Wiskott-Aldrich синдрому

Мазмун

• Вискотт-Олдрич синдромунун белгилери
• Вискотт-Олдрич синдромун дарылоо

Вискотт-Олдрич синдрому - бул генетикалык оору, ал Т жана В лимфоциттерди камтыган иммундук системаны жана канды, тромбоциттерди башкарууга жардам берген кан клеткаларын бузат.

Вискотт-Олдрич синдромунун белгилери

Вискотт-Олдрич синдромунун белгилери төмөнкүлөр болушу мүмкүн:

Кан агуу тенденциясы:

• Кандагы тромбоциттердин саны жана көлөмү азайган;
• "Петехия" деп аталган кызыл-көк чекиттер менен мүнөздөлгөн тери кан агуулары, же андан чоңураак болуп, көгөргөн жерлерге окшош болушу мүмкүн;
• Кандуу заара (айрыкча, бала кезинде), тиштин каноосу жана мурундан узак убакыт бою кан агуу.

Микроорганизмдердин бардык түрлөрүнөн улам пайда болгон жугуштуу инфекциялар:

• Отит медиасы, гайморит, пневмония;
• Менингит, Pneumocystis jiroveci козгогон пневмония;
• Molluscum contagiosum козгогон теринин вирустук инфекциясы.

Экзема:

• Теринин тез-тез жугуштуу оорулары;
• Теридеги кара тактар.

Авто иммундук көрүнүштөр:

• Васкулит;
• Гемолитикалык анемия;
• Идиопатиялык тромбоцитопениялык пурпура.

Бул оорунун диагнозун педиатр врач белгилердин клиникалык байкоосунан жана атайын анализдерден кийин аныктай алат. Тромбоциттердин көлөмүн баалоо бул ооруну аныктоонун жолдорунун бири, анткени мындай мүнөздөмө аз гана ооруларга ээ.

Вискотт-Олдрич синдромун дарылоо

Вискотт-Олдрич синдрому үчүн эң ылайыктуу дарылоо ыкмасы сөөк чучугун трансплантациялоо болуп саналат. Дарылоонун башка түрлөрү - көк боорду алып салуу, анткени бул орган ушул синдром менен ооруган адамдарда аз көлөмдө тромбоциттерди жок кылат, гемоглобинди колдонот жана антибиотиктерди колдонот.

Бул синдром менен ооруган адамдардын жашоо узактыгы төмөн, он жылдан кийин тирүү калгандарда лимфома жана лейкемия сыяктуу шишиктер пайда болот.