Диффуздуу ички понтин глиома (DIPG)

Мазмун

• DIPG деген эмне?
• Ал кандайча бааланган?
• Кайсы белгилер бар?
• DIPG эмне себеп болот?
• Кантип диагноз коюлган?
• Ага кандай мамиле жасалган?
• Кандай көз караш?

DIPG деген эмне?

Диффузиялык понтиндеги глиома (DIPG) - баланын мээ сабагындагы пайда болуучу рак оорусунун агрессивдүү түрү. Мээни омуртка менен байланыштырган мээңиздин аймагы ушул. Мээ сабагы негизги функцияларыңыздын көпчүлүгүн көзөмөлдөйт: көрүү, угуу, сүйлөшүү, басуу, тамактануу, дем алуу, жүрөктүн кагышы жана башкалар.

Глиома - бул глиальдык клеткалардан келип чыккан нерв системасында пайда болгон шишиктер. Алар нейрондор деп аталган нерв клеткаларын курчап, колдошот.

DIPG дарылоо кыйын, ошондуктан көбүнчө 5 жаштан 9 жашка чейинки балдарда өнүгөт, бирок DIPG каалаган курактагы адамга таасир этиши мүмкүн. Абалы сейрек. АКШда жылына 300гө жакын балага DIPG диагнозу коюлган.

Ал кандайча бааланган?

Башка онкологиялык оорулар сыяктуу эле, DIPG да шишиктердин мүнөзүнө жараша сорттолот. Төмөн класстагы шишик клеткалары (I же II класстагы) кадимки клеткаларга эң жакын. I класстагы шишик пилоциттик деп эсептелет, ал эми II класстагы шишик - фибриллярдык деп аталат. Булар шишиктердин эң аз агрессивдүү баскычтары.

Жогорку класстагы шишиктер (III же IV класс) эң агрессивдүү шишиктер. III класстагы шишик - бул анапластикалык, IV класстагы глиома глиобластома мультиформасы деп да белгилүү. DIPG шишиктери ден-соолукка пайдалуу мээ кыртышын басып өтүп өсөт.

DIPG шишиктери ушунчалык сезгич жерде жайгашкандыктан, изилдөө үчүн ткандардын кичинекей үлгүлөрүн алуу оңой эмес - бул биопсия деп аталган процедура. Алар чоңойгон сайын биопсияны жеңилдетишет, адатта III же IV класс.

Кайсы белгилер бар?

Шишик мээнин нервдерине таасир тийгизгендиктен, ДИПГнын алгачкы белгилерин жүзүнөн көрүүгө болот. Мимикалык көрүнүштөрдү, көрүү, жыт, даам, көз жаш жана башка булчуңдар менен сезимдерди башкаруучу 12 мээнин нерви бар.

DIPG баштапкы белгилерине балаңыздын бет булчуңдарынын өзгөрүлүшү кирет, адатта, көздүн жана кабактын. Балаңыз бир жагын карап кыйналат. Кабактары түшүп, балаңыз эки кабакты толугу менен жаба албай калышы мүмкүн. Кош көзкараш көйгөйгө алып келиши мүмкүн. Адатта, симптомдор бир эле көзгө эмес, эки көзгө да таасир этет.

DIPG шишиктери тездик менен өсүп кетиши мүмкүн, демек, жаңы симптомдор эскертүүсүз пайда болушу мүмкүн. Жүздүн бир тарабы түшүп кетиши мүмкүн. Балаңызда күтүлбөгөн жерден угуу, чайноо жана жутуу сыяктуу көйгөйлөр пайда болушу мүмкүн. Симптомдор бутка чейин жайылып, колу-бутунун алсыздыгын пайда кылып, турууну жана жүрүүнү кыйындатат.

Эгерде шишик мээдин айланасындагы жүлүндөн суюктуктун агып кетишине алып келсе, анда баш сөөгүнүн ичиндеги басым жогорулайт (гидроцефалия), анда симптомдордун ичинде баш оорутуу, жүрөк айлануу жана кусуу болушу мүмкүн.

DIPG эмне себеп болот?

Изилдөөчүлөр дагы деле DIPG үчүн коркунучтар жана себептер жөнүндө билишет. Алар DIPG менен байланышкан бир нече генетикалык мутацияны аныкташты, бирок бул шарттын келип чыгышын жакшыраак түшүнүү үчүн көп изилдөө жүргүзүү керек.

Кантип диагноз коюлган?

Физикалык текшерүүдөн тышкары, дарыгериңиз диагнозду ырастоого жардам берүү үчүн бир нече сыноолорду өткөрүшү мүмкүн. Эки сүрөттөө тести аркылуу мээде өсүп жаткан шишиктерди аныктоого болот. Бири компьютердик томография (КТ), экинчиси магниттик-резонанстык томография (MRI) сканерлөө.

КТ сканерлөөсүндө дененин белгилүү бир бөлүгүнүн кесилиш сүрөттөрүн (ошондой эле кесимдер деп аталган) түзүү үчүн атайын рентген технологиясы жана компьютер колдонулат. Рентгенге караганда, КТ сканерлешет.

MRI дененин ичинде сүрөттөрдү жаратуу үчүн радио толкундарын жана чоң магниттик талааны колдонот. МРТ шишик менен кадимки ткандарды жана шишик менен байланышкан шишикти айырмалоого жардам берет.

Биопсия ошондой эле шишиктин рактуу экендигин аныктоого жардам берет, бирок хирургдар DIPG шишиктеринде бул процедураны коопсуз жүргүзө алышпайт.

Ага кандай мамиле жасалган?

Радиациялык терапия - бул DIPG рагы менен жаңы диагноз коюлган балдар үчүн негизги терапия. Адатта, ал 3 жаштан ашкан балдар үчүн сакталат, дарылоо рак клеткаларын өлтүрүп, шишиктерди кичирейтүүчү жогорку энергиялуу рентген нурларын камтыйт. Радиация дагы эле убактылуу дарылоо болуп саналат жана DIPG үчүн дарылоо катары каралбайт.

Рак клеткаларын жок кылуу үчүн күчтүү химиялык заттарды колдонгон химиотерапия кээде радиациялык терапия менен бирге колдонулат. Бирок бул айкалыштырылган дарылоо туруктуу дары эмес.

Жас балада мээ сабагына жакын жайгашкан шишиктерге операция жасоо коркунучу чоң болгондуктан, хирургия сейрек колдонулат. Айрым учурларда, шишиктин көпчүлүгү хирургиялык жол менен алынып салынат. Бирок көпчүлүк балдар үчүн операцияны дарылоонун ыкмасы эмес.

Эки изилдөө генетикалык мутацияны дары-дармектер менен дарылоого мүмкүн болгонун аныктоодо кубанычтуу натыйжаларды көрсөттү. Сент-Джуда-Вашингтон университетинин Педиатриялык Рак Геному проектисинин изилдөөчүлөрү DIPG шишиктеринин дээрлик 80 пайызы белок гистосу H3 үчүн генде белгилүү бир мутацияны түзгөнүн аныкташты. Жаныбарлардын тажрыйбаларында PRC2 жана BET ингибиторлору деп аталган дары-дармектер гистондун H3 активдүүлүгүн токтотууга жардам берип, шишиктердин өсүшүнө жана өмүрүн узартууга жол бербейт.

PRC2 энзиминин ролун иликтеген экинчи изилдөөдө, таземетостат (PRC2 ингибитору) аттуу дары DIPG клеткасынын өсүшүн азайтканы аныкталды. Бул дарылоо ыкмалары боюнча көбүрөөк изилдөө талап кылынат, бирок илимпоздор гистон H3 же PRC2 максаттуу болушуна жана рак ооруларына чалдыккан жаштардын өмүрүн узартууга жана жашоо сапатын жакшыртууга кызыкдар.

Перспективдүү изилдөөлөрдү колдоо үчүн, Майкл Мозье ДИПГ Фонду жана ChadTough Фонду 2017-жылдын декабрь айында $ 1 миллион доллардан ашык суммадагы изилдөө гранттарын жана стипендияларын тапшырышкан. Мындай абалы бар балдардын ата-энелеринин үмүтү чоң.

Кандай көз караш?

DIPG диагнозу жашоону өзгөртө турган жаңылык болушу мүмкүн. Учурда абалы оор деп эсептелет. Бирок айыктырууну издөө дүйнө жүзү боюнча изилдөө иштеринин активдүү багыты болуп саналат жана учурда клиникалык сыноолор да жүрүп жатат. Жүрүп жаткан же келе жаткан клиникалык сыноолор жөнүндө көбүрөөк билүү үчүн, https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813 дарегине кириңиз.

Изилдөөчүлөр бул дарт жөнүндө мүмкүн болушунча көбүрөөк билүүгө аракет кылышууда, ал узак убакытка созулган дарылоону ачуу же генетикалык мутациясы бар балдарда DIPGдин өрчүшүнө жол бербөө үчүн.