Медулярдык кистикалык оору

Мазмун

• MCKD түрлөрү
• MCKD себептери
• MCKD белгилери
• MCKDди аныктоо жана аныктоо
• Толук кандуу анализ
• BUN тест
• Заара чогултуу
• Канда креатинин анализи
• Заара кислотасын текшерүү
• Сийдикти анализдөө
• Сүрөт иштетүүчү тесттер
• Биопсия
• MCKD кандайча дарыланат?
• MCKD узак мөөнөттүү татаалдаштыруу
• MCKDдин келечеги кандай?

Медулярдык кистикалык бөйрөк оорусу деген эмне?

Медулярдык кистикалык бөйрөк оорусу (MCKD) - бөйрөктүн борборунда кисталар деп аталган суюктукка толгон кичинекей баштыктар пайда болгон сейрек кездешүүчү абал. Тырмак бөйрөктүн түтүкчөлөрүндө да болот. Заара түтүкчөлөрдө бөйрөктөн жана заара чыгаруу системасы аркылуу өтөт. Тырыктар бул түтүкчөлөрдүн иштешин бузат.

MCKDди түшүнүү үчүн, бөйрөктөрүңүз жана алардын иши жөнүндө бир аз билүүгө жардам берет. Бөйрөктөрүңүз төө буурчак сымал жабык муштумдай көлөмдөгү эки орган. Алар омурткаңыздын эки тарабында, сиздин артыңыздын ортосуна жакын жайгашкан.

Бөйрөктөрүңүз каныңызды чыпкалап, тазалап турат - күн сайын бөйрөктөрүңүздөн болжол менен 200 кв. Таза кан сиздин кан айлануу системаңызга кайтып келет. Таштандылар жана ашыкча суюктук заара болуп калат. Заара табарсыкка жөнөтүлүп, акыры денеңизден чыгарылат.

MCKD келтирген зыян бөйрөктү заара бөлүп чыгарып, ал жетишсиз топтолот. Башкача айтканда, заараңыз өтө суу болгондуктан таштандынын жетишсиз көлөмү жок. Натыйжада, денеңиз ашыкча таштандылардан арылууга аракет кылып жатканда, заара ушаткандагыга караганда суюктуктун деңгээли жогорулайт (полиурия). Ал эми бөйрөктөн заара көп чыкса, суу, натрий жана башка маанилүү химиялык заттар жоголот.

Убакыттын өтүшү менен, MCKD бөйрөк иштебей калышы мүмкүн.

MCKD түрлөрү

Жашы жете элек нефронофтиз (NPH) жана MCKD бири-бири менен тыгыз байланышта. Эки шарт тең бөйрөктүн бирдей жабыркашынан келип чыгат жана бирдей белгилерге алып келет.

Негизги айырмачылык - бул башталыш курагы. NPH көбүнчө 10 жаштан 20 жашка чейин кездешет, ал эми MCKD бойго жеткен оору.

Мындан тышкары, MCKDдин эки топтому бар: 2-тип (адатта 30-35 жаш курактагы чоңдорго таасир этет) жана 1-тип (адатта 60 жаштан 65 жашка чейинки чоңдорго таасир этет).

MCKD себептери

NPH жана MCKD экөө тең автозомалдык доминанттык генетикалык шарттар. Демек, баш аламандыкты өрчүтүү үчүн бир гана ата-энеден генди алуу керек. Эгер ата-энеде ген бар болсо, баланын аны алуу жана шартты иштеп чыгуу мүмкүнчүлүгү 50 пайыз.

Башталуу курагынан тышкары, NPH менен MCKDдин ортосундагы дагы бир чоң айырмачылык, алар ар кандай генетикалык кемчиликтерден улам келип чыгууда.

Бул жерде MCKDге көңүл бурганыбыз менен, талкуулаган нерселерибиздин көпчүлүгү NPHге дагы тиешелүү.

MCKD белгилери

MCKD белгилери көптөгөн башка шарттардын белгилери сыяктуу болуп, диагноз коюуну кыйындатат. Бул белгилерге төмөнкүлөр кирет:

• ашыкча заара кылуу
• түндө заара ушатуунун көбөйүшү (никтурия)
• төмөнкү кан басым
• алсыздык
• туз кумары (зааранын көбөйүшүнөн натрийдин ашыкча жоготулушунан)

Оору күчөп баратканда, бөйрөк жетишсиздиги (бөйрөк оорусунун акыркы баскычы деп аталат) пайда болушу мүмкүн. Бөйрөк жетишсиздигинин белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• көгөрүү же каноо
• оңой чарчайт
• тез-тез хиккуп кылуу
• баш оору
• теринин түсүнүн өзгөрүшү (сары же күрөң)
• теринин кычышуусу
• булчуңдардын карышуусу же чымырап кетиши
• жүрөк айлануу
• кол же бут сезимин жоготуу
• кан кусуу
• кандуу табуретка
• арыктоо
• алсыздык
• талма
• психикалык абалдын өзгөрүшү (башаламандык же өзгөрүлгөн сергектик)
• кома

MCKDди аныктоо жана аныктоо

Эгерде сизде MCKD белгилери бар болсо, дарыгер диагнозуңузду тастыктоо үчүн бир катар ар кандай анализдерди тапшырышы мүмкүн. MCKDди аныктоо үчүн кан жана заара анализдери эң маанилүү болот.

Толук кандуу анализ

Толугу менен канды эсептөө сиздин эритроциттердин, лейкоциттердин жана тромбоциттердин жалпы санына көз чаптырат. Бул тест анемияны жана инфекциянын белгилерин аныктайт.

BUN тест

Кандагы мочевина азотун (BUN) текшерүүдө бөйрөк жакшы иштебей калганда, белоктун бөлүнүүчү продуктусу болгон мочевинанын көлөмүн издейт.

Заара чогултуу

24 саат бою заара чогултулганда заара көп кеткендиги тастыкталат, көлөмү жана электролиттердин жоголушу документтештирилет жана креатинин клиренси өлчөнөт. Креатинин клиренси бөйрөктүн жакшы иштешин аныктайт.

Канда креатинин анализи

Сиздин креатинин деңгээлин текшерүү үчүн кандагы креатининге анализ жасалат. Креатинин - булчуңдар өндүргөн химиялык калдыктар, ал бөйрөктөрүңүздөн организмден чыпкаланат. Бул кандагы креатинин деңгээлин бөйрөктөгү креатинин клиренси менен салыштыруу үчүн колдонулат.

Заара кислотасын текшерүү

Заара кислотасынын деңгээлин текшерүү үчүн заара кислотасына тест жүргүзүлөт. Заара кислотасы - бул организм денеңиздеги айрым азык заттарды бөлүп чыгарганда пайда болгон химиялык зат. Заара кислотасы организмден заара аркылуу чыгат. Заара кислотасынын деңгээли адатта MCKD менен ооруган адамдарда жогору болот.

Сийдикти анализдөө

Заараңыздын түсүн, салыштырма салмагын жана рН (кислота же щелочтук) деңгээлин анализдөө үчүн заара анализин жүргүзүлөт. Мындан тышкары, заара чөкмөсүндө кан, белок жана клетка бар экендиги текшерилет. Бул текшерүү дарыгерге диагнозун тастыктоодо же башка мүмкүн болгон бузулууларды четтетүүгө жардам берет.

Сүрөт иштетүүчү тесттер

Кан жана заара анализдеринен тышкары, дарыгериңиз курсакты / бөйрөктү КТга заказ кылышы мүмкүн. Бул тестте бөйрөктөрдү жана ичтин ичин көрүү үчүн рентген сүрөтү колдонулат. Бул сиздин белгилериңиздин башка мүмкүн болгон себептерин жокко чыгарууга жардам берет.

Дарыгериңиз бөйрөктөгү кисталарды элестетүү үчүн бөйрөктү УЗИге түшүргүсү келиши мүмкүн. Бул бөйрөктүн канчалык деңгээлде жабыркагандыгын аныктоо үчүн.

Биопсия

Бөйрөктүн биопсиясында дарыгер же башка саламаттыкты сактоо адистери бөйрөк ткандарынын кичинекей бөлүгүн лабораторияда, микроскоптун астында текшерип чыгышат. Бул сиздин белгилериңиздин башка мүмкүн болгон себептерин, анын ичинде инфекцияларды, адаттан тыш кендерди же тырыктарды жокко чыгарууга жардам берет.

Биопсия дарыгерге бөйрөк оорусунун баскычын аныктоого жардам берет.

MCKD кандайча дарыланат?

MCKD дарысы жок. Абалды дарылоо симптомдорду азайтууга жана оорунун өнүгүшүн басаңдатууга багытталган кийлигишүүлөрдөн турат.

Оорунун алгачкы этаптарында дарыгер суюктукту көп алууну сунуш кылышы мүмкүн. Суусуздануу үчүн, туздан кошумча ичүү талап кылынышы мүмкүн.

Оору күчөгөн сайын бөйрөктүн иштебей калышы мүмкүн. Мындай учурда сизден диализден өтүү талап кылынышы мүмкүн. Диализ - бул машина бөйрөктөр чыпкалай албай калган таштандыларды организмден чыгарат.

Диализ өмүрдү дарылоочу дары болсо дагы, бөйрөк жетишсиздиги бар адамдар бөйрөктү трансплантациялоого дагы мүмкүнчүлүгү бар.

MCKD узак мөөнөттүү татаалдаштыруу

MCKDдин татаалдыгы ар кандай органдарга жана тутумдарга таасирин тийгизиши мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• аз кандуулук (кандагы темир аз)
• сөөктөрдүн алсырашы, сыныктарга алып келиши
• суюктуктун көбөйүшүнөн улам жүрөктүн кысылышы (жүрөктүн тампонадасы)
• кант метаболизминдеги өзгөрүүлөр
• токтоп калган жүрөк жетишсиздиги
• бөйрөк жетишсиздиги
• ашказандагы жана ичегилердеги жаралар
• көп кан кетүү
• жогорку кан басымы
• тукумсуздук
• айыз көйгөйлөрү
• нервдин жабыркашы

MCKDдин келечеги кандай?

MCKD бөйрөк оорусунун акыркы стадиясына алып келет - башкача айтканда бөйрөк жетишсиздиги акыры келип чыгат. Ошол учурда, денеңиздин жакшы иштеши үчүн, бөйрөктү алмаштыруу же диализден үзгүлтүксүз өткөрүп туруу керек. Сиздин мүмкүнчүлүктөр жөнүндө доктуруңуз менен сүйлөшүңүз.