Glanzmann тромбастениясы

Гланцманн тромбастениясы - сейрек кездешүүчү кан тромбоциттеринин бузулушу. Тромбоциттер - бул кандын уюшуна көмөктөшкөн кандын бир бөлүгү.

Гланцманн тромбастениясы тромбоциттердин бетинде кадимкидей протеиндин жоктугунан келип чыгат. Бул зат тромбоциттер чогулуп, тромбдорду пайда кылышы үчүн керек.

Шарты тубаса, демек, ал төрөлгөндөн баштап бар. Бул шартты шартташы мүмкүн болгон бир нече генетикалык аномалиялар бар.

Белгилери төмөнкүлөрдүн бирин камтышы мүмкүн:

• Операция учурунда жана андан кийин катуу кан агуу
• Тиштин кан агуусу
• Көгөрүү оңой
• Айыздан кан агуу
• Оңой менен токтобогон мурундан кан агуу
• Жеңил жаракаттар менен узакка созулган кан

Бул абалды аныктоо үчүн төмөнкү тесттерди колдонсо болот:

• Толук кандуу анализ (CBC)
• Тромбоциттердин агрегациясынын тесттери
• Тромбоциттердин функциясын талдоо (PFA)
• Протромбин убактысы (PT) жана жарым-жартылай тромбопластин убактысы (PTT)

Башка тесттер талап кылынышы мүмкүн. Ошондой эле үй-бүлө мүчөлөрүн текшерүүдөн өткөрүү керек болушу мүмкүн.

Бул баш аламандыкты дарылоонун атайын ыкмасы жок. Тромбоциттерден кан куюуу катуу кансырап жаткан адамдарга берилиши мүмкүн.

Гланцман тромбастениясы жөнүндө маалымат алуу үчүн төмөнкү уюмдар жакшы ресурстар болуп саналат:

• Генетикалык жана сейрек кездешүүчү оорулар жөнүндө маалымат борбору (GARD) - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• Сейрек кездешүүчү оорулар боюнча улуттук уюм (NORD) - rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

Гланцманн тромбастениясы өмүр бою сакталат жана аны айыктырууга мүмкүнчүлүк жок. Эгер сизде мындай абал болсо, кан кетпөө үчүн атайын чараларды көрүшүңүз керек.

Кан агуу менен ооруган адам аспирин жана башка стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дары-дармектерди (мисалы, ибупрофен жана напроксен) ичүүдөн алыс болушу керек. Бул дарылар тромбоциттердин уюп калуусунун алдын алуу менен кан кетүү убакытын узарта алат.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Катуу кан агуу
• Адатта этек кири келген аялдарда темирдин жетишсиздигинен келип чыккан анемия, анормалдуу оор кансыроодон улам

Сиздин медициналык тейлөөчүгө чалыңыз, эгерде:

• Сизде кан же белгисиз себеп менен көгөргөн жерлер бар
• Кадимки дарылоодон кийин кан токтобойт

Гланцманн тромбастениясы - бул тукум кууп өткөн шарт. Белгилүү бир профилактика жок.

Гланцманн оорусу; Тромбастения - Гланцман

Бхатт MD, Хо К, Чан АКК. Жаңы төрөлгөндө коагуляциянын бузулушу. Жылы: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: Негизги принциптер жана практика. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 150-бөл.

Nichols WL. Фон Виллебранд оорусу жана тромбоциттердин жана кан тамырлардын иштешинин геморрагиялык аномалиялары. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 25th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 173-бөл.