Felty синдрому

Felty синдрому - бул ревматоиддик артрит, көк боор, шишип кеткен лейкоциттер жана бир нече жолу жуккан оорулар. Бул сейрек кездешет.

Felty синдромунун себеби белгисиз. Бул илдет көптөн бери ревматоиддик артрит (РА) менен ооруган адамдарда көп кездешет. Бул синдром менен ооруган адамдарда лейкоциттердин саны төмөн болгондуктан инфекция жуктуруп алуу коркунучу бар.

Белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Жалпы дискомфорт сезими (начарлоо)
• Чарчоо
• Буттун же колдун алсыздыгы
• Табиттин жоголушу
• Атайын арыктоо
• Теридеги жаралар
• Муундардын шишиши, катуулук, оору жана деформация
• Кайталануучу инфекциялар
• Күйүү же агып кетүү менен кызыл көз

Физикалык экзаменде төмөнкүлөр көрсөтүлөт:

• Көк боор
• РАнын белгилерин көрсөткөн муундар
• Боор жана лимфа бездери шишип кеткен болушу мүмкүн

Дифференциалдуу канды толук эсептөө (CBC) нейтрофилдер деп аталган лейкоциттердин аз санын көрсөтөт. Felty синдрому менен ооруган адамдардын дээрлик бардыгы ревматоиддик факторго оң тест тапшырышат.

Ичтин ультраүн үнү боордун шишип кеткенин тастыктоосу мүмкүн.

Көпчүлүк учурларда, ушул синдром менен ооруган адамдар РА боюнча дарылануудан өтүшпөйт. Аларга иммундук системаны басуу жана РАнын активдүүлүгүн төмөндөтүү үчүн башка дары-дармектер керек болушу мүмкүн.

Метотрексат төмөн нейтрофилдердин санын жакшыртат. Ритуксимаб дары метотрексатка жооп бербеген адамдарда ийгиликтүү болду.

Гранулоцит-колониянын стимулдаштыруучу фактору (G-CSF) нейтрофилдердин санын көбөйтүшү мүмкүн.

Кээ бир адамдар көк боорду алып салгандан пайда алышат (спленэктомия).

Дарылабаса, инфекциялар дагы эле уланышы мүмкүн.

RA начарлап кетиши мүмкүн.

Бирок РАны дарылоо Felty синдромун өркүндөтүшү керек.

Кайра келе берген инфекцияларыңыз болушу мүмкүн.

Felty синдрому менен ооруган кээ бир адамдар ири гранулдуу лимфоциттердин санын көбөйтүп, аны LGL лейкоз деп да аташкан. Бул көп учурларда метотрексат менен дарыланат.

Бул бузулуунун белгилери байкалса, дарыгериңизге кайрылыңыз.

Учурда сунуш кылынган дары-дармектер менен РАны тезинен дарылоо Felty синдромунун пайда болуу тобокелдигин төмөндөтөт.

Серопозитивдик ревматоиддик артрит (RA); Felty синдрому

• Антителолор

Bellistri JP, Muscarella P. Гематологиялык оорулар үчүн спленэктомия. Жылы: Cameron JL, Cameron AM, eds. Учурдагы хирургиялык терапия. 12th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2017: 603-610.

Эриксон AR, Каннелла AC, Mikuls TR. Ревматоиддик артриттин клиникалык өзгөчөлүктөрү. Жылы: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, ред. Келли жана Фирестейндин Ревматология боюнча окуу китеби. 10th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2017: 70-бөл.

Gazitt T, Loughran TP Jr. LGL лейкозундагы жана ревматоиддик артриттеги өнөкөт нейтропения. Гематология Am Soc Гематол билим берүү программасы. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Мясоедова Э, Турессон С, Маттесон Э.Л. Ревматоиддик артриттин бөтөнчө өзгөчөлүктөрү. Жылы: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматология. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2019: 95-бөл.

Савола П, Брюк О, Олсон Т, жана башкалар. Соматикалык STAT3 Felty синдромундагы мутациялар: ири гранулдашкан лимфоциттик лейкемия менен жалпы патогенездин кесепети. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Felty синдромундагы отко чыдамдуу нейтропенияны ритуксимаб менен ийгиликтүү дарылоо. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.