Тромботикалык Тромбоцитопениялык Пурпура: Бул Эмне, Себептери жана Дарылоо

Мазмун

• ПТТнын себептери
• Негизги белгилери жана белгилери
• Диагноз кандайча коюлат
• PTT дарылоо

Тромботикалык тромбоцитопениялык пурпура же ПТТ - сейрек кездешүүчү, бирок өлүмгө алып келүүчү гематологиялык оору, ал кан тамырларда майда тромбдордун пайда болушу менен мүнөздөлөт жана 20 жаштан 40 жашка чейинки адамдарда көп кездешет.

PTTде тромбоциттер санынын төмөндөшү байкалат, ысытуудан тышкары жана көпчүлүк учурда уюган тамырлардан улам мээге кан айлануунун өзгөрүшүнөн улам нервдик бузулуулар байкалат.

ПТТ диагнозун гематолог же жалпы дарыгер белгилерге жана канды толук анализдөөнүн жыйынтыгына жараша аныктайт жана дарылоону көп өтпөй баштоо керек, анткени ооруну дарылабаганда 95% өлүмгө алып келет.

ПТТнын себептери

Тромботикалык тромбоцитопениялык пурпура, негизинен, Фон Виллебранд факторунун молекулаларын кичирейтүү жана алардын иштешине жардам берүүчү ADAMTS 13 ферментинин жетишсиздигинен же генетикалык өзгөрүүсүнөн келип чыгат. Фон Виллебранд фактору тромбоциттерде кездешет жана тромбоциттердин эндотелияга жабышышын, канды азайтууну жана токтотууну камсыз кылат.

Ошентип, ADAMTS 13 ферментинин жоктугунда, фон Виллебранд факторунун молекулалары чоң бойдон кала берет жана кандын токтоп калуу процесси начарлап, тромбдун пайда болуу мүмкүнчүлүгү жогору болот.

Ошентип, ПТТнын тукум куума себептери болушу мүмкүн, бул ADAMTS 13 жетишсиздигине туура келет, же тромбоциттер санынын азайышына алып келет, мисалы, иммуносупрессивдүү же химиотерапиялык же антитромбоциттик препараттарды колдонуу, инфекциялар, тамак-аш жетишсиздиги же аутоиммундук мисалы, оорулар.

Негизги белгилери жана белгилери

PTT адатта спецификалык эмес белгилерди көрсөтөт, бирок PTTге шектенген бейтаптар үчүн төмөнкү мүнөздөмөлөрдүн жок дегенде 3 болушу мүнөздүү:

1. Белгиленген тромбоцитемия;
2. Гемолитикалык анемия, анткени пайда болгон тромбдор эритроциттердин лизисин жактырышат;
3. Калтыратма;
4. Дененин бир нече органдарында пайда болушу мүмкүн болгон тромбоз;
5. Ичеги-карын ишемиясынын кесепетинен катуу ич оорусу;
6. Бөйрөктүн бузулушу;
7. Неврологиялык бузулуу, аны баш оору, психикалык башаламандык, уйкусуроо жана ал тургай кома аркылуу билүүгө болот.

ПТТ деп шектелген пациенттерде тромбоцитопениянын белгилери көп кездешет, мисалы, териде кызгылт же кызгылт тактардын пайда болушу, тиштин же мурундун каноосу, ошондой эле кичинекей жаралардан кан агуудагы кыйынчылыктуу көзөмөл. Тромбоцитопениянын башка белгилерин билүү.

Бөйрөк жана неврологиялык дисфункциялар ПТТнын эң негизги татаалдашуусу болуп саналат жана кичинекей тромбдор кандын бөйрөккө да, мээге да өтүшүнө тоскоол болгондо пайда болот, мисалы, бөйрөк жетишсиздигине жана инсультка алып келиши мүмкүн. Кыйынчылыктардан сактануу үчүн, алгачкы белгилер пайда болгондон кийин, жалпы практикалык дарыгерге же гематологго кайрылып, диагнозду жана дарылоону баштоого болот.

Диагноз кандайча коюлат

Тромботикалык тромбоцитопениялык пурпуранын диагнозу адам көрсөткөн белгилердин негизинде коюлат, канды толук анализдөө натыйжасында, анда байкалгандан тышкары, тромбоцитопения деп аталган тромбоциттер көлөмүнүн азайышы байкалат. тромбоциттер бириккенде, бул тромбоциттер эритроциттердин фрагменттери болгон шизоциттерден тышкары, биригип калат, анткени эритроциттер кичинекей тамырлар менен тосулган кан тамырлар аркылуу өтүшөт.

ПТТ диагнозун коюуга көмөктөшүү үчүн башка анализдерди дагы тапшырышса болот, мисалы, кан агуу убактысы көбөйүп, кичинекей тромбдордун пайда болушунун себептеринин бири болгон ADAMTS 13 ферментинин жоктугу же азайышы.

PTT дарылоо

Тромбоздук тромбоцитопениялык пурпураны дарылоону мүмкүн болушунча эртерээк баштоо керек, анткени көпчүлүк учурда өлүмгө алып келет, анткени пайда болгон тромбдор мээге жеткен артерияларды тосуп, ошол аймакка кан агымын азайтып жибериши мүмкүн.

Адатта, гематолог көрсөткөн дарылоо плазмаферез болуп саналат, мисалы, гемодиализ сыяктуу колдоочу жардамдан тышкары, ушул ооруну пайда кылышы мүмкүн болгон антителолордун жана фон Виллебранд факторунун ашыкча болушу. , эгерде бөйрөктүн иштеши бузулса. Плазмоферез кандайча жасаларын түшүнүңүз.

Мындан тышкары, Кортикостероиддерди жана иммуносупрессивдүү дары-дармектерди колдонуу ВТС себептери менен күрөшүү жана оорулардын алдын алуу максатында дарыгер тарабынан сунуш кылынышы мүмкүн.