Пароксизмалдуу түнкү гемоглобинурия: бул эмне жана кандай диагноз коюлат

Мазмун

• Негизги белгилери
• Диагноз кандайча коюлат
• Кантип дарылоо керек

Пароксизмалдык түнкү гемоглобинурия, ошондой эле PNH деп аталган, генетикалык келип чыккан сейрек кездешүүчү оору, кызыл кан клеткасынын мембранасынын өзгөрүшү менен мүнөздөлөт, анын бузулушуна жана заарадагы эритроциттердин компоненттеринин жок болушуна алып келет, ошентип өнөкөт гемолитикалык анемия деп эсептелет .

Ноктурн термини ооруган адамдарда эритроциттердин кыйрашынын эң жогорку ылдамдыгы байкалган күндү билдирет, бирок териштирүүлөр гемолиз, башкача айтканда, эритроциттерди жок кылуу адамдарда күндүн каалаган убагында боло тургандыгын көрсөттү гемоглобинурия менен ооруган адамдар.

PNH дарысы жок, бирок дарылоо сөөктүн чучугун трансплантациялоо жана ушул ооруну дарылоодо спецификалык дары болгон Eculizumab препаратын колдонуу менен жүргүзүлүшү мүмкүн. Eculizumab жөнүндө көбүрөөк билүү.

Негизги белгилери

Түнкү пароксизмалдуу гемоглобинуриянын негизги белгилери:

• Алгач заарадагы эритроциттердин концентрациясынын жогору болушунан улам өтө караңгы заара;
• Алсыздык;
• Уйкусуроо;
• Алсыз чач жана тырмактар;
• Жай;
• Булчуң оорусу;
• Тез-тез жугуштуу оорулар;
• Кыймыл оорусу;
• Ичтин оорушу;
• Сарык;
• Эркектин эректилдик дисфункциясы;
• Бөйрөктүн иштешинин төмөндөшү.

Түнкү пароксизмалдуу гемоглобинурия менен ооруган адамдарда кандын уюшу өзгөргөндүктөн, тромбоз болуу мүмкүнчүлүгү жогорулайт.

Диагноз кандайча коюлат

Пароксизмалдык түнкү гемоглобинурия диагнозу бир нече анализдин жардамы менен коюлат, мисалы:

• Кан анализи, PNH менен ооруган адамдарда, кандагы бардык компоненттердин азайышына туура келген панцитопения көрсөтүлөт - кан сандыгын чечмелөөнү билүү;
• Дозасы акысыз билирубинкөбөйтүлгөн;
• Агымынын цитометриясы аркылуу аныктоо жана дозалоо CD55 жана CD59 антигендери, алар эритроциттердин мембранасында бар белоктор жана гемоглобинурия болсо, азайган же жок.

Бул анализдерден тышкары, гематолог кошумча пароксизмалдык гемоглобинурия диагнозун коюуга көмөктөшүүчү сахароза тестин жана HAM тестин жүргүзүү сыяктуу кошумча анализдерди талап кылышы мүмкүн. Адатта, диагноз 40 жаштан 50 жашка чейин болот жана адамдын жашоосу 10-15 жашка чейин.

Кантип дарылоо керек

Түнкү пароксизмалдуу гемоглобинурияны дарылоо аллогендик гемопоэтический клеткаларды трансплантациялоо жана 15 күн сайын 300мг Eculizumab (Soliris) препараты менен жүргүзүлүшү мүмкүн. Бул дары-дармектерди SUS мыйзамдуу жол менен камсыз кыла алат.

Темирди фолий кислотасы менен толуктоо, ошондой эле жетиштүү азыктануу жана гематологиялык байкоодон тышкары, сунушталат.