Маанилүү тромбоцитемия

Маанилүү тромбоцитемия (ET) - сөөк чучугу өтө көп тромбоциттерди пайда кылган шарт. Тромбоциттер - бул кандын уюшуна көмөктөшкөн кандын бир бөлүгү.

ЭТ тромбоциттердин ашыкча өндүрүшүнөн келип чыгат. Бул тромбоциттер кадимкидей иштебегендиктен, кандын уюп калышы жана кан агуусу жалпы көйгөйлөрдүн бири болуп саналат. Дарыланбай, ЭТ убакыттын өтүшү менен начарлайт.

ET миелопролиферативдик бузулуу деп аталган шарттардын тобунун бөлүгү. Башкаларга төмөнкүлөр кирет:

• Өнөкөт миелогендик лейкемия (жилик чучугунда башталуучу рак)
• Полицитемия вера (кан клеткаларынын анормалдуу көбөйүшүнө алып келүүчү жилик чучугу оорусу)
• Баштапкы миелофиброз (чучуктун чийки тырык тканы менен алмаштырылган жилик чучугунун бузулушу)

ET менен ооруган адамдардын көпчүлүгүндө гендин мутациясы бар (JAK2, CALR, же MPL).

ЭТ көбүнчө орто жаштагы адамдарда кездешет. Ошондой эле аны жаш адамдарда, айрыкча 40 жашка чейинки аялдарда көрүүгө болот.

Тромбдун белгилери төмөнкүлөрдүн бирин камтышы мүмкүн:

• Баш оору (көбүнчө)
• Колу-буту чымырап, муздап же көк болуп калат
• Башым айланып же башым айланып жатат
• Көрүү көйгөйлөрү
• Мини-инсульт (убактылуу ишемиялык кол салуулар) же инсульт

Эгерде кан кетүү көйгөй болсо, белгилер төмөнкүлөрдүн бирин камтышы мүмкүн:

• Оңой көгөрүү жана мурундан кан агуу
• Ичеги-карын, дем алуу органдарынан, заара чыгаруучу жолдордон же териден кан агуу
• Тиштен кан агуу
• Хирургиялык процедуралардан узак убакыт бою кан кетүү же тишти алып салуу

Көпчүлүк учурда, ЭТ оорунун белгилери пайда болгонго чейин ден-соолуктун башка көйгөйлөрү үчүн жасалган кан анализдери аркылуу табылат.

Ден-соолугуңузду текшерген адам бооруңуздун же көк боордун көбөйгөнүн байкай алат. Ошондой эле, манжаларыңызда же буттарыңызда кан агымы бузулуп, бул жерлерде тери жабыркашы мүмкүн.

Башка тесттер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Сөөк чучугунун биопсиясы
• Толук кандуу анализ (CBC)
• Генетикалык тесттер (JAK2, CALR же MPL генинин өзгөрүшүн издөө үчүн)
• Заара кислотасынын деңгээли

Эгерде сизде адам өмүрүнө коркунуч келтирген кыйынчылыктар болсо, тромбоциттер ферезиси деп аталган дарылоо ыкмасы болушу мүмкүн. Ал кандагы тромбоциттерди тез арада азайтат.

Узак мөөнөттүү дары-дармектер татаалдашпашы үчүн тромбоциттер санын азайтуу үчүн колдонулат. Колдонулган дары-дармектердин катарына гидроксирочевина, интерферон-альфа же анагрелид кирет. JAK2 мутациясы бар айрым адамдарда JAK2 протеининин спецификалык ингибиторлору колдонулушу мүмкүн.

Уюшуп кетүү коркунучу жогору болгон адамдарда аспирин аз дозада (суткасына 81-100 мг) уюп калышы мүмкүн.

Көп адамдар эч кандай дарылоого муктаж эмес, бирок алардын провайдери аларды кылдаттык менен көзөмөлдөшү керек.

Натыйжалар ар кандай болушу мүмкүн. Көпчүлүк адамдар узак мезгилдерге чейин эч кандай кыйынчылыксыз жана кадимкидей өмүр сүрүшөт. Аз сандагы адамдарда кан агуудан жана кан уюп калуудан улам келип чыккан кыйынчылыктар олуттуу көйгөйлөрдү жаратышы мүмкүн.

Сейрек учурларда, оору курч лейкемияга же миелофиброзго өтүшү мүмкүн.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Курч лейкоз же миелофиброз
• Катуу кан агуу (кан агуу)
• Инсульт, инфаркт же колго же бутка кан уюп калышы

Провайдериңизге чалыңыз, эгерде:

• Сизде түшүнүксүз кан көп убакытка созулуп жатат.
• Сиз көкүрөктүн, буттун оорушун, башаламандыкты, алсыроону, уйкусуроону же башка жаңы белгилерди байкайсыз.

Баштапкы тромбоцитемия; Маанилүү тромбоцитоз

• Кан клеткалары

Маскаренхас Дж, Янку-Рубин С, Кремянская М, Нажфелд V, Хоффман Р. Маанилүү тромбоцитемия. Жылы: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: Негизги принциптер жана практика. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 69-бөл.

Tefferi A. Полицитемия вера, маанилүү тромбоцитемия жана баштапкы миелофиброз. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 25th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 166-бөл.