Тубаса фибриногендин жетишсиздиги

Тубаса фибриногендин жетишсиздиги - бул өтө сейрек кездешүүчү, тукум кууган кан оорусу, анда кан кадимкидей уюп калбайт. Бул фибриноген деп аталган белокко таасир этет. Бул белок кандын уюп калышы үчүн керек.

Бул оору анормалдуу гендерге байланыштуу. Фибриноген гендердин тукум кууп өткөнүнө жараша таасир этет:

• Анормалдуу ген эки ата-энеден өткөндө, адамда фибриноген (афибриногенемия) жетишпейт.
• Анормалдуу ген ата-эненин биринен өткөндө, адамда фибриногендин деңгээлинин төмөндөшү (гипофибриногенемия) же фибриногендин функциясы (дисфибриногенемия) көйгөйү болот. Кээде, бул эки фибриноген көйгөйү бир адамда пайда болушу мүмкүн.

Фибриногендин толук жетишсиздиги бар адамдарда төмөнкү кан кетүү белгилери болушу мүмкүн:

• Көгөрүү оңой
• Төрөттөн кийин эле киндиктен кан агуу
• Шырышты кабыкчалардан кан агуу
• Мээден кан кетүү (өтө сейрек)
• Муундарда кан агуу
• Жаракаттан же операциядан кийин катуу кан агуу
• Оңой менен токтобогон мурундан кан агуу

Фибриногендин деңгээли төмөндөгөн адамдардан кан көп кетпейт жана кан агуу анчалык деле күчтүү эмес. Фибриногендин иштешине байланыштуу көйгөйгө кабылгандардын белгилери байкалбайт.

Эгерде сиздин саламаттыкты сактоочуңуз бул көйгөйдөн күмөн санаса, анда сиз оорунун түрүн жана оордугун тастыктаган лабораториялык анализдерден өтөсүз.

Тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Кан кетүү убактысы
• Фибриногендин деңгээлин жана сапатын текшерүү үчүн фибриногенди тестирлөө жана сойлоочу убакыт
• Тромбопластиндин жарым-жартылай убактысы (PTT)
• Протромбин убактысы (PT)
• Тромбин убактысы

Төмөнкү дарылоо ыкмалары кан агуу же операцияга даярдануу үчүн колдонулушу мүмкүн:

• Криопреципитат (концентрацияланган фибриноген жана башка уюган факторлорду камтыган кан продуктусу)
• Фибриноген (RiaSTAP)
• Плазма (кандын уюган факторлорду камтыган суюк бөлүгү)

Мындай дартка чалдыккан адамдар В гепатитине каршы вакцинаны алышы керек. Кан куюп туруу гепатитке чалдыгуу коркунучун жогорулатат.

Бул оору менен көп кан кетүү көп кездешет. Бул эпизоддор катуу, ал тургай өлүмгө алып келиши мүмкүн. Мээдеги кан агуу ушул бузулуу менен ооруган адамдардын өлүмүнүн негизги себеби болуп саналат.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Дарылоо менен кан уюп калат
• Дарылоо менен фибриногенге антителолорду (ингибиторлорду) иштеп чыгуу
• Ашказан-ичеги кан
• Бойдон түшүү
• Көк боордун жарылышы
• Жараларды акырындык менен айыктыруу

Эгерде сизде кан көп болсо, провайдериңизге чалыңыз же шашылыш жардамга кайрылыңыз.

Кан куюлуп жаткандыгыңызды билсеңиз же күмөн санасаңыз, операция жасаардан мурун хирургуңузга айтыңыз.

Бул тукум кууп өткөн шарт. Белгилүү бир профилактика жок.

Афибриногенемия; Гипофибриногенемия; Дисфибриногенемия; I фактордун жетишсиздиги

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Коагуляция факторунун сейрек кездешүүчү кемчиликтери. Жылы: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: Негизги принциптер жана практика. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 137-бөлүм.

Ragni MV. Геморрагиялык бузулуу: коагуляция факторунун жетишсиздиги. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 25th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 174-бөл.