Myelofibrosis жөнүндө түшүнүк

Мазмун

• Миелофиброз деген эмне?
• Кайсы белгилер бар?
• Ага эмне себеп?
• Коркунуч факторлору барбы?
• Кантип диагноз коюлган?
• Ага кандай мамиле жасалат?
• Аз кандуулукту дарылоо
• Чоңойулган көк боорду дарылоо
• Мутацияланган гендерди дарылоо
• Эксперименталдык дарылоо
• Кыйынчылыктар барбы?
• Миелофиброз менен жашоо

Миелофиброз деген эмне?

Миелофиброз (MF) - бул денеңиздин кан клеткаларын өндүрүп алуу жөндөмүнө таасир тийгизүүчү жилик чучугунун рагы. Бул миелопролиферативдик шишик (MPNs) деп аталган шарттар тобунун бөлүгү. Мындай шарттарда жилик чучугу клеткалары өрчүп, иштей албай иштеши мүмкүн, натыйжада жука булчуң кыртышы пайда болот.

MF баштапкы болушу мүмкүн, башкача айтканда, ал экинчи же экинчи абалда келип чыгат, демек, ал башка шарттардан келип чыгат, адатта сиздин жилик чучугуңузга таасир берет. Башка МПНлер дагы МФке жетише алышат. Айрым адамдар симптомдорсуз жыл бою жашашы мүмкүн, ал эми башкаларда сөөктүн чучугунан улам начарлап кеткен белгилер бар.

Кайсы белгилер бар?

Миелофиброз жай жайыла баштайт жана көпчүлүк адамдар башында белгилерди байкашпайт. Бирок өрчүп, кан клеткасынын өндүрүлүшүнө жолтоо боло баштаганда, анын белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• талыгуу
• дем алуу
• көгөрүп же кан кетүү оңой
• сол тарабыңызда, кабыргаларыңыздын астындагы оору же толуктук сезими
• түнкү терлер
• калтыратма
• сөөк ооруйт
• табиттин жоголушу жана арыктоо
• мурунга же канга боелгон кан

Ага эмне себеп?

Миелофиброз кан тамырынын клеткаларында генетикалык мутация менен байланыштуу. Бирок изилдөөчүлөр бул мутацияны эмне себеп болгонун так билишпейт.

Мутацияланган клеткалар көбөйүп, бөлүнгөндө, мутацияны жаңы кан клеткаларына өткөрүп беришет. Акыр-аягы, мутацияланган клеткалар жилик чучугунун ден-соолукка пайдалуу кан клеткаларын өндүрө алуу жөндөмүнө ээ болушат. Адатта, эритроциттердин саны аз жана ак кан клеткалары өтө көп. Адатта, бул жумшак жана губачтуу болгон жилик чучугуңуздун тырышып, катууланышына алып келет.

Коркунуч факторлору барбы?

Миелофиброз сейрек кездешет, АКШдагы ар 100000 кишинин болжол менен 1,5сында гана кездешет. Ошентсе да, бир нече нерсе аны өнүктүрүү коркунучуңузду жогорулатышы мүмкүн, анын ичинде:

• Жашы. Ар кандай курактагы адамдарда миелофиброз оорусу пайда болушу мүмкүн, бирок, адатта, 50 жаштан ашкан адамдарда диагноз коюлат.
• Дагы бир кан оорусу. КФ менен ооруган кээ бир адамдар муну башка шарттын, мисалы, тромбоцитемия же полицитемия вера сыяктуу оорунун түрү катары карашат.
• Химиялык заттардын таасири. MF белгилүү бир өнөр жай химиялык заттарынын, анын ичинде толуол менен бензиндин таасири менен байланыштуу болгон.
• Нурлануунун таасири. Радиоактивдүү материалга дуушар болгон адамдарда МФнын өнүгүү коркунучу жогорулашы мүмкүн.

Кантип диагноз коюлган?

Адатта, MF канды так эсептөөдө (CBC) көрсөтүлөт. MF менен ооруган адамдарда эритроциттердин өтө төмөн деңгээли жана лейкоциттердин жана тромбоциттердин өтө жогорку же төмөн деңгээли байкалат.

CBC тестиңиздин жыйынтыгы боюнча, дарыгериңиз сөөктүн чучугун биопсиясын жасашы мүмкүн. Буга сөөктүн чучугунун кичинекей үлгүсүн алып, аны MF белгилерин, мисалы, тырыктыруу үчүн кылдаттык менен карап чыгууну камтыйт.

Симптомдоруңуздун же CBC натыйжаларынын башка себептерин жокко чыгаруу үчүн сизге рентген же MRI сканерлөөсү керек болушу мүмкүн.

Ага кандай мамиле жасалат?

MF дарылоо, адатта, сизде болгон белгилердин түрүнө жараша болот. Көбүнчө жалпы MF белгилери анемия же чоңойулган көк боор сыяктуу MF шартындагы шартка байланыштуу.

Аз кандуулукту дарылоо

Эгерде MF катуу анемия алып келсе, анда сизге төмөнкүлөр керек болушу мүмкүн:

• Кан куюу. Такай кан куюу эритроцит клеткаларын көбөйтүүгө жана анемия белгилерин, мисалы, чарчоо жана алсыздыкты азайтууга алып келет.
• Гормоналдык терапия. Эркектердин гормонунун синтетикалык версиясы кээ бир адамдарда эритроцит клеткаларынын көбөйүшүнө өбөлгө түзөт.
• Кортикоиддер. Эритроциттердин көбөйүшүн же алардын жок болушун азайтуу үчүн андрогендер менен бирге колдонсо болот.
• Дары-дармектер. Талидомид (Таломид) жана леналидомид (Ревлимид) сыяктуу иммуномодуляциялык дары-дармектер кан клеткаларынын санын жакшыртат. Алар чоңойгон көк боордун белгилери менен да жардам бериши мүмкүн.

Чоңойулган көк боорду дарылоо

Эгерде сизде чоңойгон көк боор МФ менен байланышкан болсо, анда ал көйгөй жаратат:

• Радиациялык терапия. Радиация терапиясы максаттуу нурларды клеткаларды өлтүрүп, көк боордун көлөмүн азайтуу үчүн колдонот.
• химиотерапия. Кээ бир химиотерапия препараттары чоңойгон көк бооруңуздун көлөмүн төмөндөтүшү мүмкүн.
• Хирургия. Спленэктомия - бул көк бооруңузду алып салуучу хирургиялык жол. Башка дарылоолорго жакшы жооп бербесеңиз, доктуруңуз муну сунушташы мүмкүн.

Мутацияланган гендерди дарылоо

Рухолитиниб (Жакафи) деп аталган жаңы дары АКШнын азык-түлүк жана дары-дармек башкармалыгы тарабынан 2011-жылы MF менен байланышкан симптомдорду дарылоо максатында бекитилген. Руксолитиниб белгилүү бир генетикалык мутацияны көздөйт, бул MFге себеп болушу мүмкүн. Клиникалык изилдөөлөрдө көк боордун көлөмүн азайтуу, MF симптомдорун азайтуу жана прогнозду өркүндөтүү көрсөтүлгөн.

Эксперименталдык дарылоо

Окумуштуулар MF үчүн жаңы дарылоону иштеп чыгууда. Алардын көпчүлүгүнүн коопсуздугун текшерүү үчүн кошумча изилдөө талап кылынса да, дарыгерлер айрым учурларда эки жаңы дарылоону колдоно башташты:

• Өзөктүү клетка трансплантациясы. Төшөк клеткаларын трансплантациялоо MF-ны айыктырууга жана сөөктүн чучугун калыбына келтирүү мүмкүнчүлүгүнө ээ. Бирок, процедура өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн, андыктан башка эч нерсе иштебей калганда гана жасалат.
• Interferon-Alpha. Интерферон-альфа эрте дарыланып жаткан адамдардын сөөктүн чучугунда тырык ткандарын пайда кылууну кечеңдетип жатат, бирок анын узак мөөнөттүү коопсуздугун аныктоо үчүн көп изилдөө жүргүзүү керек.

Кыйынчылыктар барбы?

Убакыттын өтүшү менен миелофиброз бир нече татаалдаштырууга алып келиши мүмкүн, анын ичинде:

• Бооруңузда кан басымы жогорулайт. Чоңойулган көк боордогу кан агымынын көбөйүшү боордогу порталдык тамырдагы басымды көтөрүп, порталдык гипертензия деп аталган шартты жаратат. Бул ашказаныңыздагы жана кызыл өңгөчүңүздөгү кичинекей тамырларга өтө көп басым жасашы мүмкүн, бул ашыкча кан кетишине же жарылган венага алып келиши мүмкүн.
• Шишиктер. Кан клеткалары жилик чучугунун сыртында пайда болуп, денеңиздин башка жерлеринде шишиктердин өсүшүнө себеп болот. Бул шишиктердин жайгашкан жерине жараша, алар ар кандай көйгөйлөргө алып келиши мүмкүн, мисалы, талма, ашказанындагы кан, же жүлүндүн кысылышы.
• Курч лейкоз. MF менен ооруган адамдардын болжол менен 15-20 пайызы рактын олуттуу жана агрессивдүү түрү болгон курч миелоиддик лейкозду өнүктүрүшөт.

Миелофиброз менен жашоо

MF көбүнчө алгачкы симптомдорун пайда кылбаса да, акыры, анын кесепеттүү, анын ичинде агрессивдүү рак түрлөрүнө алып келиши мүмкүн. Сиздин дарылоонун эң жакшы курсун жана симптомдоруңузду кантип башкара алаарыңызды аныктоо үчүн доктуруңуз менен иштеңиз. MF менен жашоо стресстик мүнөзгө ээ болушу мүмкүн, андыктан Лейкемия жана Лимфома Коому же Миелопролиферативдүү Неоплазманы Издөө Фонду сыяктуу уюмдан жардам издөө пайдалуу болот. Эки уюм тең сизге жергиликтүү колдоо топторун, онлайн жамааттарды, ал тургай дарылоо үчүн каржылык ресурстарды табууга жардам берет.