Lamellar ихтиоз

Ламелярдык ихтиоз (LI) - сейрек кездешүүчү тери оорусу. Ал төрөлгөндө пайда болуп, өмүр бою уланат.

LI аутосомдук рецессивдүү оору. Демек, эне менен атасы баласына оору пайда болушу үчүн, балага бир эле аномалдуу гендин көчүрмөсүн бериши керек.

LI менен ооруган көптөгөн балдар теринин ачык, жалтырак, мом катмары менен коллодиялуу мембрана деп аталат. Ушул себептен бул ымыркайлар коллодиялык наристелер деп белгилүү. Мембрана жашоонун алгачкы 2 жумасында төгүлөт. Мембрананын астындагы тери кызыл түстө жана кабырчыктын бетине окшош.

LI менен теринин сырткы катмары эпидермис денени дени сак эпидермис сыяктуу коргой албайт. Натыйжада, LI менен ооруган баланын ден-соолугуна байланыштуу төмөнкүдөй көйгөйлөр жаралышы мүмкүн:

• Тамактануу кыйын
• Суюктукту жоготуу (дегидратация)
• Денедеги минералдардын тең салмактуулугун жоготуу (электролиттик дисбаланс)
• Дем алуу көйгөйлөрү
• Дене температурасы туруктуу эмес
• Тери же жалпы денедеги инфекциялар

Улгайган балдарда жана LI менен ооруган адамдарда төмөнкү белгилер байкалышы мүмкүн:

• Дененин көпчүлүк бөлүгүн каптаган алп тараза
• Тердөө жөндөмү төмөндөп, ысыкка сезгичтик пайда болот
• Чачтын түшүшү
• Анормалдуу манжалар жана тырмактар
• Алакан менен тамандын териси калыңдайт

Коллодиялуу ымыркайлар, адатта, ымыркайлардын реанимация бөлүмүндө (ЖИКБ) жатуусу керек. Алар жогорку нымдуулуктагы инкубаторго жайгаштырылат. Аларга кошумча азыктандыруу талап кылынат. Нымдандыруучу кремдерди териге сүйкөө керек. Коллодион кабыкчасы төгүлгөндөн кийин, бөбөктөр көбүнчө үйлөрүнө кете алышат.

Териге өмүр бою кам көрүү теринин калыңдыгын азайтуу үчүн терини нымдуу кармоону камтыйт. Чараларга төмөнкүлөр кирет:

• Териге колдонулган нымдагычтар
• Оор учурларда ооз аркылуу кабыл алынуучу ретиноиддер деп аталган дары-дармектер
• Жогорку нымдуулук чөйрөсү
• Таразаны бошотуу үчүн жуунуу

Коллодия мембранасын төгүп жатканда, ымыркайлар инфекция коркунучуна туш болушат.

Кийинчерээк көз оорулары пайда болушу мүмкүн, анткени көздөр толугу менен жабылбайт.

LI; Collodion baby - ламелярдык ихтиоз; Ихтиоз тубаса; Автосомалык-рецессивдүү тубаса ихтиоз - пластиналуу ихтиоздун түрү

• Ихтиоз, алынган - буттар

Martin KL. Кератинизациянын бузулушу. Жылы: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 677-бөл.

Паттерсон JW. Эпидермистин жетилишинин жана кератиндешинин бузулушу. Жылы: Паттерсон JW, ред. Видондун теринин патологиясы. 5th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2021: 10-бөл.

Ричард Г, Рингпфайл Ф. Ихтиоз, эритрокератодермалар жана ага байланыштуу бузулуулар. Жылы: Болония JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Дерматология. 4th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 57-бөл.