Myelofibrosis

Миелофиброз - сөөк чучугунун бузулушу, мында чучуктун ордуна булалуу тырык ткань пайда болот.

Сөөк чучугу - бул сөөктөрүңүздүн ичиндеги жумшак, май ткандары. Өзөк клеткалары - бул сөөк чучугундагы жетиле элек, бүт кан клеткаларына айланган клеткалар. Сиздин каныңыз:

• Эритроциттер (кычкылтекти ткандарга жеткирет)
• Ак кан клеткалары (инфекцияга каршы)
• Тромбоциттер (кан уюп калууга жардам берет)

Сөөк чучугу тырык болгондо, ал кан клеткаларын жасай албайт. Аз кандуулук, кан агуу көйгөйлөрү жана инфекциялардын пайда болуу коркунучу жогору болушу мүмкүн.

Натыйжада, боор жана көк боор ушул кан клеткаларын жасоого аракет кылышат. Бул органдардын шишишин шарттайт.

Миелофиброздун себеби көп учурда белгисиз. Белгилүү тобокелдик факторлору жок. Ал пайда болгондо, ал 50 жаштан өткөн адамдарда акырындык менен өнүгөт. Аялдар менен эркектер бирдей жабыркашат. Ашкенази еврейлеринде мындай абалдын көбөйүшү байкалууда.

Миелодиспластикалык синдром, лейкемия жана лимфома сыяктуу кан жана сөөк чучугунун рак оорулары дагы сөөк чучугундагы тырыктарды жаратышы мүмкүн. Бул экинчи миелофиброз деп аталат.

Белгилери төмөнкүлөрдүн бирин камтышы мүмкүн:

• Тамактанып бүтө электе ичтин токтугу, оору же толук сезүү (көк боордун көбөйгөндүгүнөн)
• Сөөктүн оорушу
• Оңой кан агуу, көгөрүү
• Чарчоо
• Инфекция жуктуруп алуу ыктымалдыгы жогорулады
• Бозарган тери
• Көнүгүү менен дем алуу
• Салмак жоготуу
• Түнкү терлер
• Төмөнкү температура
• Боор кеңейди
• Кургак жөтөл
• Тери кычышат

Медицина кызматкери физикалык кароодон өткөрүп, белгилери жөнүндө сурайт.

Аткарылышы мүмкүн болгон тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Кан клеткаларынын ар кандай түрлөрүн текшерүү үчүн кандын мазоктору менен толук кандуу анализ (CBC)
• Ткандардын бузулушун өлчөө (LDH ферментинин деңгээли)
• Генетикалык тестирлөө
• Сөөк чучугунун биопсиясы, абалын аныктоо жана сөөк чучугунун рак оорусун текшерүү

Сөөк чучугун же өзөк клеткасын трансплантациялоо белгилерди жакшыртып, ооруну айыктырышы мүмкүн. Бул дарылоо көбүнчө жаш адамдарга каралат.

Башка дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Кан куюу жана анемияны оңдоочу дары-дармектер
• Радиация жана химиотерапия
• Максаттуу дарылар
• Эгерде шишик белгилерди пайда кылса же аз кандуулукка жардам берсе, көк боорду алып салуу (спленэктомия)

Оору күчөп баратканда, жилик чучугу акырындык менен иштебей калат. Төмөндө тромбоциттер аз болсо, оңой кан агууга алып келет. Көк боордун шишиши аз кандуулук менен кошо күч алышы мүмкүн.

Баштапкы миелофиброз менен ооруган адамдардын жашоосу 5 жылга жакын. Бирок кээ бир адамдар ондогон жылдар бою тирүү калышат.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Курч миелогендик лейкемиянын өнүгүшү
• Инфекциялар
• Кан агуу
• Уюган кан
• Боордун иштебей калышы

Эгер сизде ушул бузулуунун белгилери байкалса, провайдериңизге жазылыңыз. Күндөн-күнгө көзөмөлсүз кан агуу, дем алуу же сарык оорусу (сары тери жана көздүн актары) күчөп кеткен учурда дарыгерге кайрылыңыз.

Идиопатиялык миелофиброз; Миелоиддик метаплазия; Агногендик миелоиддук метаплазия; Баштапкы миелофиброз; Экинчи миелофиброз; Сөөк чучугу - миелофиброз

Gotlib J. Полицитемия верасы, маанилүү тромбоцитемия жана баштапкы миелофиброз. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 157-бөл.

Long NM, Kavanagh EC. Myelofibrosis. Жылы: Рим папасы TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, ред. Тірек-қимыл аппараты. 2nd ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2015: 76-бөл.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Баштапкы миелофиброз. Жылы: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: Негизги принциптер жана практика. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 70-бөл.