Орок клеткасынын оорусу

Орок клеткасынын оорусу - бул үй-бүлөлөргө өткөн оору. Адатта диск түрүндөгү кызыл кан клеткалары орок же жарым ай формасын алышат. Эритроциттер денеде кычкылтекти ташып өтүшөт.

Орок клеткасынын оорусу гемоглобиндин анормалдуу түрүнөн келип чыгат S. Гемоглобин кычкылтек ташуучу эритроциттердин ичиндеги белок.

• Гемоглобин S кызыл кан клеткаларын өзгөртөт. Эритроциттер морт болуп, жарым ай же орок сыяктуу болушат.
• Анормалдуу клеткалар организмдин ткандарына аз кычкылтек жеткиришет.
• Ошондой эле, алар кичинекей кан тамырларга тыгылып, майдаланып кетиши мүмкүн. Бул ден-соолуктагы кан агымын үзгүлтүккө учуратышы жана дененин ткандарына агып жаткан кычкылтектин көлөмүн дагы азайтышы мүмкүн.

Орок клеткасынын оорусу эки ата-энеден тең тукум кууп өткөн. Эгерде сиз орок клеткасынын генин бир гана ата-энеден алсаңыз, анда орок клеткасынын касиети бар. Орок клеткасынын касиети бар адамдарда орок клеткасы оорусунун белгилери байкалбайт.

Орок клеткасынын оорусу Африка жана Жер Ортолук деңиз тектүү адамдарда көп кездешет. Ошондой эле Түштүк жана Борбордук Америкадан, Кариб деңизинен жана Жакынкы Чыгыштан келген адамдарда байкалат.

Оорунун белгилери, адатта, 4 айлык болгондон кийин гана байкалат.

Орок клеткасы менен ооруган адамдардын дээрлик көпчүлүгүндө кризис деп аталган оор эпизоддор болот. Булар бир нече сааттан күндөргө чейин созулушу мүмкүн. Кризистер белдин, буттун, муундардын жана көкүрөктүн оорушун шартташы мүмкүн.

Кээ бир адамдар бир нече жыл сайын бир эпизодго ээ. Башкаларында жыл сайын көптөгөн эпизоддор болот. Кризистер ооруканада болууну талап кылгандай катуу болушу мүмкүн.

Аз кандуулук күчөп кеткенде төмөнкүлөргө төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Чарчоо
• Кубаруу
• Жүрөктүн тез согушу
• Дем алуу
• Көздүн жана теринин саргайышы (сарык)

Орок клеткасы оорусу менен ооруган кичинекей балдарда ичтин оорушу байкалат.

Анормалдуу клеткалар тарабынан майда кан тамырлар тосулуп калгандыктан, төмөнкү белгилер пайда болушу мүмкүн:

• Азаптуу жана узак тургузуу (приапизм)
• Көздүн начар көрүүсү же сокурдук
• Кичинекей инсульттан улам келип чыккан ой жүгүртүү же башаламандык
• Төмөнкү буттардагы жаралар (өспүрүмдөрдө жана чоңдордо)

Убакыт өткөн сайын көк боор иштебей калат. Натыйжада, орок клеткасы бар адамдарда төмөнкүдөй инфекциялардын белгилери болушу мүмкүн:

• Сөөктүн инфекциясы (остеомиелит)
• Өт баштыкчасынын инфекциясы (холецистит)
• Өпкө инфекциясы (пневмония)
• Заара жолунун инфекциясы

Башка белгилерге төмөнкүлөр кирет:

• Өсүү жана жыныстык жетилүү кечеңдеди
• Артриттен улам пайда болгон ооруткан муундар
• Темирдин көп болушунан жүрөк же боор иштебей калат (кан куюудан)

Орок клеткасы менен ооруган адамдарды аныктоо жана көзөмөлдөө үчүн жүргүзүлгөн тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Билирубин
• Кандын кычкылтек менен каныккандыгы
• Толук кандуу анализ (CBC)
• Гемоглобиндин электрофорези
• Креатининдин сывороткасы
• Кандагы калий
• Орок клеткаларын текшерүү

Дарылоонун максаты симптомдорду башкаруу жана контролдоо, кризистердин санын чектөө. Орок клеткасы менен ооруган адамдар кризис болбосо дагы, туруктуу дарыланууга муктаж.

Мындай дартка чалдыккан адамдар фолий кислотасына кошумча азыктарды ичиши керек. Фолий кислотасы жаңы эритроциттерди түзүүгө жардам берет.

Орок клеткасынын кризисин дарылоого төмөнкүлөр кирет:

• Кан куюу (инсульттун алдын алуу үчүн үзгүлтүксүз берилиши мүмкүн)
• Оору дарылары
• Суюктуктар көп

Орок клеткасынын ооруларын дарылоонун башка ыкмалары төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Гидроксиура (Hydrea), бул кээ бир адамдардын оору эпизоддорунун санын азайтууга жардам берет (анын ичинде көкүрөк оорулары жана дем алуу көйгөйлөрү).
• Орок клеткасы бар балдарда көп кездешүүчү бактериялык инфекциялардын алдын алууга жардам берген антибиотиктер
• Денедеги темирдин көлөмүн азайткан дары-дармектер
• Оору кризисинин жыштыгын жана күчүн азайтуу үчүн жаңы дарылоо ыкмалары бекитилген

Орок клеткасы оорусунун татаалдашын башкаруу үчүн керек болгон дарылоолор төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Бөйрөк оорусуна диализ же бөйрөк алмаштыруу
• Психологиялык кыйынчылыктар боюнча кеңеш берүү
• Өттүн таш оорусу менен ооруган адамдарда өт баштыкчасын алып салуу
• Хиптин аваскулярдык некрозуна алмаштыруу
• Көздүн оорусуна байланыштуу хирургия
• Наркотикалык ооруну басаңдатуучу дары-дармектерди ашыкча колдонуу же кыянаттык менен пайдалануу
• Буттагы жаралардагы жарага кам көрүү

Сөөк чучугун же өзөк клеткасын трансплантациялоо орок клеткасынын оорусун айыктырат, бирок бул дарылоо көпчүлүктүн колунан келе бербейт. Орок клеткасы оорусу бар адамдар көп учурда дал келген өзөк клеткасынын донорлорун таба алышпайт.

Орок клеткасы оорусу бар адамдар инфекцияны жуктуруп алуу коркунучун төмөндөтүү үчүн төмөнкү эмдөөлөрдү алышы керек:

• Гемофилус тумоосуна каршы вакцина (Hib)
• Пневмококк конъюгатасы вакцинасы (PCV)
• Пневмококк полисахаридине каршы вакцина (PPV)

Мүчөлөрү орток маселелерди талкуулаган колдоо тобуна кошулуу өнөкөт оорунун стрессинен арылтат.

Мурда орок клеткасы менен ооруган адамдар көбүнчө 20 жаштан 40 жашка чейин каза болушкан. Заманбап камкордуктун аркасында адамдар азыр 50 жашка чейин жашай алышат.

Өлүмдүн себептерине органдардын иштебей калышы жана инфекция кирет.

Эгерде сизде төмөнкүлөр болсо, дарылоочу кызматка чалыңыз:

• Инфекциянын бардык белгилери (ысытма, дененин оорушу, баш оору, чарчоо)
• Pain кризис
• Азаптуу жана узак мөөнөттүү тургузуу (эркектерде)

Аз кандуулук - орок клеткасы; Гемоглобин SS оорусу (Hb SS); Орок клеткасынын аз кандуулугу

• Эритроциттер, орок клеткасы
• Эритроциттер - нормалдуу
• Эритроциттер - бир нече орок клеткалары
• Эритроциттер - орок клеткалары
• Эритроциттер - орок жана Паппенгеймер
• Кандын пайда болгон элементтери
• Кан клеткалары

Howard J. Серп клеткасынын оорусу жана башка гемоглобинопатиялар. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 154-бөл.

Meier ER. Орок клеткасы оорусун дарылоонун жолдору. Педиатр клиникасы Түндүк Ам. 2018; 65 (3) 427-443. PMID 29803275 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29803275/.

Улуттук Жүрөк өпкө жана кан институтунун сайты. Орок клеткасы оорусун далилдүү башкаруу: эксперттик топтун отчету, 2014. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/evidence-based-management-sickle-cell-disease. 2014-жылдын сентябрь айында жаңыртылган. 2018-жылдын 19-январында окулган.

Saunthararajah Y, Vichinsky EP. Орок клеткасынын оорулары: клиникалык өзгөчөлүктөрү жана башкаруусу. Жылы: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: Негизги принциптер жана практика. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 42-бөлүм.

Smith-Whitley K, Kwiatkowski JL. Гемоглобинопатиялар. Жылы: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 489-бөл.