Тукум куучу сфероцитоз: себептери, белгилери жана дарылоо

Мазмун

• Сфероцитоз эмнеден улам пайда болот
• Негизги белгилери
• Дарылоо кандай жүргүзүлөт

Тукум куучу сфероцитоз - бул эритроцит клеткасынын мембранасынын өзгөрүшү менен мүнөздөлгөн, анын бузулушун жактырган генетикалык оору, ошондуктан гемолитикалык анемия деп эсептелет. Эритроциттердин кабыкчасындагы өзгөрүүлөр аларды демейдегиден кичине жана чыдамкай кылып, көк боор менен жок кылат.

Сфероцитоз - бул тубаса оору, ал адамды төрөлгөндөн бери коштоп жүрөт, бирок ал ар кандай деңгээлдеги аз кандуулук менен өнүгө алат. Ошентип, кээ бир учурларда эч кандай белгилер байкалбашы мүмкүн, кээ бирлеринде бозаруу, чарчоо, сарык, көк боордун чоңойушу жана өнүгүү өзгөрүүлөрү байкалышы мүмкүн.

Дары жок болсо дагы, спероцитоздо гематологдун көрсөтмөсү менен дарылоо жүргүзүлөт жана фолий кислотасын алмаштыруу көрсөтүлүп, эң оор учурларда спленэктомия деп аталган көк боорду алып салуу мүмкүн, бул ооруну көзөмөлдөө үчүн .

Сфероцитоз эмнеден улам пайда болот

Тукум куучулук сфероцитоз генетикалык өзгөрүүдөн келип чыгат, натыйжада кызыл кан клеткалары деп аталган кызыл кан клеткаларынын мембраналарын түзгөн белоктордун саны же сапаты өзгөрөт. Бул белоктордогу өзгөрүүлөр катуулукту жоготот жана эритроциттердин мембранасынын корголушуна алып келет, бул алардын назик болушуна жана көлөмүнүн кичине болушуна алып келет, бирок курамы бирдей, кичинекей кызыл клеткаларды түзүп, тегеректелген аспект жана пигменттүү.

Анемия сфероцитоздо деформацияланган кызыл клеткалар деп аталган сфероциттер, адатта, көк боордо жок кылынгандыктан пайда болот, айрыкча өзгөрүүлөр маанилүү болгондо жана бул органдын кандын микроциркуляциясы аркылуу өтүүгө ийкемдүүлүк жана туруктуулук жоголгон.

Негизги белгилери

Сфероцитозду жеңил, орто же оор деп бөлсө болот. Ошентип, жеңил сфероцитоз менен ооруган адамдарда эч кандай белгилер байкалбашы мүмкүн, ал эми орто жана катуу сфероцитоздордо ар кандай деңгээлдеги белгилер жана симптомдор болушу мүмкүн:

• Туруктуу аз кандуулук;
• Pallor;
• Физикалык көнүгүүлөргө чарчоо жана көтөрбөө;
• Кандагы билирубиндин көбөйүшү жана сарык, бул теринин жана былжыр челдин саргыч түсү;
• Өт баштыгында билирубин таштарынын пайда болушу;
• Көк боордун чоңдугу.

Тукум куучулук сфероцитозду аныктоо үчүн, клиникалык баалоодон тышкары, гематолог канды толук эсептөө, ретикулоциттерди эсептөө, билирубинди өлчөө жана анемиянын ушул түрүн болжолдогон өзгөрүүлөрдү көрсөткөн перифериялык кан мазоктору сыяктуу кан анализдерин тапшырышы мүмкүн.Ошондой эле, кызыл клетка мембранасынын туруктуулугун өлчөгөн осмотикалык сынуу үчүн экспертиза көрсөтүлгөн.

Дарылоо кандай жүргүзүлөт

Тукум куучу сфероцитоздун дабасы жок, бирок гематолог оорулуунун муктаждыгына жараша оорунун жана симптомдордун күчөп кетишин жеңилдете турган дарылоону сунуш кылышы мүмкүн. Оорунун белгилери байкалбаган адамдарда, атайын дарылоонун кажети жок.

Фолий кислотасын алмаштыруу сунушталат, анткени эритроциттердин бузулушу күчөгөндүктөн, бул зат чучукта жаңы клеткаларды пайда кылуу үчүн көбүрөөк керектүү.

Дарылоонун негизги формасы - көк боорду хирургиялык жол менен алып салуу, бул адатта 5 же 6 жаштан жогору, анемиясы күчтүү балдарда көрсөтүлөт, мисалы, гемоглобини канга киргенде 8 мг / дл ден төмөн болгондорго же Өттөгү таш сыяктуу ири белгилер же кыйынчылыктар болсо, 10 мг / дл ден төмөн. Оорунун айынан өнүгүүсү артта калган балдарга да операция жасалышы мүмкүн.

Көк боорду алып салуу менен ооруган адамдарда кандайдыр бир инфекциялар же тромбоздор пайда болушу мүмкүн, ошондуктан кандын уюшун контролдоо үчүн АШАны колдонуудан тышкары, пневмококк сыяктуу вакциналар керек. Көк боорду алып салуу боюнча операция кандайча жасалып жаткандыгын карап чыгыңыз.