Эпидермолиз буллоза

Эпидермолиз буллозасы (EB) - жеңил жаракат алгандан кийин тери ыйлаакчалары пайда болгон оорулар тобу. Ал үй-бүлөлөрдө өткөрүлүп берилет.

АБнын төрт негизги түрү бар. Алар:

• Дистрофиялык эпидермолиз буллозасы
• Эпидермолиз буллоза симплекси
• Гидидосмосомалык эпидермолиз буллозасы
• Биргелешкен эпидермолиз буллозасы

ДБдин сейрек кездешүүчү дагы бир түрү эпидермолиз буллоза аккиситасы деп аталат. Бул форма төрөлгөндөн кийин өнүгөт. Бул аутоиммундук бузулуу, демек, организм өзүнө өзү кол салат.

EB кичинекейден өлүмгө чейин өзгөрүшү мүмкүн. Майда форма теринин ыйлаакчасын пайда кылат. Өлүм түрү башка органдарга таасир этет. Мындай абалдын көпчүлүк түрлөрү төрөлгөндөн же көп өтпөй башталат. Адамда ЭБдин так түрүн аныктоо кыйынга турушу мүмкүн, бирок азыр көпчүлүк адамдар үчүн белгилүү бир генетикалык маркерлер бар.

Үй-бүлөлүк тарых бул коркунучтуу фактор. Эгерде ата-энеде мындай абал болсо, анда тобокелдик жогору болот.

ЭБ формасына жараша белгилер төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Алопеция (чачтын түшүшү)
• Көздүн жана мурундун айланасындагы ыйлаакчалар
• Ооздун жана тамактын тегерегиндеги ыйлаакчалар, тамактануу көйгөйүн жаратат же жутуу кыйынга турат
• Жеңил жаракаттын же температуранын өзгөрүшүнүн натыйжасында теридеги ыйлаакчалар, айрыкча буттар
• Туулганда пайда болгон ыйлаакчалар
• Тиштин чириши сыяктуу тиш көйгөйлөрү
• Каркыра үн, жөтөл же башка дем алуу көйгөйлөрү
• Мурда жаракат алган теридеги майда ак томпоктор
• Тырмактын түшүшү же майып болгон тырмактар

Сиздин медициналык тейлөөчүңүз EB диагнозун коюу үчүн териңизди карап чыгат.

Диагнозду тастыктоо үчүн колдонулган тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Генетикалык тестирлөө
• Тери биопсиясы
• Микроскоп менен теринин үлгүлөрүн атайын текшерүү

ЭБ формасын аныктоо үчүн тери тесттерин колдонсо болот.

Жасалышы мүмкүн болгон башка тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Аз кандуулукка кан тапшыруу
• Эгерде жаралар жакшы айыгып кетпесе, бактериялык инфекцияны текшерүү маданияты
• Эгерде симптомдорго жутуу көйгөйлөрү кирсе, жогорку эндоскопия же жогорку GI сериясы

ЭБ болгон же болушу мүмкүн наристе үчүн өсүү темпи көп текшерилет.

Дарылоонун максаты - ыйлаакчалардын пайда болушуна жол бербөө жана оорулардын алдын алуу. Башка дарылоо оорунун канчалык деңгээлде начардыгына байланыштуу болот.

ҮЙДӨГҮ КАМКОРДУК

Үйдө ушул көрсөтмөлөрдү аткарыңыз:

• Жугуштуу оорулардын алдын алуу үчүн териңизге жакшы кам көрүңүз.
• Эгерде ыйлаакчалуу жерлер кабырчык же чийки болуп калса, провайдериңиздин кеңешин аткарыңыз. Сизге айлампанын үзгүлтүксүз терапиясы жана жарага окшош жерлерге антибиотикалык майларды колдонуу керек болушу мүмкүн. Сиздин провайдериңиз сизге бинт же оромол керекпи, жокпу, кандай түрүн колдонуу керектигин айтып берет.
• Эгерде сизде жутуу көйгөйү жаралса, анда стероиддик дары-дармектерди кыска мөөнөткө колдонушуңуз керек. Ошондой эле оозуңузга же кекиртегиңизге кандида (ачыткы) инфекциясы кирип кетсе, дары ичишиңиз керек болушу мүмкүн.
• Ооздун ден-соолугуна кам көрүп, тишти дайыма текшертип туруңуз. Э.Б менен ооруган адамдарды дарылоо тажрыйбасы бар тиш доктурга кайрылуу жакшы.
• Туура тамактаныңыз. Сиздин териңиз көп жаракат алганда, териңиздин айыгып кетишине жардам берүү үчүн кошумча калория жана белок талап кылынышы мүмкүн. Эгерде оозуңузда жара болсо, жумшак тамактарды тандап, жаңгак, чипсы жана башка кытырак тамактардан алыс болуңуз. Диетолог сизге диетаңызга жардам берет.
• Физикалык терапевт муундарыңызды жана булчуңдарыңызды кыймылдуу кылууга жардам берген көнүгүүлөрдү жасаңыз.

ОПЕРАЦИЯ

Бул абалды дарылоо үчүн хирургиялык операцияларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Жаралар терең болгон жерлерде терини кыйыштыруу
• Эгерде тарылып кетсе, кызыл өңгөчтүн кеңейиши (кеңейиши)
• Кол деформациясын оңдоо
• Кандайдыр бир өсүп келе жаткан жалпак клеткалуу рак оорусун (тери рагынын бир түрү) алып салуу

БАШКА ДАРЫЛОО

Бул ооруну дарылоонун башка жолдору төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Иммундук системаны басуучу дарылар ушул абалдын аутоиммундук формасы үчүн колдонулушу мүмкүн.
• Протеин жана ген терапиясы жана интерферон дарысын колдонуу изилденүүдө.

Перспектива оорунун оордугуна жараша болот.

Көбүкчөлөрдү жуктуруу көп кездешет.

ЭБнин жеңил түрлөрү жаш курагына жараша жакшырат. ЭБдин өтө олуттуу түрлөрү өлүмдүн деңгээли өтө жогору.

Катуу формаларда ыйлаакчалар пайда болгондон кийин тырыктар төмөнкүлөрдү пайда кылышы мүмкүн:

• Контрактуралык деформациялар (мисалы, манжаларда, чыканакта жана тизеде) жана башка деформациялар
• Эгерде ооз жана кызыл өңгөч жабыркаса, жутуу көйгөйлөрү
• Манжалар менен манжалар биригишет
• Тырыктардан чектелген мобилдүүлүк

Бул кыйынчылыктар пайда болушу мүмкүн:

• Аз кандуулук
• Абалдын оор түрлөрү үчүн өмүрдүн кыскаруусу
• Өңгөчтүн тарылышы
• Көздүн көйгөйлөрү, анын ичинде сокурдук
• Инфекция, анын ичинде сепсис (кандагы же ткандардагы инфекция)
• Колдун жана буттун иштебей калышы
• Булчуң дистрофиясы
• Пародонт оорусу
• Тамактануу кыйынчылыгынан улам келип чыккан катуу тамактануу, гүлдөбөй калууга алып келет
• Жалтырак клеткалуу тери рагы

Эгерде балаңыз төрөлгөндөн кийин көп өтпөй ыйлаакчасы болсо, провайдериңизге кайрылыңыз. Эгер сизде ЭБдин үй-бүлөлүк тарыхы болсо жана балалуу болууну пландаштырып жатса, анда генетикалык кеңеш берүүнү каалайсыз.

Генетикалык консультация үй-бүлөлүк тарыхы бар эпидермолиз буллозасынын ар кандай түрүнө ээ болочок ата-энелерге сунушталат.

Кош бойлуулук учурунда, баланы текшерүү үчүн хорионикалык вилус үлгүсү деп аталган тест колдонулушу мүмкүн. Э.Б менен балалуу болуу коркунучу жогору болгон жубайлар үчүн тестирлөө кош бойлуулуктун 8-10-жумасында эле жүргүзүлүшү мүмкүн. Провайдериңиз менен сүйлөшүңүз.

Теринин жабыркашынан жана ыйлаакчадан сактануу үчүн, чыканак, тизе, балтыр жана жамбаш сыяктуу жаракат алган жерлерге төшөмө тагыңыз. Спорт менен байланышуудан алыс болуңуз.

Эгерде сизде EB аквиситасы бар болсо жана 1 айдан ашык стероиддер менен жүрсө, анда кальций жана Д витамининин кошумчалары керек болушу мүмкүн. Бул кошумчалар остеопороздун (сөөктөрдүн суюлушу) алдын алууга жардам берет.

EB; Биргелешкен эпидермолиз буллозасы; Дистрофиялык эпидермолиз буллозасы; Гемидосмосомалык эпидермолиз буллозасы; Вебер-Кокейн синдрому; Эпидермолиз буллоза симплекси

• Эпидермолиз буллозасы, басымдуу дистрофиялык
• Эпидермолиз буллозасы, дистрофиялык

Деньер Дж, Пиллэй Е, Клэпэм Дж. Эпидермолиз Буллозасында териге жана жарага кам көрүү боюнча мыкты практикалык колдонмо: Эл аралык консенсус. Лондон, Улуу Британия: Wounds International; 2017.

Fine, J-D, Mellerio JE. Жылы: Болония JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Дерматология. 4th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2018: 32-бөл.

Habif TP. Везикулярдык жана буллездук оорулар. Жылы: Хабиф Т.П., ред. Клиникалык дерматология. 6th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 16-бөл.