Myelomeningocele

Миеломенингоцеле - бул тубаса кемтик, ал төрөлгөнгө чейин омуртка жана жүлүн каналы жабылбайт.

Шарт - бул жүлүндүн бир түрү.

Адатта, кош бойлуулуктун биринчи айында баланын омурткасынын эки тарабы (же омурткасы) биригип, жүлүндү, жүлүндүн нервдерин жана баш мээлерин (жүлүндү каптаган ткандар) жабат. Ушул учурда өнүгүп келе жаткан мээ жана омуртка нерв түтүкчөсү деп аталат. Spina bifida - ар кандай тубаса кемтиктерге, омуртканын аймагындагы нерв түтүгү толугу менен жабылбай калгандыгына байланыштуу.

Миеломенингоцеле - бул нервдик түтүк кемтиги, анда омуртканын сөөктөрү толук пайда болбойт. Натыйжада жүлүндүн каналы толук эмес. Баланын арткы бөлүгүнөн жүлүн жана мээ кабыктары чыгып турат.

Бул оору ар бир 4000 ымыркайдан 1ге чейин сезилиши мүмкүн.

Омуртканын калган учурлары көбүнчө:

• Spina bifida occulta, омуртканын сөөктөрү жабылбай турган абал. Жүлүн жана мээ кабыктары ордунда калат жана тери адатта кемчиликти жабат.
• Менингоцелдер, бул мээ кабыкчалары жүлүндүн кемтигинен чыгып турат. Жүлүн ордунда калат.

Миеломенингоцеле менен ооруган балада башка тубаса оорулар же тубаса кемтиктер болушу мүмкүн. Мындай ооруга чалдыккан он баланын сегизинде гидроцефалия бар.

Омуртканын же таяныч-кыймыл аппаратынын башка бузулуулары байкалышы мүмкүн, анын ичинде:

• Сирингомиелия (жүлүндүн ичиндеги суюктукка толгон киста)
• Хип-дислокация

Миеломенингоцелдин себеби белгисиз. Бирок, аялдын организминде кош бойлуулуктун алдында жана анын учурунда фолий кислотасынын аз болушу, бул тубаса кемтиктерге түрткү берет. Фолий кислотасы (же фолат) мээнин жана жүлүндүн өнүгүшү үчүн маанилүү.

Эгер бала миеломенингоселе менен төрөлсө, анда бул үй бүлөдөгү келечектеги балдардын тобокелдиги жалпы калкка караганда жогору. Бирок, көпчүлүк учурда үй-бүлөлүк байланыш жок. Энеде кант диабети, семирүү жана талмага каршы дары-дармектерди колдонуу сыяктуу факторлор ушул кемтиктин пайда болушун күчөтүшү мүмкүн.

Мындай бузулуу менен төрөлгөн ымыркайдын ортосунда белдин ылдый жагында белдин ылдый жагында суюктук менен толтурулган баштык болот.

Белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Табарсыктын же ичегинин көзөмөлүн жоготуу
• Сенсациянын жарым-жартылай же толугу менен жоктугу
• Буттардын жарым-жартылай же толугу менен шал болуп калышы
• Жаңы төрөлгөн баланын жамбашынын, буттарынын же буттарынын алсыздыгы

Башка белгилер жана / же белгилер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Анормалдуу бут же бут, мисалы, бут
• Баш сөөктүн ичиндеги суюктуктун топтолушу (гидроцефалия)

Төрөттөн мурунку скрининг бул ооруну аныктоого жардам берет. Экинчи триместрде кош бойлуу аялдар төрт эселенген экран деп аталган кан анализин тапшыра алышат. Бул тестте баланын миеломенингоцеле, Даун синдрому жана башка тубаса оорулар аныкталат. Омуртка омурткасы бар баланы көтөрүп жүргөн аялдардын көпчүлүгүндө энелик альфа фетопротеин (AFP) деп аталган белоктун деңгээли жогорулайт.

Эгерде экрандын төрт жолу текшерүүсү оң натыйжа берсе, диагнозду тастыктоо үчүн дагы текшерүү керек.

Мындай тесттерге төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Кош бойлуулуктун УЗИ
• Амниоцентез

Миеломенингоцелени бала төрөлгөндөн кийин көрүүгө болот. Неврологиялык текшерүү баланын кемтиктен төмөн нервге байланыштуу функцияларын жоготконун көрсөтүшү мүмкүн. Мисалы, ымыркайдын ар кайсы жердеги төөнөгүчтөргө кандайча жооп кайтаргандыгын көрүү, ымыркайдын сезимин кайда сезерин билиши мүмкүн.

Төрөлгөндөн кийин ымыркайга жасалган анализдер рентген, УЗИ, КТ же жүлүн аймагынын МРТ сыноолорун камтышы мүмкүн.

Медицина кызматкери генетикалык кеңеш берүүнү сунушташы мүмкүн. Кемчиликти жабуу үчүн (бала төрөлө электе), жатын ичиндеги операция, кийинчерээк пайда болгон оорулардын келип чыгуу коркунучун азайтышы мүмкүн.

Ымыркай төрөлгөндөн кийин, кемтикти калыбына келтирүү боюнча операция көпчүлүк учурда жашоонун алгачкы бир нече күнүндө сунушталат. Хирургиялык операциядан мурун, жүлүндүн ачык жабыркашын азайтуу үчүн, наристени кылдаттык менен кармоо керек. Бул төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Атайын кам көрүү жана жайгаштыруу
• Коргоочу шаймандар
• Сууну кармоо, тамактандыруу жана жуунуу ыкмаларындагы өзгөрүүлөр

Гидроцефалия менен ооруган балдарга вентрикулоперитоналдык шунт коюлушу керек. Бул кошумча суюктукту карынчалардан (мээде) перитоналдык көңдөйгө (курсакта) агызууга жардам берет.

Антибиотиктер менингит же заара чыгаруучу жолдордун инфекциялары сыяктуу инфекцияларды дарылоо же алдын алуу үчүн колдонулушу мүмкүн.

Көпчүлүк балдар жүлүндүн жана жүлүн нервдеринин жабыркашынан келип чыккан көйгөйлөр боюнча өмүр бою дарыланууга муктаж болушат.

Буга төмөнкүлөр кирет:

• Табарсык жана ичегидеги көйгөйлөр - Табарсыкка жумшак ылдый карай басуу табарсыктын агып чыгышына жардам берет. Катетер деп аталган дренаж түтүктөрү дагы керек болушу мүмкүн. Ичеги-карындарды окутуу программалары жана жогорку клетчатка диета ичегинин иштешин жакшыртат.
• Булчуң жана муун көйгөйлөрү - Булчуң-кыймыл аппаратынын симптомдорун дарылоо үчүн ортопедиялык же физикалык терапия талап кылынышы мүмкүн. Кашаалар керек болушу мүмкүн. Миеломенингоцеле менен ооруган адамдардын көпчүлүгү майыптардын коляскасын колдонушат.

Кийинки сынактар ​​негизинен баланын өмүр бою уланат. Булар:

• Өнүгүүнүн өнүгүшүн текшериңиз
• Интеллектуалдык, неврологиялык же физикалык көйгөйлөрдү дарылаңыз

Медайымдарга, социалдык кызматтарга, колдоочу топторго жана жергиликтүү агенттиктерге баруу эмоционалдык колдоо көрсөтүп, миеломенингоцеле менен ооруган же олуттуу чектелген балага кам көрүүгө жардам берет.

Spina bifida колдоо тобуна катышуу пайдалуу болушу мүмкүн.

Миеломенингоцелени көбүнчө хирургиялык жол менен оңдоого болот, бирок жабыркаган нервдер дагы деле болсо кадимкидей иштебей калышы мүмкүн. Наристенин арткы бетиндеги кемчиликтин орду канчалык жогору болсо, ошончолук нервдер жабыркайт.

Эрте дарылануу менен, өмүрдүн узактыгы катуу жабыркабайт. Зааранын начар дренаждалганынан улам, бөйрөк көйгөйлөрү өлүмдүн эң көп кездешкен себеби болуп саналат.

Көпчүлүк балдардын акыл-эси кадимкидей болот. Бирок, гидроцефалия жана менингит коркунучу болгондуктан, бул балдардын көпчүлүгүндө окуу кыйынчылыктары жана талма оорулары болот.

Омуртканын ичиндеги жаңы көйгөйлөр кийинчерээк, айрыкча, бала жыныстык жетилүү мезгилинде тез өсө баштагандан кийин пайда болушу мүмкүн. Бул функциянын дагы начарлашына, ошондой эле сколиоз, буттун же тамандын деформациясы, жамбаштын чыгып кетиши, муундардын кысылышы же контрактура сыяктуу ортопедиялык көйгөйлөргө алып келиши мүмкүн.

Миеломенингоцеле менен ооруган адамдардын көпчүлүгү майыптардын коляскасын колдонушат.

Омуртканын оорулары төмөнкүдөй болушу мүмкүн:

• Травмалык төрөт жана баланы төрөтүү кыйын
• Заара чыгаруу жолдорунун тез-тез жугуштуу оорулары
• Мээдеги суюктуктун топтолушу (гидроцефалия)
• Ичеги-карындын же табарсыктын көзөмөлүн жоготуу
• Мээ инфекциясы (менингит)
• Буттардын туруктуу алсыздыгы же шал болуп калышы

Бул тизме бардыгы камтылбашы мүмкүн.

Провайдериңизге чалыңыз, эгерде:

• Жаңы төрөлгөн ымыркайдын омурткасында баштык же ачык жер көрүнүп турат
• Балаңыз сейилдөөгө же сойлоп жүрүүгө кечигип жатат
• Гидроцефалия белгилери пайда болот, анын ичинде томпок жумшак жер, ачуулануу, катуу уйку жана тамактануу кыйынчылыгы
• Менингиттин белгилери, анын ичинде дене табынын көтөрүлүшү, моюндун катып калышы, ачуулануу жана катуу үн

Фолий кислотасынын кошулмалары миеломенингеле сыяктуу нерв түтүкчөлөрүндөгү кемтиктер тобокелдигин азайтууга жардам берет. Кош бойлуу болууну ойлогон ар бир аялга күнүнө 0,4 мг фолий кислотасын ичүү сунушталат. Тобокелдиги жогору кош бойлуу аялдардын дозасы жогорулашы керек.

Фолий кислотасынын жетишсиздигин кош бойлуу болгонго чейин оңдоо керектигин эсиңизден чыгарбаңыз, анткени кемчиликтер эрте өнүгөт.

Кош бойлуу болууну пландап жаткан аялдар текшерүүдөн өтүп, канындагы фолий кислотасынын көлөмүн аныкташат.

Meningomyelocele; Spina bifida; Омуртканын жаракасы; Нейрон түтүгүнүн кемтиги (NTD); Тубаса кемтик - миеломенингоцеле

• Вентрикулоперитоналдык шунт - разряд

• Spina bifida
• Spina bifida (оордук даражасы)

Акушердик практика боюнча комитет, Эне-Феталдык медицина коому. Америкалык акушерлер жана гинекологдор колледжи. ACOG Комитетинин пикири жок. 720: миеломенингоцеле боюнча эне-түйүлдүккө жасалган операция. Obstet Gynecol. 2017; 130 (3): e164-e167. PMID: 28832491 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28832491/.

Кинсман SL, Джонстон М.В. Борбордук нерв системасынын тубаса аномалиялары. Жылы: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 609-бөл.

Licci M, Guzman R, Soleman J. Пренаталдык миеломенингоселени калыбына келтирүү үчүн түйүлдүктүн хирургиясында эне жана акушердик татаалдашуулар: системалуу карап чыгуу.Neurosurg Focus. 2019; 47 (4): E11. PMID: 31574465 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31574465/.

Wilson P, Stewart J. Meningomyelocele (spina bifida). Жылы: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 732-бөл.