IgAнын тандалма жетишсиздиги

Тандалган IgA тартыштыгы иммундук жетишсиздиктин эң көп кездешкен оорусу. Мындай бузулуу менен ооруган адамдарда иммуноглобулин А деп аталган кандагы белоктун деңгээли төмөн же жок.

IgA жетишсиздиги адатта тукум кууп өтөт, демек, ал үй-бүлөлөр аркылуу жугат. Бирок, дары-дармек менен шартталган IgA жетишсиздигинин учурлары дагы бар.

Ал аутосомдук доминант же аутосомалдык рецессивдүү сапат катары тукум кууп өтүшү мүмкүн. Көбүнчө европалыктардан чыккан адамдарда кездешет. Ал башка улуттагы адамдарда аз кездешет.

Селективдүү IgA жетишсиздиги бар адамдардын көпчүлүгүндө эч кандай белгилер байкалбайт.

Эгерде адамда симптомдор байкалса, анда төмөндөгүдөй эпизоддорду камтышы мүмкүн:

• Бронхит (дем алуу жолдорунун инфекциясы)
• Өнөкөт ич өткөк
• Конъюнктивит (көздүн инфекциясы)
• Ашказан-ичеги сезгениши, анын ичинде жара колит, Крон оорусу жана спрей сыяктуу оору
• Ооз инфекциясы
• Отит медиасы (ортоңку кулактын инфекциясы)
• Пневмония (өпкө инфекциясы)
• Синусит (синус инфекциясы)
• Тери инфекциялары
• Жогорку дем алуу жолдорунун инфекциялары

Башка белгилерге төмөнкүлөр кирет:

• Бронхоэктаз (өпкөдөгү кичинекей аба баштыктары жабыркап, чоңойуп кетүүчү оору)
• Белгилүү себепсиз астма

IgA жетишсиздигинин үй-бүлөлүк тарыхы болушу мүмкүн. Аткарылышы мүмкүн болгон тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• IgG subclass өлчөө
• Сандык иммуноглобулиндер
• Кан сары суусунун иммуноэлектрофорези

Конкреттүү дарылоо ыкмасы жок. Кээ бир адамдар акырындык менен IgA дарылоосуз нормалдуу деңгээлде иштеп чыгышат.

Дарылоо инфекциялардын санын азайтуу жана күчөтүү чараларын көрүүнү камтыйт. Бактериялык инфекцияны дарылоо үчүн антибиотиктер көп талап кылынат.

Иммуноглобулиндер тамыр аркылуу же ийне аркылуу иммундук системаны көтөрөт.

Аутоиммундук ооруну дарылоо белгилүү бир көйгөйгө негизделген.

Эскертүү: IgA толук жетишсиздиги бар адамдарга кан азыктары жана иммуноглобулиндер берилсе, анти-IgA антителолору пайда болушу мүмкүн. Бул аллергияга же өмүргө коркунуч туудурган анафилактикалык шокко алып келиши мүмкүн. Бирок аларга IgA-азайган иммуноглобулиндер коопсуз берилиши мүмкүн.

Тандап IgA жетишсиздиги башка көптөгөн иммундук жетишсиздик ооруларына караганда анча зыяндуу эмес.

IgA жетишсиздиги бар кээ бир адамдар өз алдынча калыбына келип, бир нече жыл аралыгында IgAны көп көлөмдө өндүрүшөт.

Ревматоиддик артрит, эритематоз тутумунун кызылчасы жана целиак спрейи сыяктуу аутоиммундук оорулар пайда болушу мүмкүн.

IgA жетишсиздиги бар адамдарда IgAга антителолор пайда болушу мүмкүн. Натыйжада, алар кан жана кан азыктарын куюуга байланыштуу, атүгүл өмүргө коркунуч келтирген реакцияларга кабылышы мүмкүн.

Эгерде сизде IgA жетишсиздиги болсо, анда иммуноглобулин же башка кан компонентин куюу кандай шартта болбосун дарылоо катары сунушталса, анда сөзсүз түрдө дарылоочуга кайрылыңыз.

Генетикалык консультация болочок ата-энелер үчүн IgA тандалма жетишсиздигинин үй-бүлөлүк тарыхы бар болушу мүмкүн.

IgA жетишсиздиги; Иммунодепрессия - IgA жетишсиздиги; Иммуносупрессия - IgA жетишсиздиги; Гипогаммаглобулинемия - IgA жетишсиздиги; Агаммаглобулинемия - IgA жетишсиздиги

• Антителолор

Каннингэм-Рундлс C. Иммундук жетишсиздиктин баштапкы оорулары. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 236-бөл.

Салливан KE, Бакли RH. Антитело өндүрүшүнүн баштапкы кемчиликтери. Жылы: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 150-бөл.