Stiff Person Syndrome

Мазмун

• Катуу адам синдрому деген эмне?
• Катуу адам синдромунун белгилери кандай?
• Катуу адам синдромунун себеби эмнеде?
• Катуу адам синдрому кандайча диагноз коюлат?
• Катуу адам синдрому кандайча дарыланат?
• Катуу адам синдромунун келечеги кандай?

Катуу адам синдрому деген эмне?

Катуу адам синдрому (SPS) - аутоиммундук неврологиялык оору. Нерв ооруларынын башка түрлөрү сыяктуу эле, SPS да мээңизге жана жүлүнгө (борбордук нерв системасына) таасир этет.

Аутоиммундук бузулуу сиздин иммундук системаңыз дененин кадимки ткандарын зыяндуу деп аныктап, аларга кол салганда пайда болот.

SPS сейрек кездешет. Туура дарыланбасаңыз, ал сиздин жашооңуздун сапатына олуттуу таасирин тийгизиши мүмкүн.

Катуу адам синдромунун белгилери кандай?

Эң башкысы, SPS булчуңдардын катуулугун шарттайт. Алгачкы белгилерге төмөнкүлөр кирет:

• буттун катуулугу
• сөңгөктөгү катуу булчуңдар
• катуу арткы булчуңдардын калыптанган көйгөйлөрү (бул сизди бүкүрөйт)
• булчуң оорулары
• басуу кыйынчылыктары
• жарыкка, ызы-чууга жана үнгө сезгичтик сыяктуу сезүү маселелери
• ашыкча тердөө (гипергидроз)

SPSке байланыштуу спазмдар күчтүү болушу мүмкүн жана турганда жыгылып кетиши мүмкүн. Спазм кээде сөөктөрдү сындырууга жетиштүү болот. Тынчсыздануу же капа болгондо спазм начарлайт. Ошондой эле, спазмды күтүлбөгөн кыймылдар, катуу ызы-чуу же тийгенде козгоо мүмкүн.

SPS менен жашап жатканыңызда, сизде депрессия же тынчсыздануу болушу мүмкүн. Буга сиз байкаган башка белгилер же мээдеги нейротрансмиттердин азайышы себеп болушу мүмкүн.

SPS прогресстин жүрүшүндө эмоционалдык кыйналуу мүмкүнчүлүгү жогорулашы мүмкүн. Элдин алдына чыкканда спамдар начарлап кетиши мүмкүн. Бул эл алдына чыгуудан тынчсызданууну пайда кылышы мүмкүн.

СПСтин кийинки этаптарында булчуңдардын катуулугу жана катуулугу жогорулашы мүмкүн.

Булчуңдардын катуулугу денеңиздин башка жерлерине, мисалы, бетиңизге жайылышы мүмкүн. Буга тамак ичүү жана сүйлөшүү үчүн колдонулган булчуңдар кириши мүмкүн. Дем алуу менен алектенген булчуңдар адам өмүрүнө коркунуч туудурган дем алууда.

Амфифизин антителолору бар болгондуктан, SPS кээ бир адамдарды рак ооруларына чалдыгуу тобокелдигине алып келиши мүмкүн, анын ичинде:

• төш
• ичеги-карын
• өпкө

SPS менен ооруган кээ бир адамдар башка аутоиммундук ооруларга чалдыгышы мүмкүн, анын ичинде:

• диабет
• калкан безинин көйгөйлөрү
• зыяндуу аз кандуулук
• vitiligo

Катуу адам синдромунун себеби эмнеде?

SPSтин так себеби белгисиз. Бул генетикалык болушу мүмкүн.

Ошондой эле сизде же сиздин үй-бүлөңүздө кимдир бирөө аутоиммундук оорунун башка түрүнө чалдыгып калса, синдромдун пайда болуу коркунучу жогорулашы мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• 1 жана 2 типтеги диабет
• зыяндуу аз кандуулук
• ревматоиддик артрит
• тиреоидит
• vitiligo

Белгисиз себептерден улам, аутоиммундук оорулар денедеги ден-соолукка байланыштуу ткандарга кол салышат. SPS менен мээдеги жана жүлүндөгү ткандар жабыркайт. Бул кол салган кыртыштын негизинде симптомдорду жаратат.

SPS булчуңдардын кыймылын башкарган мээ нейрондорундагы белокторго кол салган антителолорду жаратат. Булар глутамин кислотасы декарбоксилазанын антителолору (GAD) деп аталат.

SPS адатта 30 жаштан 60 жашка чейинки чоң кишилерде болот. Ошондой эле аялдарда эркектерге салыштырмалуу эки эсе көп кездешет.

Катуу адам синдрому кандайча диагноз коюлат?

SPS диагнозун аныктоо үчүн, дарыгериңиз сиздин тарыхыңызды карап, физикалык текшерүүдөн өткөрөт.

Тестирлөө да маанилүү. Биринчиден, GAD антителолорун аныктоо үчүн кан анализин тапшырса болот. SPS менен ооруган ар бир адамда бул антителолор жок. Бирок, SPS менен жашаган адамдардын 80 пайызына чейин жашайт.

Дарыгериңиз булчуңдагы электрдик активдүүлүктү өлчөө үчүн электромиография (ЭМГ) деп аталган скринингдик тест тапшырышы мүмкүн. Дарыгериңиз MRI же бел пункциясын да буюрушу мүмкүн.

Эпилепсия менен катар СПС диагнозу коюлушу мүмкүн. Кээде аны башка неврологиялык оорулар, мисалы, склероз (MS) жана Паркинсон оорусу деп жаңылышат.

Катуу адам синдрому кандайча дарыланат?

SPS дарысы жок. Бирок, белгилериңизди жоюуга жардам берген дарылоо ыкмалары бар. Дарылоо оорунун начарлашын да токтотушу мүмкүн. Булчуңдардын спазмы жана катуулугу төмөндөгү бир же бир нече дары менен дарыланса болот:

• Баклофен, булчуң релаксатор.
• Бензодиазепиндер, мисалы, диазепам (Валиум) же клоназепам (Клонопин). Бул дары-дармектер булчуңдарыңызды эс алдырып, тынчсыздануу сезиминен арылтат. Бул дары-дармектердин жогорку дозалары көбүнчө булчуң спазмын дарылоодо колдонулат.
• Габапентин нерв оорусу жана конвульсия үчүн колдонулуучу дары-дармектин түрү.
• Muscle relaxers.
• Ооруну басуучу дары-дармектер.
• Tiagabine талмага каршы дары.

SPS менен ооруган кээ бир адамдар төмөнкүлөр менен симптомдорду жеңилдетишти:

• Өзөк клеткасын трансплантациялоо денеңизге өтүүдөн мурун кан жана сөөк чучугунун клеткаларын чогултуп көбөйтүү процесси. Бул эксперименталдык дарылоо ыкмасы, башка дарылоо ыкмалары натыйжасыз болгондон кийин гана каралат.
• Иммуноглобинди тамырга киргизүү дени сак ткандарга кол салган антителолордун санын азайтышы мүмкүн.
• Плазмаферез денедеги антителолордун санын азайтуу үчүн кан плазмаңызды жаңы плазма менен алмаштырган процедура.
• Башка иммунотерапия мисалы, ритуксимаб.

Антидепрессанттар, мисалы, тандалма серотонинди кайра жүктөөнүн ингибиторлору (SSRIs) депрессия жана тынчсыздануу менен жардам берет. Zoloft, Prozac жана Paxil дарыгери сунуш кыла ала турган бренддердин катарына кирет. Туура брендди табуу көбүнчө сыноо жана ката кетирүү жараянын талап кылат.

Дары-дармектерден тышкары, дарыгер физикалык терапевтке кайрылышы мүмкүн. Физикалык терапия эле SPSти дарылай албайт. Бирок, көнүгүүлөр сизге бир топ жардам берет:

• эмоционалдык жыргалчылык
• басуу
• көзкарандысыздык
• оору
• поза
• жалпы күнүмдүк функция
• кыймыл диапазону

Сиздин симптомдоруңуз канчалык оор экендигине жараша, физикалык терапевт сизди кыймылдоо жана эс алуу көнүгүүлөрү боюнча жетектейт. Терапевтиңиздин жардамы менен үйдө айрым кыймылдарды жасай аласыз.

Катуу адам синдромунун келечеги кандай?

Эгер сиз ушул абалда жашап жатсаңыз, анда туруктуулуктун жана рефлекстердин жоктугунан улам, жыгылууга көбүрөөк кабыласыз. Бул оор жаракат алуу, ал тургай, туруктуу майып болуу тобокелдигин жогорулатышы мүмкүн.

Кээ бир учурларда, SPS прогресске жетип, денеңиздин башка аймактарына жайылышы мүмкүн.

SPS дарысы жок. Бирок, белгилериңизди жоюуга жардам берген дарылоо ыкмалары бар. Сиздин жалпы көз-карашыңыз дарылоо планыңыз канчалык деңгээлде иштээринен көз каранды.

Дарыланууга ар ким ар кандай жооп берет. Айрым адамдар дары-дармектерге жана физиотерапияга жакшы жооп беришсе, кээ бирлери дарыланууга жакшы жооп бербей калышы мүмкүн.

Симптомдоруңузду дарыгериңиз менен талкуулаңыз. Жаңы белгилерди талкуулоо же жакшыртууларды байкабай жатсаңыз, талкуулоо өзгөчө маанилүү. Бул маалымат сизге эң ылайыктуу дарылоо планын тандоого жардам берет.