VII фактордун жетишсиздиги

Мазмун

• VII фактор кадимки кандын уюшунда кандай ролду ойнойт?
• 1. Вазоконстрикция
• 2. Тромбоциттердин тыгынынын пайда болушу
• 3. Фибрин тыгынынын пайда болушу
• 4. Жараны айыктыруу жана фибрин тыгынын жок кылуу
• VII фактордун жетишсиздигинин себеби эмнеде?
• VII фактордун жетишсиздигинин белгилери кандай?
• VII фактордун жетишсиздиги кандайча диагноз коюлат?
• VII фактордун жетишсиздиги кандайча дарыланат?
• Кан агууну көзөмөлдөө
• Негизги шарттарды дарылоо
• Операцияга чейин сактык менен дарылоо
• Узак мөөнөттүү келечек кандай?

Обзор

VII фактордун жетишсиздиги - бул жаракат алгандан же хирургиялык операциядан кийин көп же узак убакытка чейин кан кетүүнү пайда кылган кандын уюшунун бузулушу. VII фактордун жетишсиздиги менен сиздин денеңиз VII факторду жетиштүү деңгээлде түзбөйт же VII факторго кандайдыр бир нерсе тоскоол болот, көбүнчө дагы бир медициналык абал.

VII фактор - бул боордо өндүрүлгөн, каныңыздын уюп калышына жардам берген маанилүү белок. Бул кандын уюшунун татаал процессине катышкан 20га жакын уюган фактордун бири. VII фактордун жетишсиздигин түшүнүү үчүн кадимки кандын уюшунда VII роль ойной тургандыгын түшүнүүгө жардам берет.

VII фактор кадимки кандын уюшунда кандай ролду ойнойт?

Кадимки кандын уюшу төрт этапта жүрөт:

1. Вазоконстрикция

Кан тамырды кескенде, жабыркаган кан тамыр дароо кысылып, кан жоготууну басаңдатат. Андан кийин жаракат алган кан тамыр ткандык фактор деп аталган бир протеинди канга бөлүп чыгарат. Ткань факторунун чыгышы SOS чакыруусу сыяктуу иштеп, кан тромбоциттери жана башка уюган факторлор жаракат болгон жерге кабар берет.

2. Тромбоциттердин тыгынынын пайда болушу

Жаракат алган жерге биринчи болуп кандагы тромбоциттер келет. Алар жабыркаган ткандарга жана бири-бирине жабышып, жарага убактылуу, жумшак сайгычты пайда кылышат. Бул жараян биринчи гемостаз деп аталат.

3. Фибрин тыгынынын пайда болушу

Убактылуу тыгын орнотулганда, кандын уюган факторлору татаал, кылдуу протеин болгон фибринди бөлүп чыгаруу үчүн татаал чынжырлуу реакциядан өтүшөт. Фибрин жумшак уюган тромбдун ичине жана айланасына оролуп, катуу, эрибеген фибрин уюганга айланат. Бул жаңы уюган кан тамырдын мөөрүн басат жана ткандардын жаңы өсүшү үчүн коргоочу жабууну жаратат.

4. Жараны айыктыруу жана фибрин тыгынын жок кылуу

Бир нече күндөн кийин, фибрин уюган кан кыскарып, жаранын четтерин бириктирип, жаранын үстүнөн жаңы ткандардын өсүшүнө жардам берет. Ткань калыбына келтирилгенде, фибрин уюп эрип, сиңип кетет.

Эгерде VII фактор туура иштебесе же ал аз болсо, анда күчтүү фибрин уюп калышы мүмкүн эмес.

VII фактордун жетишсиздигинин себеби эмнеде?

VII фактордун жетишсиздиги же тукум кууп өтүшү мүмкүн. Тукум кууп өткөн версия сейрек кездешет. Документтелген 200дөн ашык учур катталган. Ата-энеңиздин экөө тең сизге таасир этиши үчүн генди алып жүрүшү керек.

VII фактордун жетишсиздиги, тескерисинче, төрөлгөндөн кийин пайда болот. Бул VII факторуңузга тоскоол болгон дары-дармектердин же оорулардын натыйжасында пайда болушу мүмкүн. VII фактордун функциясын начарлатуучу же төмөндөтө турган дары-дармектерге төмөнкүлөр кирет:

• антибиотиктер
• варфарин сыяктуу канды суюлтуучу заттар
• кээ бир рак дарылары, мисалы, интерлейкин-2 терапиясы
• апластикалык анемияны дарылоодо колдонулуучу антитимоциттик глобулин терапиясы

VII факторго тоскоол болушу мүмкүн болгон оорулар жана медициналык шарттар төмөнкүлөрдү камтыйт:

• боор оорусу
• миелома
• сепсис
• апластикалык анемия
• К витамининин жетишсиздиги

VII фактордун жетишсиздигинин белгилери кандай?

Сиздин колдонула турган VII фактор деңгээлине жараша белгилер жеңил-желпи өзгөрүлүп турат. Жеңил белгилерге төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• көгөрүү жана жумшак ткандардан кан агуу
• жаракаттан же тиштин алынышынан кан кетүү узакыраак
• муундарда кан кетүү
• мурундан кан кетүү
• тиштин канашы
• оор этек кир

Оорураак учурларда белгилер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• кан кетүү эпизоддорунан муундардагы кемирчектерди жок кылуу
• ичегилерде, ашказанда, булчуңдарда же башта кан агуу
• төрөттөн кийин көп кан кетүү

VII фактордун жетишсиздиги кандайча диагноз коюлат?

Диагноз сиздин медициналык тарыхыңызга, ар кандай үй-бүлөлүк кан агуу көйгөйлөрүнө жана лабораториялык анализдерге негизделген.

VII фактордун жетишсиздиги боюнча лабораториялык тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• жетишпеген же начар иштеген факторлорду аныктоо үчүн фактордук анализдер
• VII фактор сизде канча VII фактор бар экендигин жана анын канчалык деңгээлде иштегенин өлчөө үчүн анализ
• I, II, V, VII жана X факторлорунун иштешин өлчөө үчүн протромбиндик убакыт (PT)
• VIII, IX, XI, XII жана фон Виллебранд факторлорунун иштешин өлчөө үчүн жарым-жартылай протромбиндик убакыт (PTT)
• иммундук тутумуңуз уюган факторлорго кол салып жаткандыгын аныктоочу ингибитор тесттери

VII фактордун жетишсиздиги кандайча дарыланат?

VII фактордун жетишсиздигин дарылоо төмөнкүлөргө багытталат:

• кан агууну көзөмөлдөө
• негизги шарттарды чечүү
• хирургиялык же стоматологиялык процедуралардан мурун сактык менен дарылоо

Кан агууну көзөмөлдөө

Кан кетүү эпизоддору учурунда, уюп калуу жөндөмдүүлүгүн жогорулатуу үчүн, сизге кан уюп калуучу факторлордун куюусу берилиши мүмкүн. Көбүнчө колдонулган уюп калуучу агенттерге төмөнкүлөр кирет:

• адамдын протромбиндик комплекси
• криопреципитат
• жаңы тоңдурулган плазма
• рекомбинанттык VIIa адам фактору (NovoSeven)

Негизги шарттарды дарылоо

Кан агуу көзөмөлгө алынгандан кийин, VII фактордун өндүрүшүн же иштешин начарлатуучу, мисалы, дары-дармектер же оорулар чечилиши керек.

Операцияга чейин сактык менен дарылоо

Эгер операция жасоону пландап жатсаңыз, анда дарыгер көп кан кетүү коркунучун азайтуу үчүн дары-дармектерди жазып бериши мүмкүн. Desmopressin мурун спрейи VII фактордун бардык дүкөндөрүн майда операцияга чейин бошотуу үчүн көп берилет. Оорураак хирургиялык операциялар үчүн дарыгер уюган фактордун куюлушун жазат.

Узак мөөнөттүү келечек кандай?

Эгерде сизде VII фактор жетишсиздигинин пайда болгон түрү бар болсо, анда ал дары-дармектерден же анын негизги шарттарынан улам келип чыгышы мүмкүн. Сиздин узак мөөнөттүү келечегиңиз көйгөйдү чечүүдөн көз каранды. Эгерде сизде VII фактор жетишсиздигинин тукум куума формасы оорураак болсо, анда кан кетүү коркунучун башкаруу үчүн дарыгериңиз жана жергиликтүү гемофилия борбору менен тыгыз иштешүү керек болот.