Полянгит (GPA) менен грануломатоз жөнүндө эмнени билүү керек

Мазмун

• Бул кандай шарт?
• Кайсы белгилер бар?
• Мындай абалга эмне себеп?
• Ал канчалык кеңири таралган?
• Кантип диагноз коюлган?
• Кан жана заара анализдери
• Сүрөттөө тесттери
• биопсия
• Ага кандай мамиле жасалат?
• Кыйынчылыктар болушу мүмкүнбү?
• Кандай көз караш?

Бул кандай шарт?

Грануломатоз полиангиит (GPA) - сейрек кездешүүчү оору, көптөгөн органдарда, анын ичинде бөйрөктөрдө, өпкөлөрдө жана синустарда. Сезгенүү кан агымын чектеп, органдарга жана кыртыштарга жетиштүү кычкылтек жол бербейт. Бул алардын канчалык деңгээлде иштешине таасир этет.

Кан тамырларынын тегерегинде грануломалар деп аталган ткандардын сезгениши. Грануломалар органдарга зыян келтириши мүмкүн.

GPA - бул тамырлардын бир нече түрлөрүнүн бири, кан тамырларындагы сезгенүүнү пайда кылган оору.

GPA мурун Вегенердин грануломатозу деп аталган.

Кайсы белгилер бар?

Кээде GPA оорунун алгачкы белгилерин пайда кылбайт. Адатта, мурундун, синустун жана өпкөнүн жабыркашы.

Сиз өрчүткөн симптомдор катышкан органдарга жараша болот:

• Мурун. Симптомдор мурундун мурдун жана кабыгын камтышы мүмкүн.
• Көкүрөк. Синустун инфекциясы же мурундун ичине толгон же агып кетиши мүмкүн.
• Өпкөнүн. Жөтөлүү, кандуу какырык, дем алуу же ысышуу.
• Кулагы. Кулак инфекциясы, оору жана угуу жоголушу мүмкүн.
• Eyes. Симптомдорго кызаруу, оору же көрүү жөндөмдүүлүгүнүн өзгөрүшү кирет.
• Жогоруга. Жаралар, көгөрүүлөр же бөртпөлөр пайда болушу мүмкүн.
• Kidneys. Заарада кан болушу мүмкүн.
• Муундар. Муундар шишип, оорушу мүмкүн.
• Далбаёбы. Курсакта, буттарда, колдордогу же буттарындагы оору, уккулуктуу же атуу сезимдери болушу мүмкүн.

Жалпысынан, дененин жалпы белгилерине төмөнкүлөр кирет:

• калтыратма
• талыгуу
• жалпы ооруу сезими, алсыздык деп аталат
• түнкү терлер
• оору жана оору
• арыктоо

Мындай абалга эмне себеп?

GPA - бул аутоиммундук оору. Демек дененин иммундук системасы жаңылыштык менен өзүнүн денесиндеги кыртыштарга кол салат. GPA болгон учурда иммундук система кан тамырларына чабуул жасайт.

Дарыгерлер аутоиммундук кол салуунун себептерин билишпейт. Гендер аралашкан жок окшойт жана GPA үй-бүлөлөрдө сейрек кездешет.

Оорунун пайда болушуна инфекциялар кириши мүмкүн. Вирустар же бактериялар денеңизге киргенде, иммундук системаңыз сезгенүүнү пайда кылган клеткаларды жиберип, жооп берет. Иммундук жооп ден-соолукка зыян келтириши мүмкүн.

GPA болгон учурда кан тамырлары жабыркайт. Бирок, бактериялардын, вирустун же козу карындардын эч бир түрү илдетке так байланышкан эмес.

Сиз бул ооруну каалаган куракта жуктуруп алсаңыз болот, бирок көбүнчө 40 жаштан 65 жашка чейинки адамдарда.

Ал канчалык кеңири таралган?

GPA - өтө сейрек кездешүүчү оору. АКШнын Улуттук медициналык китепканасынын маалыматы боюнча, АКШдагы ар 100000 кишинин 3өөсү гана ала алышат.

Кантип диагноз коюлган?

Дарыгер алгач сиздин симптомдоруңуз жана медициналык тарыхыңыз жөнүндө сурайт. Анда сиз экзамен тапшырасыз.

Дарыгер диагноз коюуга жардам бере турган бир нече тест түрлөрү бар.

Кан жана заара анализдери

Дарыгериңиз төмөнкү кан жана заара сыноолорунун бирин колдонушу мүмкүн:

• Антинейтрофилдик цитоплазмалык антитело (ANCA) тест. Бул кан анализи GPA бар адамдардын көпчүлүгүндө антитело деп аталган белокторду издейт.Бирок GPA бар экендигиңизди тастыктай албайт. GPA бар адамдардын 20 пайызында ANCA тестинин терс натыйжасы бар.
• С-реактивдүү протеин менен эритроциттердин чөгүү ылдамдыгы (чөкмө ылдамдыгы). Бул кан анализдерин денеңиздеги сезгенүүнү аныктоо үчүн колдонсо болот.
• Толугу менен канды эсептөө (CBC). КБК - бул сиздин кан клеткаңыздын санын өлчөөчү жалпы сыноо. Эритроциттердин аз саны бул бөйрөктөрү жабыркаган GPA бар адамдарда аз кандуулуктун белгиси.
• Заара же кандагы креатинин. Бул тесттер заарадагы же кандагы креатинин калдыктарынын деңгээлин өлчөйт. Креатининдин деңгээли жогору - бул бөйрөктөрүңүздүн каныңыздагы таштандыларды тазалоо үчүн жетиштүү деңгээлде иштебей жаткандыгынын белгиси.

Сүрөттөө тесттери

Бул сыноолор денеңиздин ичиндеги органдардын бузулгандыгын издөө үчүн сүрөт тартат:

• Рентген нурлары. Көкүрөк рентгени өпкө жана кан тамырлары сыяктуу жабыркаган аймакты сүрөткө тартуу үчүн аз өлчөмдөгү нурларды колдонот.
• КТ скандоо. Бул тест компьютерлерди жана айлануучу рентген аппараттарын колдонуп, жабыркаган аймакты кеңири сүрөткө тартып турат.
• MRI скандоо. MRI магниттерди жана радио толкундарын колдонуп, кыртыштын жана органдардын көрүнүшүнө тоскоол болбостон, бул аймактын деталдуу, кесилиш сүрөттөрүн берет.

биопсия

Сиздин GPA бар экениңизди тастыктоонун бирден-бир жолу - бул биопсия. Бул хирургиялык процедурада дарыгер өпкөңүз же бөйрөгү сыяктуу жабыркаган органдан кичинекей ткандарды алып салып, лабораторияга жөнөтөт. Лабораториянын адиси GPA үлгүсүн карап чыгуу үчүн микроскоп менен карап жатат.

Биопсия инвазивдүү процедура. Эгерде кан, заара же сүрөт анализинин натыйжалары анормалдуу болсо жана GPA деп шектенсе, доктуруңуз биопсияны сунушташы мүмкүн.

Ага кандай мамиле жасалат?

GPA органдарды биротоло бузат, бирок дарылоого болот. Оору кайталанбашы үчүн, узак мөөнөттө дары ичип жүрүңүз.

Дарыгер жазып бере турган дары-дармектер төмөнкүлөрдү камтыйт:

• сезгенүүгө каршы дары-дармектер, мисалы кортикостероиддер (преднизон)
• иммундуктивдүү препараттар, мисалы циклофосфамид, азатиоприн (Азасан, Имуран) жана метотрексат
• химиотерапия ритуксимаб дары (Rituxan)

Дарыгериңиз циклофосфамид жана преднизон сыяктуу дары-дармектерди биригип, сезгенүүнү натыйжалуу басаңдатат. Мындай мамиле менен адамдардын 90 пайыздан көбү жакшырат.

Эгерде сиздин GPA катуу болбосо, дарыгериңиз аны преднизон жана метотрексат менен дарылоону сунушташы мүмкүн. Бул дарылар циклофосфамидге жана преднизонго караганда терс таасирлери аз.

GPA дарылоо үчүн колдонулган дары-дармектер терс таасирин тийгизиши мүмкүн. Кээ бир терс таасирлери олуттуу. Мисалы, алар денеңиздин инфекция менен күрөшүү жөндөмүн төмөндөтүшү же сөөктөрүңүздү алсыратышы мүмкүн. Дарыгер ушул сыяктуу терс таасирлерди байкап турушу керек.

Эгер оору өпкөлөргө таасир этсе, дарыгер инфекциянын алдын алуу үчүн сульфаметоксазол-тримпетоприм (Bactrim, Septra) сыяктуу антибиотикти дайындайт.

Кыйынчылыктар болушу мүмкүнбү?

Эгерде дарылабаса, GPA өтө олуттуу болушу мүмкүн жана тез арада начарлай берет. Мүмкүн болгон кыйынчылыктар төмөнкүлөрдү камтыйт:

• бөйрөк иштеши
• өпкө жетишсиздиги
• укпай калуу
• жүрөк оорусу
• анемия
• теринин тырыктары
• мурунга зыян келтирүү
• тамырдын терең тромбозу (DVT), буттун терең тамырында кан уюган

Оорунун алдын алуу үчүн дары-дармектерди ичип турушуңуз керек. Дарылоону токтоткондон кийин, эки жылдын ичинде GPA адамдардын жарымына кайтып келет.

Кандай көз караш?

GPA менен ооруган адамдардын көз карашы сиздин ооруңуздун канчалык деңгээлде оор болгонуна жана кайсы органдардын катышкандыгына байланыштуу. Дары-дармектер бул абалды натыйжалуу дарыласа болот. Бирок, кайталоолор көп кездешет. GPA кайтып келбеши үчүн жана оорунун алдын алуу үчүн, доктуруңузду текшерүүдөн өткөрүп турушуңуз керек.