Ламберт-Итон Миастеникалык Синдром

Мазмун

• Ламберт-Итон Миастеникалык синдромдун белгилери кандай?
• Ламберт-Итон Миастеникалык синдромдун себеби эмнеде?
• Ламберт-Итон Миастеникалык синдромду аныктоо
• Ламберт-Итон Миастеникалык синдромду дарылоо
• Узак мөөнөттүү келечек кандай?

Ламберт-Итон Миастеникалык Синдром деген эмне?

Ламберт-Итон миастеникалык синдром (LEMS) - сейрек кездешүүчү аутоиммундук оору, ал сиздин кыймыл-аракетке таасир этет. Сиздин иммундук тутумуңуз булчуң тканына кол салат, бул басуу кыйынчылыкка жана башка булчуң проблемаларына алып келет.

Ооруну айыктырууга болбойт, бирок күч-аракет жумшасаңыз, белгилер убактылуу азаят. Дарыларды колдонуу менен абалды жөнгө салсаңыз болот.

Ламберт-Итон Миастеникалык синдромдун белгилери кандай?

LEMSтин алгачкы белгилери - буттун алсыздыгы жана басуунун кыйынчылыгы. Оору күчөп баратканда, сиз төмөнкүлөрдү байкайсыз:

• бет булчуңдарынын алсыздыгы
• эрктен тышкары булчуң белгилери
• ич катуу
• кургак ооз
• алсыздык
• табарсык көйгөйлөрү

Буттун алсыздыгы күч келтиргенде көп учурда убактылуу жакшырат. Көнүгүү жасаганда ацетилхолин көп топтолуп, кыска убакыттын ичинде күч-кубаттын жакшырышына мүмкүнчүлүк берет.

LEMS менен байланышкан бир нече кыйынчылыктар бар. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• дем алуу жана жутуу кыйынчылыктары
• инфекциялар
• кулап кетүүдөн улам жаракат алган же координациядагы көйгөйлөр

Ламберт-Итон Миастеникалык синдромдун себеби эмнеде?

Аутоиммундук ооруда сиздин организмдин иммундук тутуму өз денеңизди бөтөн нерсе үчүн ката кылат. Иммундук системаңыз денеңизге кол салган антителолорду жаратат.

LEMSде сиздин денеңиздеги ацетилхолиндин көлөмүн көзөмөлдөгөн нерв учтарына кол салат. Ацетилхолин булчуңдардын жыйрылышын козгоочу нейротрансмиттер. Булчуңдардын кысылышы сизге ыктыярдуу кыймылдарды жасоого мүмкүндүк берет, мисалы, басуу, манжаларыңызды кыймылдатуу, ийиндеринизди куушуруу.

Тактап айтканда, денеңиз чыңалуудагы кальций каналы (VGCC) деп аталган бир протеинге кол салат. Ацетилхолинди бөлүп чыгаруу үчүн VGCC талап кылынат. VGCC кол салганда жетиштүү деңгээлде ацетилхолин өндүрбөйт, ошондуктан булчуңдар жакшы иштей албай калат.

LEMSдин көп учурлары өпкө рагы менен байланыштуу. Окумуштуулар рак клеткалары VGCC протеинин өндүрөт деп эсептешет. Бул сиздин иммундук системаңыздын VGCCке каршы антителолорду жасашына алып келет. Андан кийин бул антителолор рак клеткаларына да, булчуң клеткаларына да кол салышат. Ар бир адам өмүрүндө LEMS оорусуна чалдыгышы мүмкүн, бирок өпкө рагы сиздин ооруңуздун өнүгүшүнө алып келиши мүмкүн. Эгерде сиздин үй-бүлөңүздө аутоиммундук оорулардын тарыхы болсо, анда LEMSге чалдыгуу коркунучу жогору болушу мүмкүн.

Ламберт-Итон Миастеникалык синдромду аныктоо

LEMS диагнозун коюу үчүн, дарыгериңиз тарыхты толук жазып, физикалык кароодон өткөрөт. Дарыгер издейт:

• төмөндөгөн рефлекстер
• булчуң ткандарынын жоготуусу
• алсыздык же кыймылдоо кыйынчылыгы, иш-аракет менен жакшырат

Дарыгериңиз абалды тастыктоо үчүн бир нече анализ тапшырышы мүмкүн. Кан анализинде VGCCке каршы антителолор (анти-VGCC антителолор) табылат. Электромиография (ЭМГ) булчуң талчаларыңызды стимулдашканда кандай реакция кыларын көрүп, текшерет. Булчуңга кичинекей ийне сайылып, метрге туташтырылат. Сизден бул булчуңду кыскартуу талап кылынат, ал эми эсептегич булчуңдарыңыздын канчалык жооп берерин окуп берет.

Дагы бир мүмкүн болгон тест - бул нерв өткөргүчүнүн ылдамдыгын текшерүү (NCV). Бул текшерүү үчүн, доктур териңиздин бетине ири булчуңду каптаган электроддорду жайгаштырат. Тактар ​​нервдерди жана булчуңдарды дүүлүктүргөн электрдик сигнал берет. Нервдердин натыйжасында пайда болгон активдүүлүк башка электроддор тарабынан жазылып, нервдердин дүүлүктүрүүгө канчалык тез реакция жасаарын билүү үчүн колдонулат.

Ламберт-Итон Миастеникалык синдромду дарылоо

Бул ооруну айыктыруу мүмкүн эмес. Сиз өпкө рагы сыяктуу башка шарттарды башкаруу үчүн дарыгериңиз менен иштешесиз.

Дарыгер тамырга иммуноглобулин (IVIG) дарылоону сунуш кылышы мүмкүн. Бул дарылоо үчүн дарыгериңиз иммундук системаны тынчтандыруучу спецификалык эмес антителону сайып алат. Дагы бир мүмкүн болгон дарылоо - плазмаферез. Денеден кан алынып, плазма бөлүнүп чыгат. Антителолор алынып, плазма денеге кайтарылат.

Булчуң тутумуңуз менен иштеген дары-дармектер кээде симптомдорду жеңилдетет. Аларга местинон (пиридостигмин) жана 3, 4 диаминопиридин (3, 4-DAP) кирет.

Бул дары-дармектерди алуу кыйынга турат, жана доктур менен сүйлөшүп, көбүрөөк маалымат алышыңыз керек.

Узак мөөнөттүү келечек кандай?

Оорунун белгилери башка негизги шарттарды дарылоо, иммундук системаны басуу же антителолорду кандан чыгаруу менен жакшырышы мүмкүн. Бардыгы эле дарыланууга жакшы жооп бере бербейт. Тиешелүү дарылоо планын иштеп чыгуу үчүн дарыгериңиз менен иштеңиз.