Миелофиброздун татаалдашуусу жана тобокелди азайтуу жолдору

Мазмун

• Көк боор кеңейтилген
• Денеңиздин башка жерлериндеги шишиктер (раксыз өсүштөр)
• Портал гипертониясы
• Төмөн тромбоциттердин саны
• Сөөктүн жана муундардын оорушу
• Подагра
• Катуу аз кандуулук
• Курч миелоиддик лейкемия (AML)
• МФ ооруларын дарылоо
• МФнын татаалдашуу тобокелдигин азайтуу
• Алып кетүү

Миелофиброз (MF) - кан рагынын өнөкөт түрү, сөөк чучугундагы тырык ткань дени сак кан клеткаларынын өндүрүшүн жайлатат. Кан клеткаларынын жетишсиздиги МФнын чарчоо, жеңил көгөрүү, дене табынын көтөрүлүшү, сөөктүн же муундардын оорушу сыяктуу көптөгөн белгилерин жана татаалдашын шарттайт.

Көптөгөн адамдар оорунун алгачкы баскычтарында эч кандай белгилерге туш болушпайт. Оору күчөгөн сайын, кан клеткаларынын анормалдуу санына байланыштуу симптомдор жана татаалдашуулар пайда боло башташы мүмкүн.

МФны активдүү дарылоо үчүн доктуруңуз менен иштешүү, айрыкча, белгилер байкала баштаганда эле маанилүү. Дарылоо асқынуу коркунучун азайтууга жана аман калууну көбөйтүүгө жардам берет.

Бул жерде МФнын мүмкүн болгон кыйынчылыктары жана тобокелдикти кантип азайтууга боло тургандыгы жөнүндө кененирээк маалымат берилди.

Көк боор кеңейтилген

Көк боор инфекциялар менен күрөшүүгө жардам берет жана эски же бузулган кан клеткаларын чыпкалап турат. Ошондой эле, кан уюп калууга жардам берген эритроциттерди жана тромбоциттерди сактайт.

Сизде MF болгондо, сөөктүн чучугуңуз тырыктардан улам жетиштүү кан клеткаларын жасай албайт. Акыры, кан клеткалары денеңиздин башка бөлүктөрүндө, мисалы, көк боордо сөөк чучугунун сыртында пайда болот.

Бул экстрамедулярдык гемопоэз деп аталат. Көк боор кээде анормалдуу чоңоюп, бул клеткаларды жасоо үчүн көбүрөөк аракет кылат.

Көк боор (спленомегалия) ыңгайсыз симптомдорду жаратышы мүмкүн. Башка органдарды түртүп жибергенде, ичтин оорушу мүмкүн жана көп тамак жебесеңиз дагы, сизди ток сезет.

Денеңиздин башка жерлериндеги шишиктер (раксыз өсүштөр)

Кан клеткалары сөөк чучугунун сыртында пайда болгондо, кээде дененин башка аймактарында өрчүп келе жаткан кан клеткаларынын рак шишиксиз шишиктери пайда болот.

Бул шишиктер сиздин ичеги-карын системаңызда кан кетиши мүмкүн. Бул жөтөлүп же кан түкүрүшү мүмкүн. Ошондой эле шишиктер сиздин жүлүнүңүздү кысып же талмага алып келиши мүмкүн.

Портал гипертониясы

Көк боордон боорго портал венасы аркылуу агат. МФда көк боорго кан агымынын көбөйүшү портал венасында кан басымдын жогорулашына алып келет.

Кан басымынын жогорулашы кээде ашказанга жана кызыл өңгөчкө ашыкча канды мажбурлайт. Бул кичинекей тамырларды жарып, кан кетиши мүмкүн. МФ менен ооруган адамдар жөнүндө мындай татаалдашкан.

Төмөн тромбоциттердин саны

Кандагы тромбоциттер жаракат алгандан кийин каныңыздын уюп калышына жардам берет. Тромбоциттер саны MF прогресске жараша нормадан төмөн түшүп кетиши мүмкүн. Тромбоциттердин аз саны тромбоцитопения деп аталат.

Тромбоциттер жетишсиз болсо, каныңыз жакшы уюп калбайт. Бул сиздин каныңызды оңой алып салышы мүмкүн.

Сөөктүн жана муундардын оорушу

MF сиздин сөөк чучугунузду катуулатышы мүмкүн. Ошондой эле сөөктүн айланасындагы тутумдаштыргыч ткандарда сезгенүүгө алып келиши мүмкүн. Бул сөөк жана муун ооруларына алып келет.

Подагра

МФ организмде заара кислотасын демейдегиден көп өндүрөт. Эгерде заара кислотасы кристаллдашса, анда кээде муундарга отуруп калат. Бул подагра деп аталат. Подагра муундардын шишип, оорушун шартташы мүмкүн.

Катуу аз кандуулук

Анемия деп аталган эритроциттердин аз санда болушу жалпы MF симптому болуп саналат. Кээде аз кандуулук күчөп, чарчап-чаалыгууну, көгөрүүнү жана башка белгилерди жаратат.

Курч миелоиддик лейкемия (AML)

Адамдардын болжол менен 15-20 пайызында МФ курч миелоиддик лейкемия (AML) деп аталган рактын оор түрүнө өтөт. AML кан жана сөөк чучугунун тездик менен өнүгүп келе жаткан рак оорусу.

МФ ооруларын дарылоо

Дарыгериңиз МФнын татаалдашын жоюу үчүн ар кандай дарылоону дайындашы мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• JAK ингибиторлору, анын ичинде ruxolitinib (Jakafi) жана fedratinib (Inrebic)
• иммуномодулярдык препараттар, мисалы, талидомид (таломид), леналидомид (ревлимид), интерферондор жана помалидомид (помалист)
• кортикостероиддер, мисалы, преднизон
• көк боорду хирургиялык жол менен алып салуу (спленэктомия)
• андроген терапиясы
• химиотерапия дары-дармектери, мисалы, гидроксирочевина

МФнын татаалдашуу тобокелдигин азайтуу

Бул MF башкаруу үчүн дарыгери менен иштөө үчүн абдан маанилүү. Тез-тез мониторинг жүргүзүү МФнын татаалдашына алып келүүчү коркунучту азайтууга жардам берет. Дарыгер сизден жылына бир же эки жолу же бир жумада бир жолу кан саноо жана физикалык текшерүү үчүн келип турушуңузду суранат.

Эгер сизде азырынча эч кандай белгилер жана тобокелдик MF жок болсо, мурунку кийлигишүүлөрдөн сизге пайда алып келерине эч кандай далил жок. Дарыгериңиз сиздин абалыңыз өткөнчө дарылоону баштоону күтүшү мүмкүн.

Эгерде сизде симптомдор же орто же жогорку тобокелдик MF болсо, дарыгер дарылоону белгилей алат.

JAK ингибиторлору жалпы MF генинин мутациясы менен шартталган анормалдуу жол сигнализациясын ruxolitinib жана fedratinib максат кылат. Бул дары-дармектер көк боордун көлөмүн бир кыйла азайтып, сөөк жана муун ооруларын камтыган башка алсыратуучу белгилерге көңүл бураары аныкталды. Изилдөө, алар асқынуу коркунучун бир топ азайтып, аман калууну көбөйтүшү мүмкүн.

Сөөк чучугун трансплантациялоо МФны айыктыруучу бирден-бир дарылоо ыкмасы болуп саналат. Бул ден-соолукка пайдалуу донордон тамыр клеткаларынын инфузиясын алууну камтыйт, ал MF симптомдорун пайда кылган кемчиликтүү тамыр клеткаларын алмаштырат.

Бул процедура олуттуу жана өмүргө коркунуч келтирүүчү тобокелдиктерге алып келет. Бул, адатта, ден-соолукка байланыштуу башка жагдайлар жок жаш адамдарга гана сунушталат.

Жаңы MF дарылоо ыкмалары дайыма иштелип чыгат. MF боюнча акыркы изилдөөлөр жөнүндө кабардар болуп турууга аракет кылыңыз жана клиникалык сыноого жазылуу жөнүндө ойлонуп көрүңүзбү?

Алып кетүү

Миелофиброз - сейрек кездешүүчү рак оорусу, анда тырыктар сөөктүн чучугун жетиштүү ден-соолуктагы кан клеткаларын түзбөйт. Эгерде сизде орто же жогорку тобокелдиктеги MF бар болсо, анда бир нече дарылоо симптомдорду чечип, асқынуу коркунучун азайтып, аман калууну көбөйтөт.

Көптөгөн жүрүп жаткан сыноолор жаңы дарылоо ыкмаларын издөөнү улантууда. Дарыгериңиз менен тыгыз байланышта болуп, кайсы дарылоо ыкмалары сизге ылайыктуу болорун талкуулаңыз.