Антифосфолипиддик синдром - APS

Антифосфолипиддик синдром (APS) - аутоиммундук бузулуу, тез-тез кан уюп калышы (тромбоз).Мындай абалда болгондо, денеңиздин иммундук системасы кан клеткаларына жана кан тамырлардын ички катмарына кол салган анормалдуу белокторду жаратат. Бул антителолордун болушу кан агымында көйгөйлөрдү жаратып, бүткүл денедеги кан тамырларда кооптуу уюп калууга алып келет.

APSтин так себеби белгисиз. Гендин белгилүү бир өзгөрүүсү жана башка факторлор (мисалы, инфекция) көйгөйдүн өнүгүшүнө алып келиши мүмкүн.

Көбүнчө башка аутоиммундук оорулары бар адамдарда кездешет, мисалы, системалык кызыл жөтөл (SLE). Адатта, эркектерге караганда аялдар көп кездешет, ал көп жолу боюнан түшүп калган аялдарда кездешет.

Кээ бир адамдар жогоруда айтылган антителолорду көтөрүп жүрөт, бирок APS жок. Айрым себептерден улам, адамдарда тромб болушу мүмкүн, анын ичинде:

• Тамеки тартуу
• Узакка созулган төшөктө эс алуу
• Кош бойлуулук
• Гормоналдык терапия же бойго бүтүрбөөчү таблеткалар
• Рак
• Бөйрөк оорулары

Антителолоруңуз болсо дагы, сизде эч кандай белгилер байкалбашы мүмкүн. Пайда болушу мүмкүн болгон белгилерге төмөнкүлөр кирет:

• Буттарда, колдордо же өпкөдө кан уюп калат. Уюган кан тамырларда же артерияларда болушу мүмкүн.
• Бойдон түшүү же дагы эле төрөлүү.
• Раш, кээ бир адамдарда.

Сейрек учурларда, бир нече күндүн ичинде көптөгөн артерияларда уюган кан пайда болот. Бул катастрофалык анти-фосфолипиддик синдром (CAPS) деп аталат. Бул инсультка, ошондой эле бөйрөктөгү, боордогу жана башка органдардагы уюп калган кан тамырларга, ошондой эле бут-колдогу гангренага алып келиши мүмкүн.

Антикоагулянт жана антифосфолипиддик антителолорго кызыл сыноо төмөнкү учурларда жүргүзүлүшү мүмкүн:

• Күтүлбөгөн жерден уюган кан уюп калышы мүмкүн, мисалы, жаш адамдарда же кан уюп калуу коркунучу жок.
• Аялда бир нече жолу кош бойлуулуктан айрылуу тарыхы бар.

Антикоагулянт кызыл жугуштуу анализдери - бул кандын уюшуна анализ. Антифосфолипиддик антителолор (aPL) лабораторияда анализдин анормалдуу болушун шарттайт.

Уюштуруу тесттеринин түрлөрү төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Тромбопластиндин жарым-жартылай активдештирилген убактысы (aPTT)
• Рассел жыланынын уусу болгон убакыт
• Тромбопластиндин ингибирленишине тест

Антифосфолипиддик антителолорго (aPL) анализдер жүргүзүлөт. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• Антикардиолипин антитело анализдери
• Бета-2-глипопротеинге антителолор I (Бета2-ГПИ)

Эгерде сизде aPL же lupus антикоагулянты боюнча анализ оң натыйжа берсе жана төмөнкү окуялардын бири же бир нечеси болсо, анда дарыгериңиз антифосфолипиддик антитело синдромун (APS) аныктайт.

• Кан уюган
• Бир нече жолу бойдон түшүү

Оң анализдерди 12 жумадан кийин тастыктоо керек. Эгерде сизде оорунун башка өзгөчөлүктөрү жок оң анализ тапшырылса, анда сизде APS диагнозу болбойт.

APS дарылоо ыкмасы жаңы тромбдордун пайда болушунан же учурдагы тромбдордун чоңоюп кетишинен сактоого багытталган. Сизге кандайдыр бир канды суюлтуучу дары ичүү керек болот. Эгерде сизде дагы аутоиммундук оору, мисалы, кызыл жөтөл болсо, анда бул ооруну көзөмөлдөп турушуңуз керек.

Так дарылоо сиздин абалыңыздын канчалык оор экендигине жана анын кандай татаалдашына байланыштуу болот.

Антифосфолипид антитело синдрому (APS)

Жалпысынан, сизде APS бар болсо, узак убакытка чейин канды суюлтуучу дары менен дарылоо керек болот. Баштапкы дарылоо гепарин болушу мүмкүн. Бул дары-дармектер ийне аркылуу берилет.

Көпчүлүк учурларда, андан кийин ооз аркылуу берилүүчү варфарин (Кумадин) башталат. Антикоагуляция деңгээлин тез-тез көзөмөлдөө керек. Бул көбүнчө INR тестинин жардамы менен жасалат.

Эгерде сизде АПС болуп, кош бойлуу болуп калсаңыз, анда сизди ушул абалда адис болгон провайдер тыкыр көзөмөлдөп турушу керек. Кош бойлуу кезинде варфарин ичпесеңиз, анын ордуна гепарин дарысы берилет.

Эгер сизде SLE жана APS болсо, провайдериңиз гидроксихлорохинди ичүүнү сунуштайт.

Учурда канды суюлтуучу дары-дармектердин башка түрлөрү сунушталбайт.

КАТАСТРОФИКАЛЫК АНТИФОСФОЛИПИД СИНДРОМУ (CAPS)

Антикоагуляциялык терапиянын, кортикостероиддердин жогорку дозаларынын жана плазма алмашуунун айкалышын камтыган CAPSти дарылоо көпчүлүктө натыйжалуу болду. Айрым учурларда IVIG, rituximab же eculizumab оор учурларда да колдонулат.

LUPUS ANTICOAGULANT ЖЕ APL

Эгерде сизде белгилер байкалбаса, кош бойлуулук жоголсо же эч качан кан уюп калбасаңыз, дарыланууга муктаж болбойсуз.

Тромбдун пайда болушуна жол бербөө үчүн төмөнкү чараларды көрүңүз:

• Көпчүлүк бойго бүтүрбөөчү таблеткалардан же менопауза мезгилинде гормон менен дарылоодон алыс болуңуз (аялдар).
• Тамеки чекпеңиз же башка тамеки заттарын колдонбоңуз.
• Узак убакытка отуруу же жатуу керек болгон учактардын узак учууларында же башка учурларда туруп, кыймылдаңыз.
• Айлана албаганда бутту өйдө-ылдый жылдырыңыз.

Кан уюп калбаш үчүн, сизге канды суюлтуучу дары-дармектер (гепарин жана варфарин) жазылат:

• Хирургиялык кийин
• Сөөктүн сынгандан кийин
• Жигердүү рак менен
• Ооруп жатканда же үйдө калыбына келүү сыяктуу узак убакытка отуруу же жатуу керек болгондо

Ошондой эле, кан уюп калуу коркунучун азайтуу үчүн, операциядан кийин 3-4 жума бою канды суюлтуп ичүү керек болушу мүмкүн.

Дарыланбаса, APS менен ооруган адамдарда кайрадан уюп калат. Көпчүлүк учурларда, антикоагулярдык терапияны камтыган туура дарылоонун натыйжасы жакшы болот. Кээ бир адамдарда кан уюп калышы мүмкүн, аларды дарылоого карабастан көзөмөлдөө кыйын. Бул CAPSке алып келиши мүмкүн, бул өмүргө коркунуч келтириши мүмкүн.

Тромбдун белгилерин байкасаңыз, провайдериңизге чалыңыз, мисалы:

• Буттун шишиги же кызаруусу
• Дем алуу
• Колдун же буттун оорушу, уйкусуроо жана теринин кубаруусу

Кош бойлуулуктун үзгүлтүккө учурашы (бойдон түшүү) болсо, провайдериңиз менен сүйлөшүңүз.

Антикардиолипин антителолору; Хьюз синдрому

• Беттеги эритематоздун системалуу эритмеси
• Уюган кан

Amigo M-C, Хамашта MA. Антифосфолипиддик синдром: патогенези, диагностикасы жана башкаруусу. Жылы: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматология. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2019: 148-бөлүм.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. Антифосфолипиддик антителолор боюнча атайын топтун 14-эл аралык конгресси катастрофалык антифосфолипид синдрому жөнүндө отчет берди. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Антифосфолипид синдромунда түз ичүүчү антикоагулянттарды колдонушат: бул дарылар варфаринге эффективдүү жана коопсуз альтернатива болуп саналабы? Адабиятты системалуу түрдө карап чыгуу: комментарийге жооп. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Эркан Д, Салмон Ж.Е., Локшин MD. Фосфолипидге каршы синдром. Жылы: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, ред. Келли жана Фирестейндин Ревматология боюнча окуу китеби. 10th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2017: 82-бөл.

Улуттук Жүрөк, Өпкө жана Кан Институтунун сайты. Антифосфолипиддик антитело синдрому. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Июнь 5, 2019 кирди.