Ачык жыныстык органдар

Ачык жыныстык органдар - бул тубаса кемтик, анда сырткы жыныс органдары эркек балага да, кызга да мүнөздүү эмес.

Баланын генетикалык жынысы кош бойлуулук учурунда аныкталат. Эненин жумуртка клеткасында X хромосома болсо, атасынын сперма клеткасында X же Y хромосомасы болот. Бул X жана Y хромосомалары баланын генетикалык жынысын аныктайт.

Адатта, ымыркай 1 жуп жыныстык хромосоманы энесинен 1 X, атасынан 1 X же бир Y тукум кууйт. Атасы баланын генетикалык жынысын "аныктайт". Х хромосомасын атасынан тукум кууп өткөн наристе генетикалык ургаачы жана 2 Х хромосомасы бар. Y хромосомасын атасынан тукум кууп өткөн наристе генетикалык эркек жана 1 X жана 1 Y хромосомасы бар.

Эркек жана аял репродуктивдик органдары жана жыныс органдары экөө тең түйүлдүктүн бир кыртышынан келип чыккан. Эгерде бул түйүлдүктүн тканынын "эркек" же "аял" болушун шарттаган процесс бузулса, эки ача жыныстык мүчө өнүгүп кетиши мүмкүн. Ымыркайды эркек же аял деп табуу кыйынга турат. Түшүнүксүздүктүн деңгээли ар кандай. Өтө сейрек, сырткы көрүнүшү генетикалык жыныстын карама-каршы катары толук иштелип чыккан болушу мүмкүн. Мисалы, генетикалык эркек кадимки ургаачыга окшошуп калган окшойт.

Көпчүлүк учурда, генетикалык ургаачыларда (2 X хромосомасы бар ымыркайларда) эки ача жыныстык органдар төмөнкүдөй өзгөчөлүктөргө ээ:

• Кичинекей пениске окшогон чоңойгон клитор.
• Заара чыгаруучу каналдын тешиги (заара чыккан жерде) клитордун үстү жагында, үстүндө же ылдый жагында болушу мүмкүн.
• Жыныс эриндери биригип, какырыкка окшош болушу мүмкүн.
• Ымыркайды эркек эркек деп эсептеши мүмкүн, ал эркектерде урук чыкпаган урук бези бар.
• Кээде эриген эриндин ичинде бир кесим ткань сезилип, аны урук бези менен какырыкка окшоштурат.

Генетикалык эркекте (1 X жана 1 Y хромосома) эки ача жыныстык мүчө көбүнчө төмөнкүдөй өзгөчөлүктөрдү камтыйт:

• Чоңойтулган клиторго окшогон кичинекей пениса (2-3 сантиметрден аз, же 3/4 ден 1 1/4 дюймга чейин) (жаңы төрөлгөн аялдын клитору төрөлгөндө кадимкидей чоңойот).
• Заара чыгаруучу каналдын тешиги жыныс мүчөсүнүн өйдө жагында же астында болушу мүмкүн. Ал перинейдей төмөн жайгашып, ымыркай аял бойдон кала берет.
• Бөлүнүп калган жана лабияга окшогон кичинекей какырык болушу мүмкүн.
• Чөгөрүлбөгөн урук бези, адатта, эки ача жыныстык органдар менен пайда болот.

Айрым учурларды эске албаганда, эки ача жыныстык органдар көбүнчө өмүргө коркунуч келтирбейт. Бирок, балага жана үй-бүлөгө социалдык көйгөйлөрдү жаратышы мүмкүн. Ушул себептен балага кам көрүү үчүн тажрыйбалуу адистердин тобу, анын ичинде неонатологдор, генетиктер, эндокринологдор, психиатрлар же социалдык кызматкерлер катышат.

Маанилүү эмес жыныс органдарынын себептерине төмөнкүлөр кирет:

• Псевдогермафродитизм. Жыныс органдары бир жыныстагы, бирок экинчи жыныстагы айрым физикалык өзгөчөлүктөр бар.
• Чыныгы гермафродитизм. Бул өтө сейрек кездешүүчү абал, анда энелик бездин жана урук урук безинин тканы кездешет. Баланын эркек жана аял жыныс органдарынын бөлүктөрү болушу мүмкүн.
• Аралаш жыныс безинин дисгенезиси (MGD). Бул жыныс аралык абал, анда эркек структуралар (жыныс бези, урук бези), ошондой эле жатын, кын жана жатын түтүкчөлөрү бар.
• Тубаса бөйрөк үстүндөгү гиперплазия. Бул абал бир нече түргө ээ, бирок эң көп кездешкен форма генетикалык ургаачынын эркек болуп көрүнүүсүн шарттайт. Көптөгөн мамлекеттер жаңы төрөлгөн балдарды скринингдик текшерүү учурунда өмүргө коркунуч туудурган ушул абалды текшерип жатышат.
• Хромосомалык аномалиялар, анын ичинде Клайнфелтер синдрому (XXY) жана Тернер синдрому (XO).
• Эгер эне айрым дарыларды ичсе (мисалы, андрогендик стероиддер), генетикалык аял эркекче көрүнүшү мүмкүн.
• Айрым гормондордун өндүрүлбөгөндүгү, эмбриондун генетикалык жынысына карабастан, аялдын дене түзүлүшү менен өрчүшүнө алып келиши мүмкүн.
• Тестостерондун уюлдук кабылдагычтарынын жетишсиздиги. Организм эркек болуп өсүшү үчүн керектүү гормондорду жаратса дагы, организм ал гормондорго жооп бере албайт. Бул генетикалык жынысы эркек болсо дагы, аял денесинин түрүн түзөт.

Бул абалдын мүмкүн болгон социалдык жана психологиялык таасирлеринен улам, ата-энелер диагноз койгондон кийин баланы эркек же аял кылып тарбиялоо жөнүндө чечим кабыл алышы керек. Эң жакшысы, бул чечим өмүрдүн алгачкы бир нече күндүн ичинде кабыл алынса. Бирок, бул маанилүү чечим, ошондуктан ата-энелер шашпашы керек.

Балаңыздын тышкы жыныс органдарынын пайда болушу же балаңыз жөнүндө ойлонуп жатсаңыз, дарыгериңизге кайрылыңыз:

• Анын салмагын калыбына келтирүү үчүн 2 жумадан ашык убакыт талап кылынат
• Кусуп жатабы?
• Суусузданган көрүнөт (ооздун кургашы, ыйлаганда көз жаш болбойт, 24 саатта 4төн нымдуу памперс, көздөр чөгүп кеткендей көрүнөт)
• Төмөнкү табити бар
• Көк сыйкырлары бар (өпкөгө кан азайган кыска мөөнөттөр)
• Дем алууда кыйынчылыктар бар

Булардын бардыгы тубаса бөйрөк үстүндөгү гиперплазиянын белгилери болушу мүмкүн.

Эки маанидеги жыныс органдары биринчи жолу жакшы төрөлгөн балдарды текшерүү учурунда табылышы мүмкүн.

Провайдер физикалык экзаменди жүргүзөт, анда "типтүү эркек" же "кадимки аял" эмес, бирок ортосунда бир жерде жыныс органдарын аныктоого болот.

Провайдер хромосомалык ооруларды аныктоого жардам берүү үчүн медициналык тарыхтан суроолорду берет. Суроолорго төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Бойдон түшүп калуунун үй-бүлөлүк тарыхы барбы?
• Өлгөн төрөттүн үй-бүлөлүк тарыхы барбы?
• Эрте өлүмдүн үй-бүлөлүк тарыхы барбы?
• Үй-бүлө мүчөлөрүндө жашоосунун алгачкы бир нече жумасында чарчап калган же жыныстык мүчөсү эки ача болгон ымыркайлар болгонбу?
• Жыныстык мүчөнү түшүнүксүз келтирген кандайдыр бир бузулуулардын үй-бүлөлүк тарыхы барбы?
• Кош бойлуулукка чейин же кош бойлуу кезде эне кандай дарыларды ичкен (айрыкча стероиддер)?
• Дагы кандай белгилер байкалат?

Генетикалык анализ аркылуу баланын генетикалык эркек же ургаачы экендигин аныктоого болот. Көбүнчө кичинекей клеткаларды бул сыноо үчүн баланын жаагынын ичинен сыйрып алууга болот. Ымыркайдын генетикалык жынысын аныктоо үчүн бул клеткаларды карап чыгуу жетиштүү. Хромосомалык анализ - кыйла күмөндүү учурларда талап кылынышы мүмкүн болгон кеңири тест.

Ички жыныс органдарынын бар же жок экендигин аныктоо үчүн эндоскопия, ичтин рентгенографиясы, ичтин же жамбаштын ультра үнү жана ушул сыяктуу анализдер талап кылынышы мүмкүн (мисалы, түшпөгөн урук бези).

Лабораториялык анализдер репродуктивдик органдардын канчалык деңгээлде иштээрин аныктоого жардам берет. Бул бөйрөк үстүндөгү жана жыныс безинин стероиддерине тесттерди камтышы мүмкүн.

Кээ бир учурларда, жыныс органдарынын эки ача маанисин пайда кылган бузулууларды тастыктоо үчүн лапароскопия, изилдөөчү лапаротомия же жыныс бездеринин биопсиясы талап кылынышы мүмкүн.

Себепке жараша хирургия, гормон алмаштыруу же башка дарылоо ыкмалары эки ача жыныстык мүчөнү пайда кылган шарттарды дарылоодо колдонулат.

Кээде, ата-эне баланы эркек же аял кылып тарбиялаш керекпи (баланын хромосомасына карабастан) тандашы керек. Бул тандоо балага чоң социалдык жана психологиялык таасир тийгизиши мүмкүн, андыктан кеңеш берүү көбүнчө сунушталат.

Эскертүү: Көбүнчө техникалык жактан баланы аялдыкындай мамиле кылуу (демек, тарбиялоо) жеңилирээк. Себеби хирургга эркектин жыныс мүчөсүн жасоого караганда, аялдын жыныс мүчөсүн жасоо оңой. Ошондуктан, кээде бала генетикалык жактан эркек болсо дагы сунушталат. Бирок, бул оор чечим. Сиз аны үй-бүлөңүз, балаңыздын провайдери, хирург, эндокринолог жана башка саламаттыкты сактоо тобунун мүчөлөрү менен талкуулашыңыз керек.

Жыныс органдары - эки ача

• Кындын жана вульванын өнүгүүсүнүн бузулушу

Diamond DA, Yu RN. Сексуалдык өнүгүүнүн бузулушу: этиология, баалоо жана медициналык башкаруу. Жылы: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Кэмпбелл-Уолш Урологиясы. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 150-бөл.

Rey RA, Josso N. Сексуалдык өнүгүүнүн бузулушун диагностикалоо жана дарылоо. Жылы: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Эндокринология: Чоңдор жана педиатрлар. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 119-бөл.

Ак компьютер. Жыныстык өнүгүүнүн бузулушу. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 25th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 233-бөл.

Ак компьютер. Тубаса бөйрөк үстүндөгү гиперплазия жана ага байланыштуу бузулуулар. Жылы: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 594-бөл.