Идиопатиялык өпкө фиброзу

Идиопатиялык өпкө фиброзу (IPF) - белгилүү себепсиз өпкөнүн тырыктанып же калыңдашы.

Саламаттыкты сактоо кызматкерлери IPF эмнеден улам пайда болгонун жана эмне үчүн кээ бир адамдар аны иштеп чыгарын билишпейт. Идиопатиялык себеби белгисиз дегенди билдирет. Абалы өпкө белгисиз затка же жаракатка жооп бергенден улам болушу мүмкүн. IPFди өнүктүрүүдө гендер роль ойношу мүмкүн. Оору көбүнчө 60 жаштан 70 жашка чейинки адамдарда кездешет. IPF аялдарга караганда эркектерде көп кездешет.

IPF менен ооруганда өпкөңүз тырык болуп, катып калат. Бул дем алууңузду кыйындатат. Көпчүлүк адамдарда IPF айлардан же бир нече жылдан кийин тез начарлайт. Башкаларында IPF кыйла узак убакыт бою начарлайт.

Белгилери төмөнкүлөрдүн бирин камтышы мүмкүн:

• Көкүрөк оорусу (кээде)
• Жөтөл (көбүнчө кургак)
• Мурдагыдай активдүү боло албай жатам
• Кыймыл учурунда дем алуу жетишсиздиги (бул симптом бир нече айга же жылга созулат, убакыттын өтүшү менен эс алуу учурунда дагы пайда болушу мүмкүн)
• Өзүмдү алсыз сезип жатам
• Акырындык менен арыктоо

Провайдер физикалык экзамен өткөрүп, медициналык тарыхыңыз жөнүндө сурайт. Сизден асбесттин же башка уулуу заттардын таасири тийдиби же тамеки чектиңизби деп сурашат.

Физикалык экзаменде сизде төмөнкүлөр бар деп табылышы мүмкүн:

• Какылдаган деп аталган дем алуунун анормалдуу үнү
• Оттун аз болушунан улам ооздун же тырмактын тегерегиндеги көк тери (цианоз) (өнүккөн оору менен)
• Тырмак негиздеринин чоңоюшу жана ийилиши, клубинг деп аталат (өнүккөн оору менен)

IPF диагнозун аныктоого жардам берген тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Бронхоскопия
• Жогорку сапаттуу көкүрөк томография (HRCT)
• Көкүрөк рентген
• Эхокардиограмма
• Кандын кычкылтек деңгээлин өлчөө (кандагы артериялык газдар)
• Өпкө функциясын текшерүү
• 6 мүнөттүк жөө тест
• Ревматоиддик артрит, лупус же склеродерма сыяктуу аутоиммундук ооруларга тесттер
• Ачык өпкө (хирургиялык) өпкө биопсиясы

IPF үчүн белгилүү дары жок.

Дарылоо симптомдорду жоюуга жана оорунун күч алышын басаңдатууга багытталган:

• Пирфенидон (Esbriet) жана nintedanib (Офев) - IPF дарылоочу эки дары. Алар өпкөнүн жабыркашын жайгарууга жардам берет.
• Кандагы кычкылтектин деңгээли төмөн адамдар үйдө кычкылтек колдоосуна муктаж болот.
• Өпкөнү калыбына келтирүү ооруну айыктырбайт, бирок ал адамдарга дем алуу кыйынчылыктары менен машыгууга жардам берет.

Үй жана жашоо образын өзгөртүү дем ​​алуу белгилерин башкарууга жардам берет. Эгер сиз же үй-бүлө мүчөлөрү тамеки тартышса, анда азыр токтой турган убак.

Өркүндөтүлгөн IPF менен ооруган айрым адамдар үчүн өпкө трансплантациясы каралышы мүмкүн.

Колдоо тобуна кошулуу менен оорунун стрессин жеңилдете аласыз. Жалпы тажрыйбасы жана көйгөйлөрү бар адамдар менен бөлүшүү сизди жалгыз сезбөөгө жардам берет.

IPF менен жабыркагандар жана алардын үй-бүлөлөрү жөнүндө көбүрөөк маалыматты жана колдоону төмөнкү жерден таба аласыз:

• Өкмө Фиброз Фонду - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Америкалык Өпкө Ассоциациясы - www.lung.org/support-and-community/

IPF дарылануу менен же дарылоосуз узак мөөнөткө чейин жакшырып же туруктуу бойдон калышы мүмкүн. Көпчүлүк адамдар, атүгүл дарыланганда дагы начарлайт.

Дем алуу белгилери күчөп кеткенде, сиз жана провайдериңиз өмүрдү узартуучу дарылоону, мисалы, өпкө трансплантациясын талкуулашыңыз керек. Ошондой эле алдын ала кам көрүүнү пландаштырууну талкуулаңыз.

IPFтин татаалдашына төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Канда кычкылтектин деңгээли төмөн болгондуктан кызыл кан клеткаларынын нормадан жогору болушу
• Өпкө кулады
• Өпкө артерияларында кан басымдын жогорулашы
• Дем алуу органдарынын иштебей калышы
• Cor pulmonale (оң жактуу жүрөк жетишсиздиги)
• Өлүм

Эгерде сизде төмөнкүлөрдүн бири бар болсо, провайдериңизге дароо чалыңыз:

• Катуураак, тезирээк же тайызыраак дем алуу (терең дем ала албайсыз)
• Ыңгайлуу дем алуу үчүн отурганда алдыга эңкейүү
• Көп учурда баш оору
• Уктап калуу же башаламандык
• Калтыратма
• Жөтөлгөндө какырык былжыр болот
• Тырмактын тегерегиндеги көк манжалар же тери

Идиопатиялык диффузиялык интерстициалдык өпкө фиброзу; IPF; Өпкө фиброзу; Криптогендик фиброздоочу альвеолит; CFA; Фиброздоочу альвеолит; Адатта интерстициалдык пневмонит; UIP

• Үйдө кычкылтекти колдонуу

• Спирометрия
• Clubbing
• Дем алуу системасы

Улуттук Жүрөк, Өпкө жана Кан Институтунун сайты. Идиопатиялык өпкө фиброзу. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. 13 январь, 2020 кирди.

Рагу Г, Мартинес Ф.Ж. Интерстициалдык өпкө оорусу. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 86-бөл.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Расмий ATS / ERS / JRS / ALAT клиникалык тажрыйбасы: идиопатиялык өпкө фиброзун дарылоо. 2011-жылдагы клиникалык практика боюнча колдонмонун жаңыртылышы. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Идиопатиялык интерстициалдык пневмониялар. Жылы: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Мюррей жана Наделдин дем алуу медицинасынын окуу китеби. 6th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 63-бөл.

Silhan LL, Danoff SK. Идиопатиялык өпкө фиброзуна каршы фармакологиялык эмес терапия. Жылы: Collard HR, Richeldi L, eds. Интерстициалдык өпкө оорусу. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 5-бөлүм.