Retinitis pigmentosa

Ретинит пигментозасы - бул көздүн торчосу жабыркаган көз оорусу. Торчо - бул ички көздүн артындагы кыртыш катмары. Бул катмар жарык сүрөттөлүштөрүн нерв сигналдарына айлантып, аларды мээге жөнөтөт.

Ретинит пигментозасы үй-бүлөлөрдө жүрүшү мүмкүн. Башаламандык бир нече генетикалык кемчиликтерден улам келип чыгышы мүмкүн.

Түнкү көрүнүштү көзөмөлдөгөн клеткалар (таякчалар) жабыркашы мүмкүн. Бирок, кээ бир учурларда, торчо конус клеткалары эң көп жабыркайт. Оорунун негизги белгиси - бул көздүн тор кабыгында кара топурактын болушу.

Негизги тобокелдик фактор - бул ретинит пигментозасынын үй-бүлөлүк тарыхы. Бул Америка Кошмо Штаттарында болжол менен 4000 адамдын 1 жабыркаган сейрек кездешүүчү оору.

Оорунун белгилери көбүнчө бала кезинде байкалат. Бирок, көздүн курч көйгөйлөрү эрезеге жете электе эле пайда боло бербейт.

• Түнкүсүн же начар жарыкта көрүү начарлайт. Алгачкы белгилерге караңгыда ары-бери жылуу кыйыныраак болушу мүмкүн.
• Каптал (перифериялык) көрүнүшүн жоготуп, "туннелдин көрүнүшүн" пайда кылат.
• Борбордук көрүнүштү жоготуу (өнүккөн учурларда). Бул окуганга таасир этет.

Торчону баалоочу тесттер:

• Түстү көрүү
• Каректер кеңейгенден кийин көздүн торчосун офтальмоскопия жолу менен текшерүү
• Флуоресценологиялык ангиография
• Көздүн ички басымы
• Торчодогу электрдик активдүүлүктү өлчөө (электроретинограмма)
• Окуучулардын рефлектордук жообу
• Рефракция сыноосу
• Ретиналдык торчо
• Капталдан көрүү сыноосу (визуалдык талаа сыноосу)
• Жарык чырактын экспертизасы
• Көрүү курчтугу

Бул ооруну натыйжалуу дарылоо ыкмасы жок. Торчону ультрафиолет нурларынан коргоо үчүн күндөн коргоочу көз айнек тагынуу көздүн көрүүсүн сактоого жардам берет.

Айрым изилдөөлөр антиоксиданттар менен дарылоо (мисалы, пальмитат А витамининин жогорку дозалары) ооруну жайлатат деп божомолдойт. Бирок, А витаминин көп дозада ичүү боорго олуттуу көйгөйлөрдү жаратышы мүмкүн. Дарылоонун пайдасын боорго алып келүүчү тобокелдиктер менен өлчөө керек.

Ретинит пигментозасынын жаңы дарылоо ыкмаларын, анын ичинде омега-3 май кислотасы болгон DHAны колдонууну баалоо үчүн клиникалык сыноолор жүрүп жатат.

Микроскоптук видеокамера сыяктуу иштеген торчого микрочип импланттары сыяктуу башка дарылоолор өнүгүүнүн алгачкы баскычында. Бул дарылоо ыкмалары РП жана башка олуттуу көз ооруларына байланыштуу сокурлукту дарылоодо пайдалуу болушу мүмкүн.

Көздүн көрүүсү боюнча адис көрүү жөндөмүн жоготууга көнүп кетүүгө жардам берет. Көздүн кароосу боюнча адиске үзгүлтүксүз барып туруңуз, ал катаракта же торчо шишигин аныктай алат. Ушул эки көйгөйдү тең дарыласа болот.

Башаламандык акырындык менен улана берет. Толугу менен сокур болуу сейрек көрүнүш.

Убакыттын өтүшү менен перифериялык жана борбордук көздүн көрүүсү жоголот.

Ретинит пигментозасы менен ооруган кишилерде катаракта көбүнчө эрте жашында пайда болот. Ошондой эле, аларда торчонун шишип кетиши мүмкүн (макулярдык шишик). Көздүн көрүүсүнүн начарлашына себеп болсо, катарактан арылууга болот.

Түнкү көрүнүштө көйгөйлөр жаралса же ушул бузулуунун башка белгилери пайда болсо, дарыгериңизге кайрылыңыз.

Генетикалык консультация жана тестирлөө сиздин балдарыңыздын ушул илдетке кабылуу коркунучун туудургандыгын аныктоого жардам берет.

RP; Көрүүнүн жоготуусу - RP; Түнкү көрүүнү жоготуу - RP; Род Конус дистрофиясы; Перифериялык көрүнүштү жоготуу - РП; Түнкү сокурдук

• Көз
• Жарык лампа сынагы

Cioffi GA, Liebmann JM. Көрүү тутумунун оорулары. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 395-бөл.

Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, Sieving PA. Прогрессивдүү жана 'стационардык' тукум кууп өткөн торчонун начарлашы. In: Yanoff M, Duker JS, eds. Офтальмология. 5th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2019: 6.14-бөлүм.

Григорий-Эванс К, Велебер RG, Пеннеси ME. Ретинит пигментозасы жана анын союздаш оорулары. Жылы: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Wiedemann P, eds. Ryan's Retina. 6th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 42-бөлүм.

Olitisky SE, Marsh JD. Торчо жана айнек айнектин бузулушу. Жылы: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 648-бөл.