Гломерулярдык фундаменталдык мембрана оорусу

Гломерулярдык фундаменталдык мембрана оорулары (GBMге каршы оорулар) сейрек кездешүүчү оору, бөйрөк жетишсиздигинин жана өпкөнүн ооруларынын тездик менен күч алышы мүмкүн.

Оорунун айрым түрлөрү өпкөнү же бөйрөктү гана камтыйт. ГБМге каршы илдет мурун Goodpasture синдрому деп аталган.

ГБМге каршы оору - аутоиммундук бузулуу. Бул иммундук система ден-соолукка пайдалуу ткандарга жаңылыштык менен кол салып, бузганда пайда болот. Бул синдром менен ооруган адамдарда өпкөдөгү кичинекей аба капчыктарында жана бөйрөктөрдүн чыпкалоочу бөлүктөрүндө (гломерули) коллаген деп аталган белокко кол салган заттар иштелип чыгат.

Бул заттар антигломерулярдык базалдык мембрана антителолор деп аталат. Гломерулярдык жертөлүү мембрана - бөйрөктүн бир бөлүгү, ал таштандыларды жана кандагы ашыкча суюктукту чыпкалап берет. Антигломерулярдык базалдык мембрана антителолору бул мембранага каршы антителолор. Алар бөйрөктүн жабыркашына алып келүүчү жертөлө мембранасын бузушу мүмкүн.

Кээде мындай бузулуу вирустук респиратордук инфекциядан же углеводород эриткичтеринен дем алдыруудан келип чыгат. Мындай учурларда иммундук система органдарга же ткандарга кол салышы мүмкүн, анткени аларды ушул вирустар же чет элдик химиялык заттар үчүн ката кетирет.

Иммундук системанын туура эмес реакциясы өпкөнүн аба капчыгынан кан агып, бөйрөктүн чыпкалоочу бөлүктөрүндө сезгенүүнү шарттайт.

Симптомдор бир нече айдан, ал тургай бир нече жылдан бери өтө жай жүрүшү мүмкүн, бирок көп учурда бир нече күндөн бир нече аптага чейин тездик менен өнүгөт.

Тамакка табити тартпай калуу, чарчоо жана алсыздык - бул алгачкы белгилер.

Өпкөнүн белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Кан жөтөлүп
• Кургак жөтөл
• Дем алуу

Бөйрөк жана башка белгилерге төмөнкүлөр кирет:

• Кандагы заара
• Заара кылганда күйүү сезими
• Жүрөк айлануу жана кусуу
• Бозарган тери
• Дененин каалаган жеринде, айрыкча буттарда шишик (шишик)

Физикалык текшерүүдө кан басымынын жогорулашы жана суюктуктун ашыкча жүктөлүшү байкалышы мүмкүн. Медициналык кызматкер көкүрөк стетоскоп менен укканда жүрөк менен өпкөнүн анормалдуу үнүн угушу мүмкүн.

Заара анализинин натыйжалары көп учурда анормалдуу болуп, заарадагы кан менен белокту көрсөтөт. Анормалдуу эритроциттер байкалышы мүмкүн.

Төмөнкү тесттер дагы жасалышы мүмкүн:

• Антигломерулярдык фундаменттик мембрана сыноосу
• Артериялык кан газы
• БУН
• Көкүрөк рентген
• Креатинин (сыворотка)
• Өпкөнүн биопсиясы
• Бөйрөктүн биопсиясы

Негизги максат кандагы зыяндуу антителолорду жок кылуу. Дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Бөйрөктө жана өпкөдө сезгенүүнү азайтууга жардам берүүчү зыяндуу антителолорду жок кылган плазмаферез.
• Иммундук системаны басуучу же тынчтандыруучу кортикостероиддик дары-дармектер (мисалы, преднизон) жана башка дары-дармектер.
• Ангиотензин которуучу фермент (ACE) ингибиторлору жана ангиотензин рецепторлорунун блокаторлору (ARBs) сыяктуу дары-дармектер, алар кан басымын көзөмөлдөөгө жардам берет.
• Диализ, эгерде бөйрөк жетишсиздигин эми дарылай албаса, анда жасалышы мүмкүн.
• Бөйрөктү трансплантациялоо, бөйрөк иштебей калганда жасалышы мүмкүн.

Сизге шишикти ооздуктоо үчүн тузду жана суюктукту чектөө керек деп айтууга болот. Кээ бир учурларда, аз-орточо өлчөмдөгү протеин диетасы сунуш кылынышы мүмкүн.

Бул ресурстар ГБМге каршы оору жөнүндө көбүрөөк маалымат бере алат:

• Улуттук диабет жана тамак сиңирүү жана бөйрөк оорулары институту - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Улуттук Бөйрөк Фонду - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Сейрек кездешүүчү оорулар боюнча улуттук уюм - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Эрте диагноз коюу абдан маанилүү. Эгерде дарылоо башталганда бөйрөк катуу жабыркап калса, анда келечек бир топ начарлайт. Өпкөнүн жабыркашы жеңилден оорго чейин болушу мүмкүн.

Көптөгөн адамдарга диализ же бөйрөк алмаштыруу операциясы керек болот.

Дарылабаса, бул абал төмөнкүлөрдүн бирине алып келиши мүмкүн:

• Өнөкөт бөйрөк оорусу
• Бөйрөк оорусунун акыркы баскычы
• Өпкөнүн иштебей калышы
• Тез прогрессивдүү гломерулонефрит
• Өпкөдөн катуу кан агуу (өпкөдөн кан агуу)

Эгерде сизде заара азыраак чыкса же GBMге каршы оорунун башка белгилери болсо, провайдериңиз менен жолугушууга чакырыңыз.

Эч качан желимди же сифон бензинди оозуңуз менен жытпаңыз, бул өпкөнү углеводороддуу эриткичтерге дуушар кылат жана ооруну пайда кылат.

Goodpasture синдрому; Өпкөгө кан куюлган тез прогрессивдүү гломерулонефрит; Өпкө бөйрөк синдрому; Гломерулонефрит - өпкөгө кан агуу

• Бөйрөктүн кан менен камсыз болушу
• Гломерул жана нефрон

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Альвеолярдык кан агуу жана сейрек кездешүүчү инфильтративдик оорулар. Жылы: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Мюррей жана Наделдин дем алуу медицинасынын окуу китеби. 6th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 67-бөл.

Фелпс RG, Тернер AN. Гломерулярдык фундаменталдык мембрана оорусу жана Goodpasture оорусу. Жылы: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Джонсон RJ, eds. Комплекстүү Клиникалык Нефрология. 6th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2019: 24-бөл.

Радхакришнан Дж, Аппел Г.Б, Д’Агати В.Д. Экинчи гломерулярдык оору. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Бреннер жана Ректордун Бөйрөгү. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 32-бөл.