Жумшак ткани Саркома (Rhabdomyosarcoma)

Мазмун

• Жумшак ткандардын саркома деген эмне?
• Жумшак ткандардын саркома белгилери кайсылар?
• Жумшак ткандардын саркома эмне себеп болот?
• Жумшак ткандардын саркома иштеп чыгуу үчүн ким тобокелге бар?
• Генетикалык тобокелдик факторлору
• Токсиндердин таасири
• Радиациялык экспозиция
• Жумшак ткандардын саркома диагнозу кандай?
• Сүрөт тартуу ыкмалары
• биопсия
• Рак спектакли
• Жумшак ткандардын саркома үчүн кандай дарылоо бар?
• хирургия
• химиотерапия
• Радиациялык терапия
• Жумшак ткандардын саркома мүмкүн болгон татаалдаштыруусу кандай?
• Узак мөөнөттүү көз караш кандай?

Жумшак ткандардын саркома деген эмне?

Саркома - бул сөөктөрдө же жумшак ткандарда пайда болгон рактын бир түрү. Жумшак ткандарыңыз төмөнкүлөрдү камтыйт:

• кан тамырлар
• Алишер Кайратулы
• тарамыштары
• алгач
• майлуу
• булалуу кыртыш
• теринин төмөнкү катмарлары (сырткы катмар эмес)
• муундарды каптоо

Жумшак ткандарда анормалдуу өсүштөрдүн бир нече түрү пайда болушу мүмкүн. Эгерде өсүш саркома болсо, анда ал рактуу шишик же рак. Қатерлүү шишиктин бөлүктөрү бөлүнүп чыгып, айланадагы кыртыштарга жайылышы мүмкүн. Качкан бул клеткалар денеде кыймылдап, боор, өпкө, мээ же башка маанилүү органдарда түнөйт.

Жумшак ткандардын саркома салыштырмалуу сейрек кездешет, айрыкча, карциномалар менен салыштырганда, қатердүү шишиктердин дагы бир түрү. Саркома, айрыкча, шишик чоң же башка кыртыштарга жайылганда диагноз коюлса, өмүргө коркунуч туудурат.

Жумшак ткандардын саркомалары көбүнчө куралда же бутта кездешет, бирок ошондой эле тулку боюна, ички органдарга, баш жана моюнга жана ич көңдөйүнүн арткы бөлүгүндө болот.

Жумшак ткандардын саркома көптөгөн түрлөрү бар. Саркома өзү өскөн тканьга бөлүнөт:

• Майдагы зыяндуу шишиктер липосаркомалар деп аталат.
• Ички органдардын тегерегиндеги булчуңдарда лейомиосаркомалар деп аталган рактуу саркома пайда болот.
• Рабдомиосаркомалар - скелеттик булчуңдагы коркунучтуу шишиктер. Скелет булчуңу сиздин колуңузда, бутуңузда жана денеңиздин башка жерлеринде жайгашкан. Булчуңдардын бул түрү кыймылга жардам берет.
• Ашказан-ичеги-карын стромалдык шишиктери (GISTs) ашказан-ичеги-карын трактыларында же ашказан-ичеги трактысында башталат.

Алар чоңдордо да кездешет, рабдомиосаркомалар балдарда жана өспүрүмдөрдө кеңири таралган жумшак ткандардын саркома.

Өтө сейрек кездешүүчү башка жумшак ткандардын саркомалары төмөнкүлөрдү камтыйт:

• neurofibrosarcomas
• зыяндуу schwannomas
• нейрогендик саркома
• синовиалдык саркома
• angiosarcomas
• Kaposi sarcomas
• fibrosarcomas
• залалдуу мезенхималар
• alveolar жумшак бөлүгү саркома
• эпителиоиддик саркома
• так клеткалык саркома
• плеоморфтук ажыратылбаган саркома
• ийик клеткасынын шишиктери

Жумшак ткандардын саркома белгилери кайсылар?

Анын алгачкы баскычтарында жумшак ткандардын саркома эч кандай белгилерди пайда кылбашы мүмкүн. Колуңуздун же бутуңуздун терисинин астындагы оорутпаган камыр же масса жумшак ткандардын саркома белгилеринин бири болушу мүмкүн. Эгер ашказаныңызда жумшак ткандардын саркомасы пайда болсо, анда ал өтө чоң болуп, башка түзүмдөрдү басып калганга чейин табылбай калышы мүмкүн. Өпкөнү түртүп жаткан шишиктен улам сизде оору же дем алуу кыйынга турушу мүмкүн.

Дагы бир мүмкүн болгон симптом - ичеги-карындын тыгыны. Бул ашказанда жумшак ткандардын шишиги өсүп кетсе пайда болушу мүмкүн. Шишик сиздин ичегилериңизге өтө катуу түртүп, тамактын оңой өтүшүнө жол бербейт. Несептеги же кускандагы же кара түстөгү, отургучтагы кан.

Жумшак ткандардын саркома эмне себеп болот?

Адатта, жумшак ткандардын саркома себептери аныкталбайт.

Мындан тышкары Капоси саркомасы. Капоси саркома - бул кан же лимфа тамырларынын катмарындагы рак. Бул рак териде кызгылт же күрөң жараларды пайда кылат. Бул адамдын герпес вирусу 8 (HHV-8) менен жуккандыгынан улам келип чыгат. Ал иммундук функциясы төмөн адамдарда, мисалы, АИВти жуктурган адамдарда кездешет, бирок ал ВИЧ-инфекциясыз эле пайда болушу мүмкүн.

Жумшак ткандардын саркома иштеп чыгуу үчүн ким тобокелге бар?

Генетикалык тобокелдик факторлору

Кээ бир тукум кууп өткөн же ээ болгон ДНК мутациялары же кемчиликтери сизди жумшак ткандардын саркома өрчүшүнө алып келиши мүмкүн:

• Базалдык клеткалык невус синдрому теринин базальды клеткасынын рак оорусуна, рабдомиосаркомага жана фибросаркома коркунучун жогорулатат.
• Мураска калган ретинобластома балдардын көздүн рагын пайда кылат, бирок башка жумшак ткандардын саркома коркунучун жогорулатышы мүмкүн.
• Ли-Фраумени синдрому радиациянын таасири менен рактын ар кандай түрлөрүнүн көбөйүшүн шарттайт.
• Гарднер синдрому ашказандагы же ичегидеги ракты алып келет.
• Нейрофиброматоз нерв кабыгындагы шишиктерге алып келиши мүмкүн.
• Тубаса склероз рабдомиосаркомага алып келиши мүмкүн.
• Вернер синдрому ден-соолукка байланыштуу көптөгөн көйгөйлөрдү, анын ичинде бардык жумшак ткандардын саркома коркунучун жогорулатышы мүмкүн.

Токсиндердин таасири

Кээ бир токсиндерге, мисалы диоксин, винилхлорид, мышьяк жана гербициддерге жогорку дозада феноксицет кычкылы камтылса, жумшак ткандардын саркома пайда болуу коркунучу жогорулайт.

Радиациялык экспозиция

Радиациянын таасири, айрыкча радиациялык терапия, тобокелдик фактору болушу мүмкүн. Радиация терапиясы көбүнчө эмчек рагы, простатит же лимфома сыяктуу рак ооруларын дарылайт. Бирок, бул натыйжалуу терапия рактын башка түрлөрүн, мисалы, жумшак ткандардын саркома сыяктуу ооруларынын өрчүшүнө алып келиши мүмкүн.

Жумшак ткандардын саркома диагнозу кандай?

Дарыгерлер адатта, жумшак ткандардын саркома диагнозун аныктай алышат, анткени шишик байкалбай калгандыктан, байкоого болот. Рак таанылуучу белгилерди пайда кылган кезде, ал денедеги башка кыртыштарга жана органдарга жайылып кеткен болушу мүмкүн.

Эгерде дарыгериңиз жумшак ткандардын саркома деп шектенсе, анда үй-бүлөңүздүн башка мүчөлөрүндө рактын сейрек кездешкен формалары бар экендигин билүү үчүн, алар үй-бүлө тарыхын толугу менен билишет. Ден-соолугуңузду текшерүү үчүн физикалык текшерүүдөн өтүшүңүз мүмкүн. Бул сиз үчүн эң жакшы дарылоону аныктоого жардам берет.

Сүрөт тартуу ыкмалары

Дарыгериңиз шишиктин жайгашкан жерин жөнөкөй рентген нурлары же КТ сканерлөө аркылуу изилдейт. КТ скандоо шишиктин көрүнүшүн жеңилдетүү үчүн сайылган боёкту колдонууну да камтышы мүмкүн. Ошондой эле, дарыгериңиз MRI, PET сканерлөө же УЗИ тапшырышы мүмкүн.

биопсия

Акыры, биопсия диагнозду ырасташы керек. Бул сыноо, адатта, шишикке ийне сайып, кичинекей үлгү алып салууну камтыйт.

Айрым учурларда, врачыңыз скальпельди колдонуп, шишиктин бөлүгүн текшерип көрүшү мүмкүн. Башка учурларда, айрыкча, шишик ичеги-карын же өпкө сыяктуу маанилүү органга тийип жатса, доктуруңуз шишикти жана айланадагы лимфа бездерин толугу менен жок кылат.

Шишиктин ткандары микроскоп менен текшерилип, шишиктин сапаттуу же начар экендигин аныктоо керек. Жакшы шишик башка ткандарды басып өтпөйт, бирок залалдуу шишик пайда болот.

Биопсиядан алынган шишик үлгүсүндө жасалган кээ бир башка сыноолорго төмөнкүлөр кирет:

• иммуногистохимия, ал антигендерди же белгилүү антителолор кошо ала турган шишик клеткаларындагы жайларды издейт
• цитогенетикалык анализ, ал шишик клеткаларынын хромосомаларындагы өзгөрүүлөрдү издейт
• situ гибридизациясындагы флуоресценция (FISH), белгилүү бир гендерди же ДНКнын кыска бөлүктөрүн издөө үчүн тест
• агымдык цитометрия, бул клеткалардын санын, алардын ден-соолугун жана клеткалардын бетинде шишик белгилеринин бар экендигин карайт.

Рак спектакли

Эгер биопсияңыз рак оорусун тастыктаган болсо, анда дарыгер рак клеткаларын микроскоп астындагы клеткаларды карап чыгып, аларды ошол ткандын кадимки клеткаларына салыштырып текшерет. Этапка бөлүү шишиктин көлөмүнө, шишиктин сорттугуна (канчалык жайылып кетиши мүмкүн, 1-класстагы (төмөн), 3-класска чейин), ошондой эле рактын лимфа бездерине же башка сайттарга жайылгандыгына жараша болот. Төмөндө ар кандай баскычтар болот:

• 1А баскычы: шишик 5 см же андан аз өлчөмдө, 1-класс, ошондо рак рак лимфа бездерине же алыскы жерлерге жайыла элек
• 1B баскычы: шишик 5 смден чоңураак, 1-класс, ошондо рак рак лимфа бездерине же алыскы жерлерге жайыла элек
• 2А баскычы: шишик 5 см же андан аз, 2 же 3-класс, жана рак лимфа бездерине же алыскы жерлерге жайыла элек
• 2B баскычы: шишик 5 смден чоңураак, 2-класс, ошондо рак лимфа бездерине же алыскы жерлерге жайыла элек
• 3А баскычы: шишик 5 смден чоңураак, 3-класста, рак шишиги лимфа бездерине же алыскы жерлерге жайылган жок ЖЕ шишик кандайдыр бир өлчөмдө жана рак шишик жакынкы лимфа бездерине жайылган, бирок башка сайттарга эмес.
• 4-этап: шишик кандайдыр бир өлчөмдө жана ар кандай деңгээлде болот жана лимфа бездерине жана / же башка сайттарга жайылган

Жумшак ткандардын саркома үчүн кандай дарылоо бар?

Жумшак ткандардын саркомалары сейрек кездешет, ошондуктан сиздин рак оорусу менен тааныш болгон мекемеден дарылоо керек.

Дарылоо шишиктин жайгашкан жерине жана шишиктин келип чыккан клетка түрүнө (мисалы, булчуң, нерв же май) байланыштуу. Эгерде шишик метастазаланса же башка кыртыштарга жайылса, бул дарылоого да таасир этет.

хирургия

Хирургиялык дарылоо - эң кеңири таралган баштапкы терапия. Дарыгериңиз шишикти жана курчап турган ден-соолуктагы кыртышты алып салып, денеде кээ бир шишик клеткаларынын калаар-калбасын текшерет. Эгер шишик башка белгилүү сайттарда болсо, анда дарыгер дагы ошол экинчи шишиктерди алып салат.

Дарыгериңизге иммундук системанын кичинекей органдары болгон лимфа бездерин алып салуу керек болушу мүмкүн. Лимфа бездери көбүнчө шишик клеткалары жайыла турган жерлер.

Мурун дарыгерлер көбүнчө шишик болгон бутту кесип салууга мажбур болушкан. Азыр хирургиялык алдыңкы ыкмаларды, радиацияны жана химиотерапияны колдонуу көп учурда бутту сактап калат. Бирок ири кан тамырлары менен нервдерди жабыркаткан ири шишиктер дагы эле кол-буттардын ампутациясын талап кылышы мүмкүн.

Хирургиянын тобокелдигине төмөнкүлөр кирет:

• кан
• жара
• жакынкы нервдерди жабыркатуу
• анестезияга реакциялар

химиотерапия

Химиотерапия жумшак ткандардын саркомаларын дарылоодо дагы колдонулат. Химиотерапия - бул шишик клеткалары сыяктуу тез бөлүнүп, көбөйүп жаткан клеткаларды өлтүрүү үчүн уулуу препараттарды колдонуу. Химиотерапия сөөктүн чучугун, ичегиңизди же чач фолликуласын тез бөлүп турган башка клеткаларды да бузат. Бул зыян көптөгөн терс таасирлерге алып келет. Бирок, рак клеткалары баштапкы шишиктин чегинен жайылып кетсе, химиотерапия аларды жаңы шишиктерди пайда кыла электе жок кылып, өмүрлүк органдарга зыян келтириши мүмкүн.

Химиотерапия жумшак ткандардын саркомаларын жок кылбайт. Бирок, химиотерапиянын режимдери кеңири таралган саркома, рабдомиосаркоманы натыйжалуу дарылайт. Доксорубицин (Адриамицин) жана дактиномицин (Космеген) сыяктуу дары-дармектер жумшак ткандардын саркомаларын дарылайт. Шишик башталган ткандардын түрүнө мүнөздүү башка көптөгөн дары-дармектер бар.

Радиациялык терапия

Рентген нурлары же гамма нурлары сыяктуу бөлүкчөлөрдүн жогорку энергиялуу нурлары радиация терапиясында клеткалардын ДНКсына зыян келтирет. Тез бөлүүчү клеткалар, мисалы, шишик клеткалары кадимки клеткаларга караганда бул таасирден өлөт, бирок кээ бир кадимки клеткалар өлөт. Кээде доктурлар химиотерапия жана радиация терапиясын натыйжалуураак кылуу үчүн жана шишик клеткаларын өлтүрүү үчүн айкалыштырышат.

Химиотерапиянын жана радиациянын терс таасирлери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• жүрөк айлануу
• кусуу
• арыктоо
• чачтын түшүшү
• нерв оорусу
• дары каражаттарынын ар бир түрүнө мүнөздүү башка терс таасирлер

Жумшак ткандардын саркома мүмкүн болгон татаалдаштыруусу кандай?

Шишиктин кесепеттери шишиктин жайгашкан жерине жана өлчөмүнө жараша болот. Шишик төмөнкүдөй маанилүү түзүмдөргө таасир этиши мүмкүн:

• өпкө
• ичеги
• Алишер Кайратулы
• кан тамырлар

Шишик жакын жайгашкан кыртыштарга да кирип, зыян келтириши мүмкүн. Эгер шишик метастазаланса, клеткалар бөлүнүп чыгып, башка жерлерде, мисалы, ушул органдарда жаңы шишиктер пайда болушу мүмкүн:

• сөөк
• мээ
• боор
• жеңил

Бул жерлерде шишиктер чоң жана өмүргө коркунуч келтириши мүмкүн.

Узак мөөнөттүү көз караш кандай?

Жумшак ткандардын саркомасынан узак мөөнөттүү жашоо саркоманын белгилүү бир түрүнө жараша болот. Алгачкы диагноз коюлганда, рак канчалык деңгээлде өркүндөтүлөрүнө көз каранды.

4-этаптагы рак оорусун дарылоонун 1-баскычы 4-этапка караганда жеңилирээк болот жана аман калуу деңгээли жогору. Кичинекей, айланасындагы ткандарга жайыла элек шишик жана оңой жете турган жерде, мисалы, билек, операция жолу менен толугу менен тазаланат.

Чоң шишик, көптөгөн кан тамырлары менен курчалган (операцияны татаалдаштырган), боорго же өпкөгө метастазаланган шишикти дарылоо кыйыныраак.

Калыбына келтирүү мүмкүнчүлүгү төмөнкүлөргө көз каранды:

• шишиктин жайгашкан жери
• клетканын түрү
• шишиктин деңгээли жана баскычы
• шишикти хирургиялык жол менен алып салууга болобу, жокпу
• сенин жашың
• сенин ден соолугуң
• шишик кайталануучу же жаңы болобу

Баштапкы диагнозду жана дарылоодон кийин, шишик ремиссияда болсо дагы, доктуруңузга тез-тез текшерилип турушуңуз керек, демек, ал аныкталбай же өсө элек. Рентген нурлары, КТ жана MRI сканерлери баштапкы жерде же денеңиздин башка жерлеринде шишиктин пайда болушун текшерүү үчүн керек болушу мүмкүн.