Булчуңдун Булчуң Атрофиясы деген эмне, негизги белгилери жана дарылоосу

Мазмун

• Негизги белгилери
• I тип - катуу же Вердниг-Гофманн оорусу
• II тип - ортоңку же өнөкөт
• III тип - жеңил, жашы жете элек же Кугельберг-Веландер оорусу
• IV түрү - бойго жеткен
• Диагнозду кантип тастыктаса болот
• Дарылоо кандай жүргүзүлөт
• 1. Физикалык терапияны дарылоо
• 2. Жабдууларды колдонуу жана эмгек терапиясы
• 3. Туура тамактануу
• Дарылоонун башка жолдору
• Булчуң атрофиясынын себеби эмнеде

Омуртканын булчуң атрофиясы - бул сейрек кездешүүчү генетикалык оору, бул жүлүндүн нерв клеткаларын жабыркатат, мээден булчуңдарга электр дүүлүктүргүчтөрүн өткөрүүгө жооп берет, бул адамда булчуңдарды өз ыктыяры менен кыймылдата албай кыйналат.

Бул оору катуу болуп, атрофияны жана булчуңдардын акырындык менен алсыздыгын шарттайт. Башында белгилер бутка гана тийиши мүмкүн, бирок андан кийин оору колго, акыры магистралдык булчуңдарга таасирин тийгизет.

Омуртка булчуңдарынын атрофиясын айыктыра албаганына карабастан, оорунун өнүгүшүн кечиктирип, жашоо сапатын көтөрүп, адамдын узак убакытка автономдуу болушуна шарт түзүп, дарылоону жасоого болот.

Негизги белгилери

Омуртка булчуңдарынын атрофиясынын белгилери оорунун түрүнө жараша ар кандай:

I тип - катуу же Вердниг-Гофманн оорусу

Бул 0-6 айдын аралыгында аныкталуучу оорунун олуттуу түрү, анткени ымыркайдын кадимкидей өнүгүүсүнө таасирин тийгизип, башты кармоодо же таянычсыз отурууда кыйынчылыктарга алып келет. Мындан тышкары, дем алуу жана жутуу кыйынчылыктары да көп кездешет. 1 жашка чейин бала жутуп, тамактанып, дем ала албай, ооруканага жаткырууну талап кылат.

Омуртканын катуу булчуң атрофиясы диагнозу коюлган ымыркайлар бир нече эле жашта, кээде 2-курска жетпейт, бирок өркүндөтүлгөн дарылоолор өмүрдүн узактыгын көбөйттү.

II тип - ортоңку же өнөкөт

Адатта, алгачкы белгилер 6 айдан 18 айга чейин пайда болуп, отуруу, туруу же жалгыз басуу кыйындыгын камтыйт. Айрым ымыркайлар таяныч менен турушат, бирок баса албай калышат, салмак кошушу жана жөтөлүшү кыйын болушу мүмкүн, дем алуу органдарынын оорулары жогору. Мындан тышкары, алардын кичинекей майда калтырактары бар жана сколиоз болушу мүмкүн.

Башка ооруларга жана жасалган дарылоонун түрүнө жараша жашоо узактыгы 10 жаштан 40 жашка чейин.

III тип - жеңил, жашы жете элек же Кугельберг-Веландер оорусу

Бул түр жеңилирээк жана балалык менен өспүрүм курактын ортосунда өнүгөт, басууга же турууга кыйынчылык жаратпаса дагы, тепкичке чыгуу же ылдый түшүү сыяктуу татаал иштерге тоскоол болот. Майыптар коляскасын колдонуу керек болгончо, бул кыйынчылык күчөп кетиши мүмкүн. Андан ары:

• 3а түрү: оорунун 3 жашка чейин башталышы, 20 жашка чейин басууга жөндөмдүү;
• 3b түрү: 3 жаштан кийин көрүнүшү, ким өмүр бою басып жүрө алат.

Убакыттын өтүшү менен, адам сколиозго чалдыгып, анын жашоо узактыгы чексиз болуп, кадимкидей жашайт.

IV түрү - бойго жеткен

Качан табылгандыгы боюнча бирдиктүү пикир жок, кээ бир изилдөөчүлөрдүн айтымында, ал 10 жаштын тегерегинде пайда болот, ал эми кээ бирлери 30 жашында сүйлөйт. Мындай учурда кыймылдаткычтын жоготуусу анчалык деле олуттуу эмес, жутуу да, дем алуу системасы да катуу жабыркабайт. Ошентип, колдун жана буттун титирөөсү сыяктуу жеңилирээк белгилер байкалат жана жашоо узактыгы нормалдуу.

Диагнозду кантип тастыктаса болот

Диагноз коюу оңой эмес жана симптомдордун башталышы менен врач же педиатр омуртка булчуңдарынын атрофиясынан тышкары, кыймылдаткыч системасына таасир этүүчү бир катар оорулардан шектениши мүмкүн. Ушул себептен дарыгер башка гипотезаларды, анын ичинде электромиография, булчуң биопсиясын жана молекулярдык анализди жокко чыгаруу үчүн бир нече тесттерди тапшырышы мүмкүн.

Дарылоо кандай жүргүзүлөт

Омуртканын булчуң атрофиясын дарылоо белгилерди көзөмөлдөө жана адамдын жашоо сапатын жогорулатуу үчүн жүргүзүлөт, анткени ооруну пайда кылган генетикалык өзгөрүүнү айыктыруу азырынча мүмкүн эмес.

Мүмкүн болушунча мыкты дарылоо үчүн, ар бир адамдын кыйынчылыктарына жана чектөөлөрүнө жараша, мисалы, ортопеддер, физиотерапевттер, медайымдар, диетологдор жана профессионалдык терапевттер сыяктуу бир нече саламаттыкты сактоо кызматкерлеринен турган топ талап кылынышы мүмкүн.

Дарылоонун негизги формаларына төмөнкүлөр кирет:

1. Физикалык терапияны дарылоо

Физиотерапия булчуң атрофиясынын бардык учурлары үчүн абдан маанилүү, анткени ал кан айланууну талаптагыдай сактоого, муундардын катып калуусуна жол бербөөгө, булчуңдардын массасынын түшүшүн азайтууга жана ийкемдүүлүктү жакшыртууга мүмкүндүк берет.

Салмакты көтөрүү, резинка менен көнүгүү жасоо же салмакка машыгуу көнүгүүлөрү булчуң атрофиясы учурунда эмне кылса болоорун мисал келтирди. Бирок бул көнүгүүлөрдү физиотерапия клиникасында физиотерапевт жетекчиликке алышы керек, мисалы, алар ар бир адамдын чектелгендигине жараша өзгөрүлүп турат.

Мындан тышкары, электростимуляция шаймандары булчуңдардын жыйрылышын илгерилетүү үчүн колдонулушу мүмкүн, мисалы, Россиянын агымында, бул дарылоону толуктоо үчүн эң сонун мүмкүнчүлүк.

2. Жабдууларды колдонуу жана эмгек терапиясы

Кесиптик терапия, мисалы, тамактануу же жөө басуу сыяктуу кыймылдоодо же жөнөкөй күнүмдүк иш-аракеттерди жасоодо кыйынчылыктарга учураган учурларда жашоо сапатын жогорулатуу үчүн эң сонун мүмкүнчүлүк.

Себеби, профессионалдык терапия сеанстарында, адис адамга жардамчы шаймандарды, мисалы, оору чектелүү болсо дагы, ошол эле тапшырмаларды аткарууга мүмкүндүк берген атайын жардамчы шаймандарды же майыптар коляскасын колдонууга жардам берет.

3. Туура тамактануу

Булчуң атрофиясына чалдыккандардын өнүгүшүн камсыздоо үчүн, айрыкча балдарда жетиштүү тамактануу өтө маанилүү. Бирок, көпчүлүгү чайнап же жутуп алууда кыйынчылыктарга дуушар болушат, мисалы, мындай учурларда диетолог организмдин бардык муктаждыктарын канааттандырган мыкты азыктарды жана кошумчаларды көрсөтө алат.

Мындан тышкары, көпчүлүк учурда, ашказанды курсактын териси менен бириктирип турган тамак берүүчү түтүкчөнү же кичинекей түтүктү колдонуп, чайнап же жутпай тамактанууга мүмкүндүк берет. Тамактандыруучу зондду кантип колдонууну жана ага кам көрүүнү караңыз.

Дарылоонун башка жолдору

Мурунку дарылоо ыкмаларынан тышкары, ар бир адамдын белгилерине жана чектөөлөрүнө ылайык, дарылоонун башка түрлөрү дагы талап кылынышы мүмкүн. Мисалы, дем алуу булчуңдары жабыркаган учурларда, булчуңдарды алмаштырып, өпкөгө аба киргизген дем алуу аппараттарын колдонуу керек болушу мүмкүн.

Омуртканын жанындагы булчуң көйгөйү бар балдарда сколиозду оңдоо үчүн операция жасатуу керек болушу мүмкүн, анткени булчуңдардын күчүндөгү дисбаланс омуртканын туура эмес өнүгүшүнө алып келиши мүмкүн.

Жаңы альтернативдүү дарылоо ыкмасы - бул АКШда жактырылган жана SMN-1 генинин өзгөрүүсүнөн улам атрофия белгилерин азайтууга убада берген Spinraza дарысын колдонуу. Spinraza эмне экендигин жана ал кандайча иштээрин түшүнүңүз.

Омуртка булчуңдарынын атрофиясын дарылоо, адатта, дары-дармектерди, атайын тамак-аш жана физикалык терапияны колдонуу менен жүргүзүлөт.

Булчуң атрофиясынын себеби эмнеде

Омуртка булчуңдарынын атрофиясы 5-хромосоманын генетикалык мутациясынан келип чыгат жана ал белоктун жоктугун шарттайт Survival Motor Neuron-1 (SMN1), булчуңдардын туура иштеши үчүн маанилүү. Булчуңдардын ыктыярдуу кыймылына байланыштуу башка гендерде генетикалык мутация пайда болгон сейрек учурлар бар.