VII фактордун жетишсиздиги

VII фактор (жети) жетишсиздик - бул кандагы VII фактор деп аталган бир протеиндин жетишсиздигинен келип чыккан оору. Бул кандын уюшунда (коагуляция) көйгөйлөргө алып келет.

Кансыраганда денеде кан уюп калууга жардам берген бир катар реакциялар болот. Бул процесс коагуляциялык каскад деп аталат. Ага коагуляция деп аталган атайын протеиндер, же уюган факторлор кирет. Ушул факторлордун бири же бир нечеси жок болуп калса же талаптагыдай иштебей калса, сизде ашыкча кан агуу мүмкүнчүлүгү жогору болушу мүмкүн.

Коагуляция факторлорунун бири VII фактор. VII фактордун жетишсиздиги үй-бүлөлөрдө иштейт (тукум кууп өткөн) жана өтө сейрек кездешет. Ата-эненин экөө тең ооруну балдарына өткөрүп берүү үчүн генге ээ болушу керек. Үй-бүлөңүздө кан агуу бузулуулары келип чыгышы мүмкүн.

VII фактордун жетишсиздиги дагы бир шартка же айрым дары-дармектерди колдонууга байланыштуу болушу мүмкүн. Бул VII фактордун жетишсиздиги деп аталат. Буга төмөнкүлөр себеп болушу мүмкүн:

• К витамини төмөн (кээ бир балдар К витамининин жетишсиздиги менен төрөлөт)
• Боордун катуу оорулары
• Уюшуудан сактай турган дары-дармектерди колдонуу (антикоагулянттар, мисалы, варфарин)

Белгилери төмөнкүлөрдүн бирин камтышы мүмкүн:

• Былжыр челден кан агуу
• Муундарга кан агуу
• Булчуңдарга кан агуу
• Көгөрүү оңой
• Айыздан кан агуу
• Оңой менен токтобогон мурундан кан агуу
• Төрөттөн кийин киндик канынан кан агуу

Аткарылышы мүмкүн болгон тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Тромбопластиндин жарым-жартылай убактысы (PTT)
• Плазма факторунун VII активдүүлүгү
• Протромбин убактысы (PT)
• Аралаш изилдөө, VII фактордун жетишсиздигин тастыктоочу атайын PTT тест

Кан агууну кадимки плазманын, VII фактордун концентраттарынын, же генетикалык жол менен өндүрүлгөн (рекомбинанттык) VII фактордун венага (IV) куюусу аркылуу көзөмөлдөсө болот.

Кан кетүү эпизоддору учурунда тез-тез дарыланууга туура келет, анткени VII фактор дененин ичинде көпкө созулбайт. VII фактордун NovoSeven деп аталган түрүн дагы колдонсо болот.

Эгерде сизде К витамининин жетишсиздигинен VII фактор жетишпесе, анда бул витаминди ооз аркылуу, теринин астына ийне сайып же вена аркылуу (тамырга) ичсеңиз болот.

Эгер сизде бул кан агуу оорусу болсо, анда төмөнкүлөрдү унутпаңыз:

• Кандайдыр бир жол-жоболорду, анын ичинде хирургиялык жана тиш жумуштарын жасоодон мурун, медициналык кызматкерлерге айтып бериңиз.
• Үй-бүлөңүздүн мүчөлөрүнө айтыңыз, анткени аларда ушундай эле баш аламандык болушу мүмкүн, бирок аны азырынча билишпейт.

Бул ресурстар VII фактордун жетишсиздиги жөнүндө көбүрөөк маалымат бере алат:

• Улуттук Гемофилия Фонду: Фактордогу башка кемчиликтер - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Сейрек кездешүүчү оорулар боюнча улуттук уюм - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Туура дарылоо менен жакшы натыйжа күтсө болот.

Тукум кууп өткөн VII фактордун жетишсиздиги - өмүр бою шарты.

VII фактордун жетишсиздигинин келечеги себепке жараша болот. Эгер ага боор оорусу себеп болсо, анда анын натыйжасы боор оорусун канчалык деңгээлде айыктыра алаарыңыздан көз каранды. К витаминине кошулмаларды алуу К витамининин жетишсиздигин айыктырат.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Ашыкча кан (кан агуу)
• Инсульт же башка нерв системасынын борбордук нерв системасынан кан кетүүдөн келип чыккан көйгөйлөрү
• Кан көп кетсе, катуу учурларда биргелешкен көйгөйлөр

Катуу, себепсиз кан агуу болсо, токтоосуз түрдө дарылануу керек.

Тукум кууп өткөн VII фактордун жетишсиздигинин алдын-ала белгилери жок. К витамининин жетишсиздиги себеп болгон учурда, К витаминин колдонуу жардам берет.

Проконвертиндин жетишсиздиги; Сырткы фактордун жетишсиздиги; Протромбиндин конверсиясынын тездетүүчү жетишсиздиги; Александр оорусу

• Кан уюп калышы
• Уюган кан

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Коагуляция факторунун сейрек кездешүүчү кемчиликтери. Жылы: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: Негизги принциптер жана практика. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 137-бөлүм.

Hall JE. Гемостаз жана кандын коагуляциясы. JE залында, ред. Гайтон жана Холл Медициналык физиология боюнча окуу китеби. 13th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 37-бөл.

Ragni MV. Геморрагиялык бузулуу: коагуляция факторунун жетишсиздиги. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 25th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 174-бөл.