Үй-бүлөлүк дисбеталипопротеинемия

Үй-бүлөлүк дисбеталипопротеинемия - бул үй бүлөлөргө өткөн оору. Бул кандагы холестерол менен триглицериддин көп көлөмүн пайда кылат.

Мындай абалды генетикалык кемчилик кетирет. Кемчиликтин натыйжасында холестерол жана триглицерид деп аталган майдын бир түрүн камтыган ири липопротеин бөлүкчөлөрүнүн топтолушуна алып келет. Оору аполипопротеид Е гениндеги кемчиликтерге байланыштуу.

Гипотиреоз, семирүү же диабет оорунун начарлашына алып келиши мүмкүн. Үй-бүлөлүк дисбеталипопротеинемия үчүн тобокелдик факторлорунун катарына үй-бүлөлүк оорунун же коронардык артерия оорусунун тарыхы кирет.

Оорунун белгилери 20 жашка чейин же андан чоңдорго чейин байкалбашы мүмкүн.

Кзантома деп аталган теридеги сары майлуу заттардын кабагы, алаканы, таманы же тизе жана чыканак тарамыштарында пайда болушу мүмкүн.

Башка белгилерге төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Көкүрөк оорусу (стенокардия) же коронардык артерия оорусунун башка белгилери жаш кезинде байкалышы мүмкүн
• Басып бара жатканда бир же эки музоону кысуу
• Айыкпаган манжалардагы жаралар
• Күтүлбөгөн жерден инсультка окшогон белгилер, мисалы, сүйлөй албай кыйналуу, беттин бир жагына салаңдап калуу, колу же буту алсырап, тең салмактуулукту жоготуу

Бул абалды аныктоо үчүн жүргүзүлө турган тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Аполипопротеин E (apoE) үчүн генетикалык тестирлөө
• Липиддик панелдик канды анализдөө
• Триглицерид деңгээли
• Тыгыздыгы аз липопротеин (VLDL) тест

Дарылоонун максаты семирүү, гипотиреоз жана диабет сыяктуу ооруларды контролдоо болуп саналат.

Калорияны, каныккан майларды жана холестеролду азайтуу үчүн диетаны өзгөртүү кандагы холестеролду төмөндөтүүгө жардам берет.

Диета өзгөргөндөн кийин дагы холестерол жана триглицерид деңгээли жогору болсо, анда дарыгериңиз дары-дармектерди да ичиши мүмкүн. Кандагы триглицеридди жана холестеролдун деңгээлин төмөндөтүүчү дары-дармектерге төмөнкүлөр кирет:

• Өт кислотасын бөлүп алуучу чайырлар.
• Фибраттар (гемфиброзил, фенофибрат).
• Никотин кислотасы.
• Статиндер.
• PCSK9 ингибиторлору, мисалы, alirocumab (Praluent) жана evolocumab (Repatha). Булар холестеролду дарылоочу дары-дармектердин жаңы классын билдирет.

Мындай ооруга чалдыккан адамдардын коронардык артерия жана перифериялык кан тамыр ооруларына кабылуу коркунучу кыйла жогорулаган.

Дарылоонун натыйжасында көпчүлүк адамдар холестерол менен триглицериддин деңгээлин бир топ төмөндөтө алышат.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Жүрөк ооруунун тутушу
• Инсульт
• Перифериялык кан тамыр оорулары
• Үзгүлтүктүү клаудикация
• Төмөнкү аяктагы гангрена

Эгер сизде мындай бузулуу аныкталса жана провайдериңизге чалсаңыз:

• Жаңы белгилер пайда болот.
• Дарылоо менен белгилер жакшырбайт.
• Оорунун белгилери күчөп баратат.

Мындай ооруга чалдыккан адамдардын үй-бүлө мүчөлөрүн текшерүүдөн өткөрүү эрте аныктоого жана дарылоого алып келиши мүмкүн.

Эрте дарылануу жана тамеки тартуу сыяктуу башка тобокелдиктерди чектөө эрте инфаркттын, инсульттун жана кан тамырлардын жабылышынын алдын алат.

III типтеги гиперлипопротеинемия; Аполипопротеиддин жетишсиздиги же кемтиги Е

• Коронардык артерия оорусу

Genest J, Libby P. Липопротеиндин бузулушу жана жүрөк-кан тамыр оорулары. Жылы: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальддын жүрөк оорусу: Жүрөк-кан тамыр медицинасынын окуу куралы. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2019: 48-бөл.

Робинсон Дж. Липиддик зат алмашуунун бузулушу. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 195-бөл.