Von Willebrand оорусу

Фон Виллебранд оорусу - бул эң көп тараган тукум кууган кан.

Фон Виллебранд оорусу фон Виллебранд факторунун жетишсиздигинен келип чыгат. Фон Виллебранд фактору тромбоциттердин чогулушуна жана кандын кадимки уюушу үчүн зарыл болгон кан тамырлардын дубалына жабышуусуна жардам берет. Фон Виллебранд оорусунун бир нече түрлөрү бар.

Үй бүлөдө кан агуу оорусу келип чыккан, бул коркунучтун негизги фактору.

Белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Нормалдуу айыз кан
• Тиштин каноосу
• Көгөрүү
• Мурун канайт
• Тери териси

Эскертүү: Менструалдык кан агымы көп же узак болгон аялдардын көпчүлүгүндө фон Виллебранд оорусу жок.

Фон Виллебранд оорусун аныктоо кыйынга турушу мүмкүн. Вон Виллебранд факторунун деңгээлинин төмөндүгү жана кан агуу ар дайым фон Виллебранд оорусу менен ооруганыңызды билдирбейт.

Бул ооруну аныктоо үчүн жүргүзүлө турган тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Кан кетүү убактысы
• Кан терүү
• VIII фактор
• Тромбоциттердин функциясын талдоо
• Тромбоциттер саны
• Ристоцетин кофакторун текшерүү
• Фон Виллебранд фактордук тесттер

Дарылоодо DDAVP (десамино-8-аргинин вазопрессин) камтылышы мүмкүн. Фон Виллебранд факторунун деңгээлин көтөрүп, кан кетүү мүмкүнчүлүгүн азайтуучу дары.

Бирок DDAVP фон Виллебранд оорусунун бардык түрлөрү үчүн иштебейт. Сизде фон Виллебрандын кайсы түрү бар экендигин аныктоо үчүн тестирлөө жүргүзүлүшү керек. Эгер сиз операция жасай турган болсоңуз, анда дарыгер фон Уиллебранд факторунун деңгээлинин жогорулап-өспөгөнүн билүү үчүн операциянын алдында DDAVP бериши мүмкүн.

Альфаат дарысы (антигемофилдик фактор) операция жасатууга же башка инвазиялык процедурага туш болушу керек болгон оору менен ооруган адамдардын канын азайтуу үчүн бекитилген.

Ошондой эле канды азайтуу үчүн кан плазмасы же VIII фактордун айрым препараттары колдонулушу мүмкүн.

Кош бойлуулук учурунда кан азайышы мүмкүн. Мындай абалга туш болгон аялдарда, адатта, төрөт учурунда көп кан кетпейт.

Бул оору үй-бүлөлөр аркылуу жугат. Генетикалык кеңеш келечектеги ата-энелерге балдарына кандай коркунуч туудурарын түшүнүүгө жардам берет.

Операциядан кийин же тишиңизди жулуп жатканда кан кетиши мүмкүн.

Аспирин жана башка стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дары-дармектер бул абалды күчөтүшү мүмкүн. Бул дарыларды врачыңыз менен сүйлөшпөй туруп ичпеңиз.

Эгерде кан себепсиз пайда болсо, провайдериңизге кайрылыңыз.

Эгер сиз фон Виллебранд оорусуна чалдыксаңыз жана операцияга дайындалсаңыз же кырсыкка кабылсаңыз, анда сиз же үй-бүлөңүз провайдерлерге сиздин абалыңызды айтып бериши керек.

Кан кетүүнүн бузулушу - фон Виллебранд

• Кан уюп калышы
• Уюган кан

Flood VH, Scott JP. Von Willebrand оорусу. Жылы: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 504-бөл.

James P, Rydz N. Фон Виллебранд факторунун түзүлүшү, биологиясы жана генетикасы. Жылы: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: Негизги принциптер жана практика. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 138-бөлүм.

Neff AT. Фон Виллебранд оорусу жана тромбоциттердин жана кан тамырлардын иштешинин геморрагиялык аномалиялары. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 164-бөл.

Samuels P. Кош бойлуулуктун гематологиялык татаалдыгы. Жылы: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. Габбенин акушери: Нормалдуу жана көйгөйлүү кош бойлуулук. 8th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2021: 49-бөл.