Өпкө альвеолярдык протеиноз

Өпкө альвеолярдык протеиноз (PAP) - сейрек кездешүүчү оору, анда өпкөнүн аба каптарында (альвеолаларда) белоктун бир түрү топтолуп, дем алууну кыйындатат. Өпкө өпкөгө байланыштуу каражаттар.

Айрым учурларда ПАПтын себеби белгисиз. Башкаларында, бул өпкө инфекциясы же иммундук көйгөй менен пайда болот. Ошондой эле кан системасынын рак ооруларында, ошондой эле курчап турган чөйрөнүн курамындагы заттардын, мисалы, кремнезем же алюминий чаңынын таасири менен пайда болушу мүмкүн.

Көбүнчө 30 жаштан 50 жашка чейинки адамдар жабыркашат. ПАП эркектерде аялдарга караганда көбүрөөк байкалат. Баш аламандыктын бир түрү төрөлгөндө болот (тубаса).

ПАП белгилери төмөнкүлөрдүн бирин камтышы мүмкүн:

• Дем алуу
• Жөтөл
• Чарчоо
• Өпкө инфекциясы болсо, ысытма
• Оор учурларда теринин көгөрүшү (цианоз)
• Салмак жоготуу

Кээде, эч кандай белгилери жок.

Медициналык тейлөөчү стетоскоп менен өпкөнү угат жана өпкөдө какырык (рал) угушу мүмкүн. Көбүнчө физикалык текшерүү кадимки эле көрүнүш.

Төмөнкү тесттер жасалышы мүмкүн:

• Өпкөнү туздуу жууган бронхоскопия (жуу)
• Көкүрөк рентген
• Көкүрөктү КТ
• Өпкө функциясын текшерүү
• Ачык өпкө биопсиясы (хирургиялык биопсия)

Дарылоо мезгил-мезгили менен өпкөдөн белок затын жууп-тазалоону камтыйт (бүтүн өпкөнү жуу). Айрым адамдарга өпкө трансплантациясы керек болушу мүмкүн. Ошондой эле абаны шарттаган чаңдардан сактануу сунушталат.

Дагы бир дарылоо ыкмасы - альвеолярдык протеиноз менен ооруган кээ бир адамдарда жок гранулоцит-макрофаг колониясынын стимулдаштыруучу фактору (GM-CSF) деп аталган канды стимулдаштыруучу дары.

Бул ресурстар PAP жөнүндө көбүрөөк маалымат бере алат:

• Сейрек кездешүүчү оорулар боюнча улуттук уюм - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP Foundation - www.papfoundation.org

ПАП менен ооруган айрым адамдар ремиссияга кетишет. Башкаларында өпкө инфекциясынын төмөндөшү (дем алуу органдарынын начарлашы) күчөп, өпкө трансплантациясына муктаж болушу мүмкүн.

Эгерде сизде олуттуу дем алуу белгилери пайда болсо, провайдериңизге чалыңыз. Убакыт өткөн сайын күчөп бара жаткан дем алуу жетишсиздиги сиздин абалыңыз медициналык тез жардамга айланып баратканынан кабар берет.

PAP; Альвеолярдык протеиноз; Өпкө альвеолярдык фосфолипопротеиноз; Альвеолярдык липопротеиноз фосфолипидоз

• Өпкөнүн интерстициалдык оорусу - чоң адамдар - агып кетиш

• Дем алуу системасы

Levine SM. Альвеолярдык толтуруунун бузулушу. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 85-бөл.

Trapnell BC, Luisetti M. Өпкө альвеолярдык протеиноз синдрому. Жылы: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Мюррей жана Наделдин дем алуу медицинасынын окуу китеби. 6th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 70-бөл.