Тромбоздук тромбоцитопениялык пурпура

Тромботикалык тромбоцитопениялык пурпура (TTP) - бул кан оорусу, майда тромбоциттерде майда тромбоциттер топтолушу пайда болот. Бул тромбоциттер санынын төмөн болушуна алып келет (тромбоцитопения).

Бул оору кандын уюшуна катышкан ферменттин (белоктун бир түрү) көйгөйлөрүнөн улам келип чыгышы мүмкүн. Бул фермент ADAMTS13 деп аталат. Бул ферменттин жоктугу тромбоциттердин уюп калышына алып келет. Тромбоциттер - бул кандын уюшуна көмөктөшкөн кандын бир бөлүгү.

Тромбоциттер бири-бирине жабышып калгандыктан, тромбоциттер кандын уюушуна жардам берүү үчүн дененин башка бөлүктөрүндө канда аз болот. Бул теринин астындагы канга алып келиши мүмкүн.

Айрым учурларда, башаламандык үй-бүлөлөр аркылуу (тукум куума) өтөт. Мындай учурларда адамдар бул ферменттин табигый деңгээли төмөн болуп төрөлүшөт.

Мындай абалга төмөнкүлөр себеп болушу мүмкүн:

• Рак
• Химиотерапия
• Гемопоэтический клеткаларды трансплантациялоо
• ВИЧ-инфекциясы
• Гормоналдык терапия жана эстрогендер
• Дары-дармектер (анын ичинде тиклопидин, клопидогрел, хинин жана циклоспорин А)

Белгилери төмөнкүлөрдүн бирин камтышы мүмкүн:

• Териге же былжыр челге кан агуу
• Башаламандык
• Чарчоо, алсыздык
• Калтыратма
• Баш оору
• Агыш теринин түсү же саргыч теринин түсү
• Дем алуу
• Жүрөктүн тез согушу (мүнөтүнө 100дөн ашык)

Буйрутма берилген тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• ADAMTS 13 аракет деңгээл
• Билирубин
• Кан мазоктору
• Толук кандуу анализ (CBC)
• Креатинин деңгээли
• Лактатдегидрогеназа (LDH) деңгээли
• Тромбоциттер саны
• Сийдикти анализдөө
• Хаптоглобин
• Кумбс сыноосу

Сизде плазма алмашуу деп аталган дарылануу болушу мүмкүн. Ал сиздин анормалдуу плазмаңызды алып салат жана дени сак донордун ордуна кадимки плазма менен алмаштырат. Плазма - бул кан клеткалары жана тромбоциттер бар суюктук бөлүгү. Плазма алмашуу дагы жетишпеген ферменттин ордун басат.

Жол-жобо төмөнкүдөй жүргүзүлөт:

• Биринчиден, сиз кан тапшырып жаткандай каныңызды алдырыңыз.
• Кан ар кандай бөлүктөргө бөлүүчү бир машина аркылуу өтүп жатканда, анормалдуу плазма алынып, кан клеткаларыңыз сакталат.
• Андан кийин сиздин кан клеткаларыңыз донордун кадимки плазмасы менен бириктирилип, андан кийин сизге кайра берилет.

Бул дарылоо күн сайын кан анализинин жакшырганын көрсөткөнчө кайталанат.

Бул дарылоого жооп бербеген же оорусу тез-тез кайтып келген адамдарга төмөнкүлөр талап кылынышы мүмкүн:

• Алардын көк боорун алып салуу үчүн операция жасаңыз
• Стероиддер же ритуксимаб сыяктуу иммундук системаны басуучу дарыларды алыңыз

Плазма алмашуудан өткөн адамдардын көпчүлүгү толугу менен айыгып кетишет. Бирок кээ бир адамдар бул дарттан каза болушат, айрыкча, дароо аныкталбаса. Калыбына келбеген адамдарда мындай абал узак мөөнөткө (өнөкөт) өтүшү мүмкүн.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Бөйрөк иштебей калды
• Тромбоциттер саны төмөн (тромбоцитопения)
• Эритроциттердин аз көлөмү (эритроциттердин эрте бузулушунан келип чыгат)
• Нерв системасынын көйгөйлөрү
• Катуу кан агуу (кан агуу)
• Инсульт

Түшүнүксүз кан агуу болсо, дарыгериңизге кайрылыңыз.

Себеп белгисиз болгондуктан, бул шарттын алдын алуунун белгилүү жолу жок.

TTP

• Кан клеткалары

Abrams CS. Тромбоцитопения. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 25th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 172-бөл.

Улуттук Жүрөк, Өпкө жана Кан Институтунун сайты. Тромбоздук тромбоцитопениялык пурпура. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Март 1, 2019 кирди.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Тромбоздук тромбоцитопениялык пурпура жана гемолитикалык уремиялык синдром. Жылы: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: Негизги принциптер жана практика. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 134-бөл.