Кош караган сол карынча

Кош карын сол карынча (DILV) - бул төрөлгөндөн баштап пайда болгон жүрөк кемтиги (тубаса). Бул жүрөктүн клапандарына жана камераларына таасир этет. Мындай абалда төрөлгөн ымыркайлардын жүрөгүндө бир эле иштеген насостук камера (карынча) бар.

DILV - карынчанын жалгыз (же жалпы) кемчиликтери деп аталган бир нече жүрөк кемтигинин бири. DILV менен жабыркагандардын сол жак карынчасы чоң, оң карынчасы кичинекей. Сол карынча денеге кычкылтекке бай канды жиберүүчү жүрөктүн насостук камерасы. Оң карынча - бул өпкөгө кычкылтек жетишсиз канды жиберүүчү насостук камера.

Кадимки жүрөктө оң жана сол карынчалар оң жана сол дүлөйчөлөрдөн кан алышат. Дүлөйчөлөр - жүрөктүн жогорку бөлмөлөрү.Денеден кайтып келген кычкылтексиз кан оң дүлөйчөгө жана оң карынчага агат. Андан кийин оң карынча канды өпкө артериясына айдайт. Бул кычкылтек алуу үчүн өпкөгө кан жеткирүүчү кан тамыр.

Жаңы кычкылтек бар кан сол дүлөйчөгө жана сол карынчага кайтып келет. Андан кийин аорта кычкылтекке бай канды дененин калган бөлүгүнө сол карынчадан ташыйт. Аорта - жүрөктөн чыккан негизги артерия.

DILV менен ооруган адамдарда сол карынча гана иштелип чыгат. Эки дүлөйчө ушул карынчага канды бошотот. Бул кычкылтекке бай кан менен кычкылтек кедей кан аралашат дегенди билдирет. Андан кийин аралашма денеге жана өпкөгө куюлат.

Жүрөктөн чыккан чоң кан тамырлар туура эмес абалда болсо, ДИЛВ пайда болушу мүмкүн. Аорта кичинекей оң карынчадан, өпкө артериясы сол карынчадан пайда болот. Ошондой эле, кан тамырлар кадимки абалда турганда жана кадимки карынчалардан пайда болгондо пайда болушу мүмкүн. Бул учурда, кан сол жактан оң карынчага карынчалардын септал кемтиги (VSD) деп аталган камералардын ортосундагы тешик аркылуу агат.

ДИЛВ сейрек кездешет. Так себеби белгисиз. Көйгөй кош бойлуулуктун башында, баланын жүрөгү пайда болгондо пайда болот. DILV менен жабыркаган адамдардын жүрөгү дагы башка көйгөйлөргө дуушар болот, мисалы:

• Аортанын коарктациясы (аортанын тарылышы)
• Өпкө атрезиясы (жүрөктүн өпкө клапаны жакшы калыптанган эмес)
• Өпкө клапанынын стенозу (өпкө клапанынын тарылышы)

DILV белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Канда кычкылтек аз болгондуктан теринин жана эриндин көк түсү (цианоз)
• Салмак кошуп, өсө албай калуу
• Кубарган тери (кубаруу)
• Жадатма чарчоодон начар тамактануу
• Тердөө
• Буттун же ичтин шишиши
• Дем алууда көйгөй келип чыкты

DILV белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Электрокардиограммада көрүнгөндөй, жүрөктүн анормалдуу ритми
• Өпкөнүн айланасында суюктуктун топтолушу
• Жүрөк жетишсиздиги
• Жүрөктүн шыңгыры
• Жүрөктүн тез согушу

DILV диагнозун аныктоочу тесттерге төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Көкүрөк рентген
• Жүрөктөгү электрдик активдүүлүктү өлчөө (электрокардиограмма, же ЭКГ)
• Жүрөктү УЗИден текшерүү (эхокардиограмма)
• Артерияларды изилдөө үчүн жүрөккө ичке, ийкемдүү түтүкчөнү өткөрүү (жүрөктүн катетерлешүүсү)
• Жүрөк MRI

Дене аркылуу жана өпкөгө кан айланууну жакшыртуу үчүн хирургия керек. DILV оорусун дарылоонун эң кеңири таралган операциялары бул эки-үч операциянын сериясы. Бул операциялар гипопластикалык сол жүрөк синдромун жана трикуспиддик атрезияны дарылоодо колдонулган операцияларга окшош.

Биринчи операция бала бир нече күндүк болгондо керек болушу мүмкүн. Көпчүлүк учурларда, андан кийин бала ооруканадан үйүнө бара алат. Бала көбүнчө күн сайын дары ичип, педиатрдык жүрөк дарыгери (кардиолог) тарабынан көзөмөлдөнүп турушу керек болот. Баланын дарыгери операциянын экинчи этабы качан жасалышы керектигин аныктайт.

Кийинки операция (же ымыркайга жаңы төрөлгөндө эле процедуранын кереги жок болсо) биринчи операция Гленн шунт же Гемифонтан процедурасы деп аталат. Бул операция көбүнчө бала 4-6 айлык болгондо жасалат.

Жогорудагы операциялардан кийин дагы бала көк түстө (цианотик) көрүнүшү мүмкүн. Акыркы кадам Фонтан процедурасы деп аталат. Бул операция көпчүлүк учурда бала 18 айдан 3 жашка чейинки кезде жасалат. Ушул акыркы кадамдан кийин наристе көк эмес.

Фонтан операциясы организмде кадимки кан айланууну жаратпайт. Бирок, бул баланын жашоосу жана өсүшү үчүн кан агымын жакшыртат.

Балага Фонтан процедурасын күтүп жатып, башка кемтиктери үчүн же өмүрүн узартуу үчүн көбүрөөк операциялар талап кылынышы мүмкүн.

Балаңызга операциядан мурун жана кийин дары ичүү керек болушу мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Кандын уюшун алдын алуучу антикоагулянттар
• Кан басымын төмөндөтүүчү ACE ингибиторлору
• Дигоксин жүрөктүн кысылышына жардам берет
• Денедеги шишикти басуучу суу таблеткалары (диуретиктер)

Жогорудагы ыкмалар ишке ашпай калса, жүрөктү трансплантациялоо сунуш кылынышы мүмкүн.

DILV бул өтө татаал жүрөк кемтиги, аны дарылоо оңой эмес. Баланын канчалык деңгээлде жакшы иштеши төмөнкүлөргө байланыштуу:

• Диагноз жана дарылоо учурунда баланын жалпы абалы.
• Эгерде жүрөктүн башка көйгөйлөрү болсо.
• Кандай кемчилик бар.

Дарылоодон кийин DILV менен ооруган көптөгөн ымыркайлар бойго жеткенге чейин жашашат. Бирок, алар өмүр бою көзөмөлдөөнү талап кылат. Ошондой эле, алар кыйынчылыктарга дуушар болушу мүмкүн жана физикалык иш-аракеттерди чектөө керек.

DILV татаалдыгына төмөнкүлөр кирет:

• Манжалардагы жана манжалардагы клубинг (тырмак керебеттеринин калыңдашы) (кеч белгиси)
• Жүрөк жетишсиздиги
• Пневмония
• Жүрөк ритминдеги көйгөйлөр
• Өлүм

Эгерде сиздин балаңыз:

• Оңой чарчайт окшойт
• Дем алууда кыйынчылыктар бар
• Көк тери же эриндер бар

Эгер ымыркай чоңоюп же салмак кошпой жатса, провайдериңиз менен сүйлөшүңүз.

Белгилүү бир профилактика жок.

DILV; Жалгыз карынча; Жалпы карынча; Бир жактуу жүрөк; Сол карыншанын типтеги бирвентрикулярдык жүрөгү; Тубаса жүрөк кемтиги - ДИЛВ; Жүрөктүн цианоздук кемтиги - DILV; Тубаса кемтик - DILV

• Кош караган сол карынча

Kanter KR. Бир карынчанын жана кавопульмонардык байланыштарды башкаруу. Жылы: Sellke FW, дел Нидо PJ, Swanson SJ, ред. Сабистон жана Спенсер хирургиясы. 9th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 129-бөл.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Цианоздук тубаса жүрөк оорусу: өпкөнүн кан агымынын көбөйүшү менен байланышкан жаралар. Жылы: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 458-бөл.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Жүрөк. Жылы: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Fetal Medicine: Негизги илим жана клиникалык практика. 3rd ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 29-бөл.