Улуу артериялардын транспозициясы

Улуу артериялардын транспозициясы (TGA) - бул төрөлгөндөн баштап пайда болгон жүрөк кемтиги (тубаса). Жүрөктөн канды алып кетүүчү эки чоң артерия - аорта жана өпкө артериясы которулат (которулат).

TGAнын себеби белгисиз. Бул жалпы генетикалык аномалия менен байланышкан эмес. Бул үй-бүлөнүн башка мүчөлөрүндө сейрек кездешет.

TGA - жүрөктүн цианоздук кемтиги. Демек, жүрөктөн дененин калган бөлүгүнө айдалган канда кычкылтек азайган.

Кадимки жүрөктөрдө денеден кайткан кан жүрөктүн оң тарабы жана өпкө артериясы аркылуу өпкөгө кычкылтек алуу үчүн барат. Андан кийин кан кайрадан жүрөктүн сол жагына келип, аортадан денеге өтөт.

TGAда вена кан оң жүрөк аркылуу жүрөккө кадимкидей кайтып келет. Бирок, кычкылтекти соруп алуу үчүн өпкөгө баруунун ордуна, бул кан аорта аркылуу агып, денеге кайтып келет. Бул кан кычкылтек менен толуктала элек жана цианозго алып келет.

Белгилери төрөлгөндө же андан көп өтпөй пайда болот. Симптомдордун канчалык жаман экендиги жүрөктүн кошумча кемтиктеринин түрүнө жана өлчөмүнө (мисалы, атриальдык арткы кемтик, карынчанын арткы кемтиги же артериялык канал) жана анормалдуу эки кан айлануунун ортосунда кан канчалык аралашып кетишинен көз каранды.

Белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Теринин көгөрүшү
• Манжалардын же манжалардын сөөктөрү
• Начар багуу
• Дем алуу

Медициналык кызматкер стетоскоп менен көкүрөктү угуп жатканда жүрөктүн шуулдаганын аныктай алат. Баланын оозу жана териси көк түстө болот.

Тесттер көбүнчө төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Жүрөктүн катетеризациясы
• Көкүрөк рентген
• ЭКГ
• Эхокардиограмма (эгерде ал төрөлгөнгө чейин жасалса, анда ал түйүлдүктүн эхокардиограммасы деп аталат)
• Пульсоксиметрия (кандагы кычкылтектин деңгээлин текшерүү үчүн)

Дарылоонун алгачкы кадамы кычкылтекке бай кандын начар кычкылтек каны менен аралашуусуна жол берүү. Ымыркайга дарылоо жолу менен (тамырдын ичинде) простагландин деген дары берилет.Бул дары ductus arteriosus деп аталган кан тамырды ачык кармоого жардам берип, эки кан айланууну бир аз аралаштырат. Кээ бир учурларда, оң жана сол дүлөйчөлөрдүн ортосунда тешик каттама катмарынын жардамы менен жаралышы мүмкүн. Бул канды аралаштырууга мүмкүндүк берет. Бул процедура аэронардык септостомия деп аталат.

Туруктуу дарылоо жүрөккө операция жасоону камтыйт, анын жүрүшүндө чоң артериялар кесилип, өз ордуна жайгаштырылат. Бул артериялык которуштуруу операциясы (ASO) деп аталат. Бул хирургия иштелип чыкканга чейин, атриалдык которуштуруу (же Горчица процедурасы же Сеннинг процедурасы) деп аталган хирургия колдонулган.

Баланын белгилери хирургиялык операциядан кийин кемчиликти жоюу үчүн жакшырат. Артериялык алмаштыруучу ымыркайлардын көпчүлүгүндө операциядан кийин белгилери байкалбайт жана кадимкидей жашашат. Эгерде коррекциялык операция жасалбаса, анда жашоо узактыгы бир нече айды гана түзөт.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Коронардык артерия көйгөйлөрү
• Жүрөк клапанынын көйгөйлөрү
• Жүрөктүн ыргаксыз ыргагы (аритмия)

Бул оору төрөлгөнгө чейин, түйүлдүктүн эхокардиограммасы аркылуу аныкталышы мүмкүн. Эгер андай болбосо, көбүнчө бала төрөлгөндөн кийин диагноз коюлат.

Ымыркайдын териси, айрыкча бети же тулку бою көк түстө болуп калса, тез жардам бөлмөсүнө барыңыз же жергиликтүү тез жардам номерине (911 сыяктуу) чалыңыз.

Эгер балаңызда мындай абал болуп, жаңы белгилер байкалса, күчөп кетсе же дарылануудан кийин улантаса, провайдериңизге кайрылыңыз.

Кош бойлуу болууну пландап жаткан аялдар иммунитети жок болсо, кызамыкка каршы эмдөөдөн өтүш керек. Жакшы тамактануу, ичкиликтен алыс болуу, кош бойлуулукка чейин жана кош бойлуулук учурунда кант диабети менен күрөшүү пайдалуу болушу мүмкүн.

d-TGA; Тубаса жүрөк кемтиги - транспозиция; Цианоздук жүрөк оорусу - транспозиция; Тубаса кемтик - транспозиция; Улуу кемелердин транспозициясы; TGV

• Педиатриялык жүрөккө операция - чыгаруу

• Жүрөк - ортоңку бөлүгү
• Жүрөк - алдыңкы көрүнүш
• Улуу тамырлардын транспозициясы

Бернштейн D. Жүрөктүн цианоздук тубаса оорусу: оор абалда төрөлгөн ымыркайды цианоз жана респиратордук оору менен баалоо Жылы: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, ред. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2019: 456-бөл.

Фрейзер CD, Кейн LC. Тубаса жүрөк оорусу. Жылы: Таунсенд CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ред. Сабистон хирургия окуу куралы: Азыркы хирургиялык практиканын биологиялык негиздери. 20th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2017: 58-бөл.

Уэбб GD, Smallhorn JF, Терриен J, Редингтон AN. Чоңдордогу жана педиатрдык пациенттин тубаса жүрөк оорусу. Жылы: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальддын жүрөк оорусу: Жүрөк-кан тамыр медицинасынын окуу куралы. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2019: 75-бөл.