Билиардык атрезия

Билиардык атрезия - бул өт деп аталган суюктукту боордон өт баштыкчасына жеткирүүчү түтүкчөлөрдүн (каналдардын) тыгылышы.

Билиардык атрезия боордун ичиндеги же сырттагы өт каналдары анормалдуу кууш болуп, тосулуп калганда же жок болгондо пайда болот. Өт түтүкчөлөрү майларды бөлүп-жаруу жана денедеги калдыктарды чыпкалоо үчүн боордон ичке ичегиге сиңирүүчү суюктукту ташып өтөт.

Оорунун себеби так аныктала элек. Буга байланыштуу болушу мүмкүн:

• Төрөттөн кийин вирустук инфекция
• Уулуу заттардын таасири
• Бир нече генетикалык факторлор
• Перинаталдык жаракат
• Карбамазепин сыяктуу кээ бир дары-дармектер

Бул көбүнчө Чыгыш Азия жана Африка-Америка тектүү адамдарга таасир этет.

Өт жолдору боордогу таштандыларды кетирүүгө жана ичке ичегинин майын сиңирүүгө (сиңирүүгө) жардам берген туздарды ташууга жардам берет.

Өт атрезиясы менен ооруган наристелерде боордон өт баштыкка өт өтпөй калат. Бул боордун жабыркашына жана боордун циррозуна алып келип, өлүмгө алып келиши мүмкүн.

Оорунун белгилери, адатта, 2ден 8 жумага чейин байкала баштайт. Сарык (теринин жана былжыр челдин сары түсү) төрөлгөндөн 2-3 жумадан кийин жай өнүгөт. Ымыркай биринчи айда кадимкидей салмак кошушу мүмкүн. Ошол учурдан кийин ымыркай арыктап, ачууланып, сарык оорусу күчөйт.

Башка белгилерге төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Караңгы заара
• Ичтин шишип кетиши
• Сасык жыттанган жана калкып жүргөн табуреткалар
• Ачык же чопо түстөгү табуреткалар
• Жай өсүш

Сиздин саламаттыкты сактоо кызматкери балаңыздын медициналык тарыхын жазып, боордун кеңейгендигин текшерүү үчүн физикалык текшерүүдөн өткөрөт.

Өт атрезиясын аныктоо боюнча тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Ичтин рентгенографиясы боордун жана көк боордун кеңейгендигин текшерет
• Ичтин органдарын текшерүү үчүн ичтин УЗИси
• Жалпы жана түз билирубиндин деңгээлин текшерүү үчүн кан анализдери
• Гепатобилиардык сцинтиграфия же HIDA сканерлөөсү, өт жолдору менен өттүн жакшы иштешин текшерет.
• Цирроздун оордугун текшерүү же сарыктын башка себептерин жокко чыгаруу үчүн боордун биопсиясы
• Өт түтүкчөлөрүнүн рентгенографиясы (холангиограмма) өт жолдорунун ачылган же жабылбагандыгын текшерет

Боорду ичке ичегиге туташтыруу үчүн Касай процедурасы деп аталган операция жасалат. Анормалдуу каналдарды айланып өтүшөт. Бала 8 жумага толо электе жасалса, операция ийгиликтүү болот.

Боорду трансплантациялоо көпчүлүк учурларда 20 жашка чейин талап кылынышы мүмкүн.

Эрте жасалган операция мындай ооруга чалдыккан ымыркайлардын үчтөн биринен көбүнүн аман калышын жакшыртат. Боорду трансплантациялоонун узак мөөнөттүү пайдасы азырынча белгисиз, бирок анын жашоосу жакшырат деп күтүлүүдө.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Инфекция
• Кайрылгыс цирроз
• Боордун иштебей калышы
• Хирургиялык татаалдашуулар, анын ичинде Касай процедурасы ишке ашпай калган

Эгер балаңыз сарык болуп көрүнсө же өт өтчү атрезиянын башка белгилери пайда болсо, провайдериңизге кайрылыңыз.

Сарык оорусу жаңы төрөлгөн ымыркайлар - билиардык атрезия; Жаңы төрөлгөн баланын саргаюусу - билиардык атрезия; Боордон сырткаркы дуктопения; Прогрессивдүү облитеративдик холангиопатия

• Жаңы төрөлгөн ымыркайдын саргаюсу - агуу
• Жаңы төрөлгөн баланын саргаюусу - дарыгерден эмне сурасаңыз болот

• Боордо пайда болгон өт

Берлин СК. Жаңы төрөлгөн баланын диагностикалык сүрөтү. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Фанароф жана Мартиндин Жаңы төрөлгөн-Перинаталдык медицина. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 38-бөл.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Biliary atresia. Жылы: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Holcomb and Ashcraft’s Pediatric хирургиясы. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 43-бөл.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Холестаз. Жылы: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 383-бөл.

O'Hara SM. Балдардын боору жана көк боору. Жылы: Rumack CM, Левин D, eds. Диагностикалык УЗИ. 5th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 51-бөл.