Гемохроматоз: бул эмне, белгилери жана дарылоо жолу

Мазмун

• Гемохроматоздун белгилери
• Диагноз кандайча коюлат
• Гемохроматоздун себептери
• Дарылоо кандай жүргүзүлөт
• Тамак-аш кандай болушу керек

Гемохроматоз - организмде ашыкча темир бар, бул минералдын дененин ар кайсы органдарында топтолушуна жана боордун циррозу, кант диабети, теринин карарып кетиши, жүрөк жетишсиздиги, муун оорулары сыяктуу оорулардын пайда болушуна шарт түзгөн оору. же, мисалы, жыныстык бездердин дисфункциясы.

Гемохроматозду дарылоону гематолог флеботомиялар менен көрсөтөт, аларды мезгил-мезгили менен кандан чыгарып турушат, ошондо топтолгон темир денедеги жаңы эритроцит клеткаларына өтөт, ал эми айрым учурларда темирдин хелаторлорун колдонушат, алар аны жоюуга жардам берет.

Гемохроматоздун белгилери

Гемохроматоздун белгилери канда айланган темирдин көлөмү өтө жогору болгондо пайда болуп, аны боор, жүрөк, уйку бези, тери, муундар, урук бези, энелик без, калкан сымал жана гипофиз сыяктуу кээ бир органдарга жайгаштырат. Ошентип, пайда болушу мүмкүн болгон негизги белгилер:

• Чарчоо;
• Алсыздык;
• Боордун циррозу;
• Диабет;
• Жүрөк жетишсиздиги жана аритмия;
• Муун оорусу;
• Этек кирдин келбей калышы.

Мындан тышкары, айрым учурларда темирдин ашыкча болушу сексуалдык алсыздыкты, тукумсуздукту жана гипотиреозду пайда кылышы мүмкүн. Ашыкча темирди көрсөткөн башка белгилерди билиңиз.

Диагноз кандайча коюлат

Гемакроматоз диагнозу алгач денедеги темирдин деңгээлин баалоо үчүн гематолог же жалпы дарыгер көрсөткөн симптомдорду жана кан анализин аныктоо менен аныкталат, ага ферритин жана трансферриндин каныккандыгына байланыштуу, денедеги темирдин сакталышы жана ташылышы.

Мындан тышкары, гемохроматоздун себептерин изилдөөгө жардам берүү үчүн башка анализдерди тапшырууга болот жана төмөнкүлөр сунуш кылынышы мүмкүн:

• Генетикалык тестирлөө, бул ооруну пайда кылган гендердин өзгөрүшүн көрсөтүшү мүмкүн;
• Боордун биопсиясы, айрыкча, ооруну ырастоо же боордо темирдин сакталышын ырастоо мүмкүн болбогон учурда;
• Флеботомияга жооп тестнегизинен, боордун биопсиясын жасай албаган адамдарга же диагнозунан күмөн санаган адамдарга көрсөтүлүп, канды алуу жана темирдин деңгээлин көзөмөлдөө менен жүргүзүлөт;

Гематолог ошондой эле боордун ферменттерин өлчөөнү сурай алат, жабыркаган органдарда темирдин иштешин же топтолушун изилдей алат, ошондой эле ушул сыяктуу белгилерге алып келиши мүмкүн болгон башка ооруларды четке кагат.

Гемохроматозду божомолдоочу белгилери бар адамдарда, боору, диабет, жүрөк оорулары, жыныстык дисфункция же муун оорулары себеп болгондо, ошондой эле ушул дартка чалдыккан биринчи даражадагы туугандары бар адамдарда же ылдамдыгынын өзгөрүшү бар адамдарда изилдөө керек. канды текшерүүчү темир.

Гемохроматоздун себептери

Гемохроматоз генетикалык өзгөрүүлөрдүн натыйжасында же кандагы темирдин бөлүнүп чыгышына өбөлгө түзгөн эритроциттердин жок болушуна байланыштуу оорулардын натыйжасында болушу мүмкүн. Ошентип, себепке ылайык, гемохроматозду төмөнкүлөргө бөлсө болот:

• Тукум куучулук гемохроматоз, ал оорунун негизги себеби болуп саналат жана денедеги айлануучу темирдин көлөмүн көбөйтүп, тамак сиңире турган темирдин сиңишине жооптуу гендердин мутацияларынан улам болот;
• Экинчи же сатып алынган гемохроматоз, анда темирдин топтолушу башка кырдаалдарга байланыштуу, негизинен гемоглобинопатиялар, анда эритроциттердин жок кылынышы канга көп көлөмдөгү темирди бөлүп чыгарат. Башка себептер, мисалы, бир нече жолу кан куюу, өнөкөт цирроз же анемияга каршы дары-дармектерди туура эмес колдонуу.

Гемохроматоздун себебин дарыгер аныкташы керек, анткени эң ылайыктуу дарылоо ыкмасы көрсөтүлүп, ашыкча темир пайда кылган оорулардын алдын алып, симптомдорду жеңилдетет.

Дарылоо кандай жүргүзүлөт

Тукум куучулук гемохроматоздун дабасы жок, бирок кандагы темир запасын азайтып, органдардагы топурактын алдын алуу жолу менен дарыласа болот. Ошентип, бул учурларда, дарылоонун негизги формасы - флеботомия, аны дагы кан кетүү деп атайт, анда ашыкча темир денедеги жаңы эритроциттердин бир бөлүгү болуп калышы үчүн, кандын бир бөлүгү алынып салынат.

Бул дарылоо агрессивдүү баштапкы сеанска ээ, бирок техникалык дозалар талап кылынат, анда болжол менен жумасына 1ден 2 жолу 350дөн 450 млге чейин кан алынат. Андан кийин, сессияларды гематолог көрсөткөн кийинки экзамендердин жыйынтыгы боюнча бөлүүгө болот.

Дарылоонун дагы бир варианты - темир челатору же "секвестратор" деп аталган дары-дармектерди колдонуу, мисалы, Дезферроксамин, анткени алар айлануучу темирдин деңгээлинин төмөндөшүнө өбөлгө түзөт. Бул дарылоо флеботомияга чыдай албаган адамдарга, айрыкча катуу аз кандуулукка, жүрөк жетишсиздигине же өнүккөн боор циррозуна кабылгандарга көрсөтүлөт.

Кандагы ашыкча темирди дарылоонун толук маалыматтарын караңыз.

Тамак-аш кандай болушу керек

Дарыгер көрсөткөн дарылоодон тышкары тамак-ашка да көңүл буруу керек жана темирге бай тамактарды ашыкча колдонуудан алыс болуу сунушталат. Тамакка байланыштуу кээ бир көрсөтмөлөр:

• Ак этке артыкчылык берип, көп өлчөмдө эт жегенден алыс болуңуз;
• Балыкты жумасына кеминде эки жолу жеп туруңуз;
• Темирге бай жашылчаларды, мисалы, шпинат, кызылча же жашыл буурчакты жумасына бир жолудан көп жегенден алыс болуңуз;
• Ак же темир байытылган нандын ордуна күрөң нанды жегиле;
• Сыр, сүт же айранды күн сайын жеп туруңуз, анткени кальций темирдин сиңишин төмөндөтөт;
• Темирге бай болгондуктан кургатылган жемиштерди, мисалы, мейизди көп жегенден алыс болуңуз.

Мындан тышкары, адам боорго зыян келтирбөө жана темир жана С витамини менен витаминдүү кошумчаларды колдонбоо үчүн алкоголдук ичимдиктерден баш тартышы керек, анткени бул темирдин сиңишин күчөтөт.