Ламберт-Итон синдрому

Ламберт-Итон синдрому (LES) - сейрек кездешүүчү оору, анда нервдер менен булчуңдардын ортосундагы туура эмес байланыш булчуңдардын алсыздыгына алып келет.

LES - аутоиммундук бузулуу. Демек, сиздин иммундук системаңыз денедеги дени сак клеткаларды жана ткандарды туура эмес багыттайт. LES менен иммундук система тарабынан өндүрүлгөн антителолор нерв клеткаларына кол салышат. Бул нерв клеткаларын ацетилхолин деп аталган химиялык затты жетиштүү көлөмдө бөлүп чыгара албай калат. Бул химиялык зат нервдер менен булчуңдардын ортосундагы импульстарды өткөрөт. Натыйжада булчуңдардын алсыздыгы пайда болот.

LES тери пигментинин жоголушуна алып келүүчү чакан клеткалуу рагы же витилиго сыяктуу аутоиммундук бузулуу сыяктуу рак ооруларында пайда болушу мүмкүн.

LES аялдарга караганда эркектерге көбүрөөк таасир этет. Көпчүлүк учурда 60 жаш курагында болот. LES балдарда сейрек кездешет.

Кыймылдын начарлашы же жоголушу, ал аздыр-көптүр оор болушу мүмкүн, анын ичинде:

• Тепкичтен чыгуу, басуу же бир нерсени көтөрүү кыйын
• Булчуң оорусу
• Башты түшүрүү
• Отуруп же жаткан абалда туруу үчүн колду колдонуу зарылдыгы
• Сүйлөшүүдө көйгөйлөр бар
• Чайналуу же жутуу көйгөйлөрү, анын ичине ооз ачуу же муунтуу кириши мүмкүн
• Көрүнүктүн өзгөрүшү, мисалы, бүдөмүк көрүү, кош көрүү жана көйгөйдү туруктуу карап туруу

LESде алсыздык жалпысынан жумшак. Бут булчуңдары көбүнчө жабыркайт. Көнүгүүдөн кийин алсыздык жакшырышы мүмкүн, бирок тынымсыз аракет кылуу кээ бир учурларда чарчоону шарттайт.

Нерв системасынын башка бөлүктөрүнө байланыштуу белгилер көп пайда болуп, төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Кан басымы өзгөрөт
• Турганда баш айлануу
• Кургак ооз
• Erectile dysfunction
• Кургак көздөр
• Ич катуу
• Тердөө азайган

Медицина кызматкери физикалык кароодон өткөрүп, белгилери жөнүндө сурайт. Сынак төмөнкүлөрдү көрсөтүшү мүмкүн:

• Рефлекстердин төмөндөшү
• Булчуң ткандарынын мүмкүн болгон жоготуусу
• Иш-аракет менен бир аз жакшырган алсыздык же шал

LES диагнозун аныктоого жана текшерүүгө жардам берүүчү тесттерге төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Нервдерге кол салган антителолорду издөө үчүн кан анализдери
• Булчуң талчаларынын ден-соолугун текшерүү үчүн электромиография (ЭМГ)
• Нервдер боюнча электр активдүүлүгүнүн ылдамдыгын текшерүү үчүн нерв өткөрүү ылдамдыгы (NCV)

Ракты четтетүү үчүн көкүрөккө жана курсакка КТ жана МРТ, андан кийин тамеки чеккендерге бронхоскопия жасалышы мүмкүн. Өпкөдөгү шишикке шектүү болсо, ПЭТти сканерлөөгө болот.

Дарылоонун негизги максаттары:

• Өпкө рагы сыяктуу бардык ооруларды аныктоо жана дарылоо
• Алсыздыгыңызга жардам берүү үчүн дарыланыңыз

Плазма алмашуу, же плазмаферез - организмден нервдин иштешине тоскоол болгон бардык зыяндуу белокторду (антителолорду) кетирүүгө жардам берген дарылоо. Бул антителолорду камтыган кан плазмасын алып салууну камтыйт. Андан кийин организмге башка белоктор (мисалы, альбумин) же донордук плазма куюлат.

Дагы бир жол-жобосу менен, канга түздөн-түз көп сандагы пайдалуу антителолорду куюу үчүн, иммуноглобулинди (IVIg) колдонуу керек.

Дары-дармектерге төмөнкүлөр кирет:

• Иммундук системанын реакциясын басуучу дары-дармектер
• Булчуң тонусун жакшыртуучу антихолинэстераз дары-дармектери (булар бир гана берилгенде анчалык деле натыйжалуу эмес)
• Нерв клеткаларынан ацетилхолиндин бөлүнүп чыгышын көбөйтүүчү дары-дармектер

LES белгилери негизги ооруну дарылоо, иммундук системаны басуу же антителолорду алуу менен жакшырышы мүмкүн. Бирок, паранеопластикалык LES дарылоого жакшы жооп бербеши мүмкүн. (Paraneoplastic LES белгилери шишикке болгон иммундук системанын өзгөрүшүнө байланыштуу). Өлүм негизги залалдуу шишикке байланыштуу.

LESдин татаалдашына төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Дем алуу кыйын, анын ичинде дем алуу жетишсиздиги (азыраак кездешет)
• Жутуу кыйын
• Пневмония сыяктуу инфекциялар
• Жыгылуудан жаракат алган жана координациядагы көйгөйлөр

Эгерде LES белгилери пайда болсо, провайдериңизге чалыңыз.

Миастеникалык синдром; Итон-Ламберт синдрому; Ламберт-Итон миастеникалык синдрому; LEMS; LES

• Бетки алдыңкы булчуңдар

Evoli A, Vincent A. Нерв-булчуң берүүнүн бузулушу. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 394-бөл.

Moss HE. Көздүн кабагы жана бет нервинин бузулушу. In: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Лю, Вольпе жана Галеттанын Нейро-Офтальмологиясы. 3rd ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2019: 14-бөлүм.

Сандерс DB, Guptill JT. Нерв-булчуң берүүнүн бузулушу. Жылы: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ред. Клиникалык Практикада Брэдлинин Неврологиясы. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 109-бөл.