Краниосиностоз деген эмне?

Мазмун

• жалпы көрүнүш
• түрлөрү
• Sagittal craniosynostosis
• Короналдык краниосиностоз
• Metopic craniosynostosis
• Lambdoid craniosynostosis
• Краниосиностоздун белгилери
• Краниосиностоздун себептери
• иштетүү
• Эндоскопиялык хирургия
• Ачык операция
• оорулар
• көрүнүш

жалпы көрүнүш

Краниосиностоз - бул тубаса кемчилик, анда баланын баш сөөгүндөгү бир же бир нече тиштер (тигүү) наристенин мээси толугу менен пайда боло электе эле жакын турат. Эреже боюнча, бул тешиктер ымыркайлар 2 жашка чейин ачык болуп, андан кийин катуу сөөккө жакын болушат. Сөөктөрдү ийкемдүү сактоо баланын мээс бөлмөсүн өстүрөт.

Муундар эрте жабылганда, мээ өсүп келе жатканда баш сөөгүнө түртүлөт. Бул наристенин башына туура эмес көрүнүш берет. Краниосиностоз мээге кан басымынын жогорулашына алып келиши мүмкүн.

түрлөрү

Краниосиностоздун ар кандай түрлөрү бар. Түрлөрү кайсы тигилген же тигилген жерлерге жана көйгөйдүн себептерине негизделет. Краниосиностоз учурларынын 80-90 пайызы бир гана тигилген.

Краниосиностоздун эки негизги түрү бар. Nonsyndromic craniosynostosis эң көп таралган түрү. Дарыгерлер буга гендин жана айлана-чөйрөнүн факторлорунун айкалышы себеп болгон деп эсептешет. Синдромдук краниосиностоз Аперт синдрому, Кроузон синдрому жана Пфайфер синдрому сыяктуу тукум кууган синдромдордон келип чыгат.

Ошондой эле краниосиностозду жабыркаган тык менен категорияга бөлсө болот:

Sagittal craniosynostosis

Бул эң кеңири тараган түр. Бул баш сөөгүнүн жогору жагындагы сагитталдык тишке таасир этет. Ымыркайдын башы чоңойгон сайын узун жана тар болуп калат.

Короналдык краниосиностоз

Бул түргө ар бир кулактан ымыркайдын баш сөөгүнүн төбөсүнө чейин созулган кордон тизелери кирет. Маңдайдын бир тарабында жалпак көрүнүп, экинчи тарабында чоңойушу мүмкүн. Эгерде баштын эки жагындагы тиштер жабыркаса (эки жактуу краниосиностоз), наристенин башы адаттагыдан кыска жана кеңейип кетет.

Metopic craniosynostosis

Бул түр баштын жогору жагынан чекесинин ортосунан ылдый мурундун көпүрөсүнө чейин созулган метопикалык тишке таасир этет. Мындай түрдөгү наристелерде үч бурчтуу баш, чекесинен ылдый тоо кырлары жана көздөр өтө жакын жайгашкан.

Lambdoid craniosynostosis

Бул сейрек кездешүүчү формада баштын арткы тарабындагы ламбдоиддик тиштер камтылган. Ымыркайдын башы жалпак көрүнүшү мүмкүн, ал эми бир тарабы кыйшайып көрүнүшү мүмкүн. Эгерде ламбдоиддик эки тишке жабыркаса (биламбдоид краниосиностоз), баш сөөгү адаттагыдан кененирээк болот.

Краниосиностоздун белгилери

Адатта, краниосиностоздун белгилери төрөлгөндө же бир нече айдан кийин байкалат. Симптомдор төмөнкүлөрдү камтыйт:

• баш сөөгү тегиз эмес
• ымыркайдын башынын үстүндө анормалдуу же жетишпеген фонтанел (жумшак так)
• эрте жабыла турган тигилген бойлордун үстүнө көтөрүлгөн, катуу кыр
• ымыркайдын башынын анормалдуу өсүшү

Балаңыздагы краниосиностоздун түрүнө жараша башка белгилерди камтышы мүмкүн:

• баш оору
• көздүн кең же тар розеткалары
• окуу мүмкүнчүлүгү чектелген
• көрүү жоголот

Дарыгерлер краниосиностозду физикалык текшерүүдөн өткөрүшөт. Кээде алар компьютердик томографияны (КТ) колдонушу мүмкүн. Бул көрүү тести ымыркайдын баш сөөгүндөгү бир дагы тешиктин биригип калганын көрсөтө алат. Генетикалык тесттер жана башка физикалык өзгөчөлүктөр, адатта, дарыгерге бул абалды пайда кылган синдромдорду аныктоого жардам берет.

Краниосиностоздун себептери

Ар бир 2500 ымыркайдын болжол менен 1си ушундай абалда төрөлөт. Көпчүлүк учурда, шарт кокустан пайда болот. Бирок жабыркаган кичинекей наристелерде баш сөөгү генетикалык синдромдордон улам эрте баштайт. Бул синдромдор төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Apert синдрому
• Уста синдрому
• Crouzon синдрому
• Пфайфер синдрому
• Saethre-Chotzen синдрому

иштетүү

Жеңил краниосиностоз менен төрөлгөн наристелерге хирургиялык дарылоонун кереги жок. Тескерисинче, мээ чоңойгон сайын баш сөөгүн калыбына келтирүү үчүн атайын туулга кийишет.

Мындай абалда турган ымыркайлардын көпчүлүгүнө башынын формасын оңдоп, мээлериндеги кысымды жеңилдетүү үчүн операция жасалышы керек. Операция кандайча жүргүзүлүп, кайсы тиштер жабыркаганына жана краниосиностоздун кандай абалга келгенинен көз каранды.

Хирургдар жабыркаган жараларды төмөнкү жол-жоболор менен оңдоп алышат.

Эндоскопиялык хирургия

Эндоскопия 3 айдан кичүү ымыркайларда жакшы иштейт, бирок 6 айга чейинки ымыркайларга бир гана тигилген балдарды кароого болот.

Бул процедурада хирург баланын башына бир-эки кичинекей кесилген. Андан кийин, ичке, жарыктандырылган түтүкчөнү камеранын жардамы менен чийилген тыктын үстүнөн кичинекей тилкени алып ташташат.

Ачык операцияга караганда эндоскопиялык хирургия аз кан жоготууга жана тезирээк калыбына келтирүүгө алып келет. Эндоскопиялык операциядан кийин, балаңызга баш кийимди өзгөртүү үчүн атайын туулга кийип, 12 айга чейин талап кылынышы мүмкүн.

Ачык операция

Ачык операцияны 11 жашка чейинки наристелерде жасаса болот.

Мындай жол менен хирург баланын терисине бир чоң кесим жасайт. Алар баш сөөктүн жабыркаган жериндеги сөөктөрдү алып чыгып, аларды өзгөртүп, кайра коюшат. Реставрацияланган сөөктөр плиталар жана бурамалар менен кармалып, акыры эрийт. Кээ бир наристелер баштын формасын оңдоо үчүн бир нече операция жасашы керек.

Мындай операция жасалган наристелер кийин туулга кийишпейт. Бирок ачык хирургия эндоскопиялык хирургияга караганда көп кан жоготууну жана калыбына келүү убакытын талап кылат.

оорулар

Хирургия краниосиностоздун кесепеттерин алдын алат. Эгерде абалы дарылалбаса, наристенин башы биротоло өзгөрүлүшү мүмкүн.

Ымыркайдын мээси чоңойгон сайын, баш сөөгүнүн ичинде кысым пайда болуп, сокур жана акыл-эсинин өнүгүшү басаңдайт.

көрүнүш

Хирургия куурулган тешикти ачып, баланын мээсинин кадимки бойдон өсүшүнө жардам берет. Операцияга кабылган балдардын көпчүлүгүнүн башы кадимки формага ээ жана аларда кандайдыр бир таанып-билүү кечигүүлөрү же башка кыйынчылыктар болбойт.