Остеопетроз: бул эмне, белгилери жана дарылоо жолу

Мазмун

• Остеопетроздун белгилери
• Остеопетроздун себептери
• Дарылоо кандай жүргүзүлөт

Остеопетроз - бул сейрек кездешүүчү тукум куучулук остеометаболикалык оору, анда сөөктөр кадимкидей тыгызыраак болот, бул сөөктүн пайда болуу жана сынуу процесси үчүн жооптуу клеткалардын тең салмаксыздыгынан, сөөктүн тыгыздыгынын жалпыланган өсүшүнө өбөлгө болуп, натыйжада айрым белгилер пайда болот. мисалы, морттук сөөктөр, угуу кыйын жана нейрондордун өөрчүшүндөгү өзгөрүүлөр.

Остеопетрозду дарылоону педиатр, гематолог жана ортопедди камтыган медициналык топ сунушташы керек, адатта, сөөк пайда болушуна байланыштуу клеткалардын иштешин жакшыртуу максатында сөөк чучугун трансплантациялоо сунушталат.

Остеопетроздун белгилери

Остеопетроздун белгилерин жана симптомдорун төрөлгөндөн кийин эле билүүгө болот, анткени бул тубаса оору, же бойго жеткенде гана белгилери жана белгилери болушу мүмкүн. Остеопетроздун негизги мүнөздөмөсү - сөөктүн тыгыздыгынын жогорулашы, аны сөөктүн денситометриясын изилдөө менен байкаса болот.

Мындан тышкары, сыныктардын ыктымалдуулугу дагы жогору, анткени сөөктүн пайда болушуна жана бузулушуна жооп берген клеткалардын регуляциясы менен, сөөктөр морттук болуп калат.

Остеопетроздун белгилери денедеги сөөк материалынын көбүрөөк катмарлануусу менен байланыштуу, натыйжада денедеги өзгөрүүлөргө алып келиши мүмкүн, негизги белгилери:

• Булуттуу көрүнүш;
• Угуу кыйын;
• Тиштин жана тиштин кайталануучу инфекциялары;
• Боордун жана боордун кеңейиши, натыйжада кан клеткаларынын өндүрүшү өзгөрөт;
• Нейрондордун өнүгүшүнүн өзгөрүшү;
• Тиштин төрөлүшүнүн кечеңдеши;
• Интракраниалдык басымдын жогорулашы.

Остеопетроздун диагнозу ортопед тарабынан рентген жана сөөктүн денситометриясы сыяктуу сүрөттөрдү текшерүү аркылуу коюлат, бул адамдын сөөктөрүнүн тыгыздыгын текшерүүгө багытталган жөнөкөй жана оорутпаган изилдөө, мисалы, сыныктар тобокелин баалоого мүмкүнчүлүк берет. Остеопетроз деген эмне жана ал кандайча жасаларын түшүнүңүз.

Бирок, остеопетроздун түрүн жана татаалдашын тастыктоо үчүн дарыгер башка анализдерди, мисалы, компьютердик томография же магниттик-резонанстык томография, кан анализдеринен тышкары, көз жана кулак сыяктуу кээ бир органдарда жаралардын бар экендигин баалоо үчүн тапшырма бериши мүмкүн.

Остеопетроздун себептери

Остеопетроз остеокласттардын пайда болушуна жана өнүгүшүнө жооптуу бир же бир нече гендеги кемчиликтерден улам пайда болот, алар эски сөөк ткандарын алып, ордуна жаңы, дени сак бир клеткаларды түзөт. Өзгөртүлгөн гендердин келип чыгышына жараша, остеопетроздун түрү ар кандай болушу мүмкүн:

• Баланын зыяндуу остеопетрозу: бала төрөлгөндөн бери атасы менен энесинен калган гендердеги кемчиликтерден улам оору менен ооруйт;
• Чоңдордун остеопетрозу: остеопетроз өспүрүм курагында же бойго жеткенде гана диагноз коюлат, анын себеби атасынан же энесинен гана калган гендердин өзгөрүшү.

Чоңдордун остеопетрозунда гендердин өзгөрүшү ата-энесинен тукум кууп өтпөстөн, мутациядан келип чыгышы мүмкүн.

Дарылоо кандай жүргүзүлөт

Остеопетрозду дарылоодо педиатр, ортопед, гематолог, эндокринолог жана физиотерапевт сыяктуу бир нече саламаттыкты сактоо кызматкерлеринин тобу жетекчиликке алышы керек.

Учурда, остеопетроздун эң натыйжалуу дарылоосу сөөк чучугун трансплантациялоо болуп саналат, анткени жөнгө салынбаган клеткалар ошол органда өндүрүлөт. Ошентип, трансплантологияны жасоодо, сөөктөрдүн пайда болушуна жана жок болушуна жооп берген, остеопетроз менен күрөшкөн клеткалардын иштешин жөнгө салууга болот. Сөөк чучугун трансплантациялоо кандайча жасаларын түшүнүңүз.

Сөөк чучугун трансплантациялоо ооруну айыктыруу үчүн сунуш кылынган дарылоо ыкмасы болсо дагы, симптомдорду жеңилдетүү максатында башка дарылоолор сунуш кылынышы мүмкүн, мисалы:

• Интерферон гамма-1b менен сайма, бул оорунун өнүгүшүн кечиктирүүгө жөндөмдүү дары;
• Кальцитриол алуу, бул Д витамининин активдүү түрү, ал сөөк клеткаларын демейдегиден өстүрүүгө жана сөөктүн тыгыздыгын төмөндөтүүгө жардам берет;
• Преднизолондун жутулушуденедеги сөөктөрдө пайда болгон коргонуу клеткаларынын өндүрүшүн жакшырта турган кортизонго окшош гормон;
• Физиотерапия сабактары, анткени алар бейтаптын физикалык мүмкүнчүлүктөрүн жакшыртып, сөөктүн сынышын алдын алууга жана кээ бир күндөлүк иш-аракеттерде көзкарандысыздыкты жогорулатууга жардам берет.

Дарыгер диетологго кайрылып, диетаны денеңиздин жана сөөктөрдүн өнүгүүсүн жеңилдетүүчү, айрыкча, бала кезиндеги тамак-аш азыктарын камтыйт деп кеңеш бериши мүмкүн.

Мындан тышкары, офтальмолог, отоларинголог жана тиш доктуруна үзгүлтүксүз баруу, мисалы, көздүн, тиштин, мурундун, кулактын жана тамактын кээ бир жарааттарынын же бузулушунун өнүгүшүн жана мүмкүн болуучу көрүнүшүн баалоо.