Ebstein аномалиясы

Эбштейндин аномалиясы - сейрек кездешүүчү жүрөк кемтиги, анда үч тиштүү капкактын бөлүктөрү анормалдуу болот. Трикуспид клапаны жүрөктүн оң ылдыйкы бөлмөсүн (оң карынчаны) жүрөктүн оң жагындагы жогорку камерадан (оң дүлөйчө) бөлүп турат. Эбштейн аномалиясында трикуспид клапанынын жайгашуусу жана анын эки камераны бөлүп-жаруу функциясы анормалдуу.

Абалы тубаса, демек, ал төрөлгөндө болот.

Трикуспид клапаны адатта үч бөлүктөн туруп, баракчалар же жапкычтар деп аталат. Баракчалар кан оң дүлөйчөдөн (үстүңкү камерадан) оң карынчага (төмөнкү камерага) жылып, жүрөк эс алганы үчүн ачылат. Алар жүрөк насостоп жатканда кандын оң карынчадан оң дүлөйчөгө өтүшүн алдын алуу үчүн жабылат.

Эбштейн аномалиясы бар адамдарда баракчалар кадимки абалдын ордуна оң карынчанын ичине тереңирээк жайгаштырылат. Баракчалар демейдегиден чоңураак болот. Кемчилик көбүнчө клапандын начар иштешине алып келет жана кан туура эмес жолдо кетиши мүмкүн. Кан өпкөгө агып кетпей, кайра оң дүлөйчөгө агып кетет. Кан агымынын резервдик көчүрмөсү жүрөктүн кеңейишине жана денедеги суюктуктун көбөйүшүнө алып келиши мүмкүн. Ошондой эле, өпкөгө (өпкө клапанына) алып баруучу клапандын тарылышы мүмкүн.

Көпчүлүк учурларда, адамдарда дубалда жүрөктүн эки жогорку бөлмөсүн бөлүп турган тешик пайда болот (атриалдык септал кемтиги) жана бул тешик аркылуу кан агышы кычкылтексиз кандын денеге өтүшүнө себеп болушу мүмкүн. Бул цианозду, кычкылтектин жетишсиз канынан улам теринин көк түсүн алып келиши мүмкүн.

Эбштейндин аномалиясы ымыркайдын курсагында өрчүгөндө пайда болот. Так себеби белгисиз. Кош бойлуулук учурунда айрым дары-дармектерди (мисалы, литий же бензодиазепиндерди) колдонуу роль ойношу мүмкүн. Абалы сейрек кездешет. Бул көбүнчө ак түстөгү адамдарда кездешет.

Аномалия бир аз же өтө оор болушу мүмкүн. Ошондуктан, белгилер жеңилден өтө оорго чейин өзгөрүшү мүмкүн. Белгилери төрөлгөндөн кийин көп өтпөй өнүгүп, кандагы кычкылтектин деңгээли төмөндүгүнө байланыштуу көк түстөгү эриндер менен тырмактарды камтышы мүмкүн. Оор учурларда наристе катуу ооруп, дем алууда кыйналат. Жеңил учурларда, жабыркаган адам көп жылдар бою, кээде биротоло симптомсуз жүрүшү мүмкүн.

Улуу балдардын белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Жөтөл
• Өспөй калуу
• Чарчоо
• Тез дем алуу
• Дем алуу
• Абдан тез жүрөктүн кагышы

Трикуспид клапанынан катуу агып чыккан жаңы төрөлгөн ымыркайлардын канында кычкылтек өтө төмөн деңгээлде болот жана жүрөктүн чоңоюшуна алып келет. Медициналык кызматкер стетоскоп менен көкүрөккө кулак салганда жүрөктүн анормалдуу үндөрүн угушу мүмкүн, мисалы, ызы-чуу.

Бул ооруну аныктоого жардам бере турган тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Көкүрөк рентген
• Жүрөктүн магниттик-резонанстык сүрөтү (MRI)
• Жүрөктүн электрдик активдүүлүгүн өлчөө (ЭКГ)
• Жүрөктүн УЗИси (эхокардиограмма)

Дарылоо кемчиликтин оордугуна жана конкреттүү белгилерге жараша болот. Медициналык жардам төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Жүрөк жетишсиздигине жардам берүүчү дары-дармектер, мисалы, диуретиктер.
• Кычкылтек жана башка дем алууну колдойт.
• Клапанды оңдоо операциясы.
• Трикуспид клапанын алмаштыруу. Бул начарлай берген же андан да олуттуу асқынган балдарга керек болушу мүмкүн.

Жалпысынан, симптомдор канчалык эрте пайда болсо, оору ошончолук катуу болот.

Айрым адамдардын симптомдору жок же өтө жеңил белгилери болушу мүмкүн. Башкалары убакыттын өтүшү менен начарлап, көк түскө (цианоз), жүрөк жетишсиздигине, жүрөк блокторуна же жүрөктүн коркунучтуу ритмдерине өтүшү мүмкүн.

Катуу агып кетсе, жүрөк менен боордун шишип, жүрөктүн токтоп калышына алып келет.

Башка кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Анормалдуу тез ритмдерди (тахиаритмия) жана анормалдуу жай ритмдерди (брадиаритмия жана жүрөк блоктору) камтыган анормалдуу жүрөк ритмдери (аритмия).
• Кан жүрөктөн дененин башка бөлүктөрүнө уюп калат
• Мээнин ириңдеп кетиши

Эгер балаңызда ушул оорунун белгилери байкалса, провайдериңизге кайрылыңыз. Дем алуу көйгөйү пайда болсо, дароо медициналык жардамга кайрылыңыз.

Бул илдеттин пайда болушуна байланыштуу дары-дармектерди ичип жаткан болсоңуз, кош бойлуулуктун алдында провайдериңиз менен сүйлөшүүдөн башка, алдын-ала белгилүү бир жол жок. Оорунун кээ бир кыйынчылыктарын алдын ала аласыз. Мисалы, стоматологиялык операциядан мурун антибиотик ичүү эндокардиттин алдын алууга жардам берет.

Эбштейндин аномалиясы; Эбштейндин туура эмес өнүгүшү; Тубаса жүрөк кемтиги - Эбштейн; Тубаса жүрөк - Эбштейн; Цианоздук жүрөк оорусу - Эбштейн

• Эбштейндин аномалиясы

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Улгайган адамда тубаса жүрөк оорусу: Америкалык Жүрөк Ассоциациясынын илимий билдирүүсү. Тираж. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Жүрөктүн цианоздук тубаса жабыркашы: өпкөнүн кан агымынын төмөндөшүнө байланыштуу жаракат. Жылы: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 457-бөл.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Тубаса жүрөк кемтиги бар чоңдорду башкаруу боюнча 2018 AHA / ACC колдонмосу: Америкалык Кардиология Колледжинин / Америкалык Жүрөк Ассоциациясынын Клиникалык Практика боюнча Тапшырма тобунун отчету. Тираж. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Уэбб GD, Smallhorn JF, Терриен J, Редингтон AN. Чоңдордогу жана педиатрдык пациенттин тубаса жүрөк оорусу. Жылы: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальддын жүрөк оорусу: Жүрөк-кан тамыр медицинасынын окуу куралы. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2019: 75-бөл.