Эксперттен сураңыз: Цистикалык фиброзду дарылоо

Мазмун

• 1. Мистикалык фиброзду дарылоонун көпчүлүгү кандайча иштейт?
• 2. Мистикалык фиброзду дарылоонун жаңы ыкмалары барбы?
• 3. Цистикалык фиброздун себеби эмнеде? Мистикалык фиброздун себеби дарылоо ыкмаларына таасир этеби?
• 4. Мистикалык фиброз дарылоонун эң көп кездешүүчү терс таасирлери кайсылар?
• 5. Кимдир бирөө мистикалык фиброз дарысын которууну качан ойлонушу керек?
• 6. Мистикалык фиброзду дарылоонун жолдору жашка жараша өзгөрүлөбү?
• 7. Цистикалык фиброзду дарылоонун жолдору симптомдордун оордугуна жараша өзгөрүлөбү?
• 8. Цистикалык фиброздун белгилерине жардам берген азыктар барбы? Ар кандай тамактардан оолак болуу керекпи?
• 9. Цистикалык фиброзду дарылаган адамдын дары-дармектеринин түрү алардын өмүрүнүн узактыгына таасир этеби?
• 10. Балдарды же үй-бүлөнүн башка мүчөлөрүн цистикалык фиброз менен камсыздоо жөнүндө кам көрүүчүлөр эмнелерди билиши керек?

1. Мистикалык фиброзду дарылоонун көпчүлүгү кандайча иштейт?

Цистикалык фиброз - бул организмдеги секрециялардын жана суюктуктардын сапатына таасир тийгизүүчү көп органикалык оору. Абалы өзгөчө дем алуу жолдорунда көйгөй жаратат. Цистикалык фиброз дем алуу жолдорунда былжырдын калың болушун шарттайт. Абалы бар адамдар инфекцияларга көбүрөөк дуушар болушат.

Дарылоо режимдеринин негизги максаты дем алуу жолдорун секрециядан тазалоо жана инфекциялардын алдын алуу болуп саналат. Цистикалык фиброзду дем алуу органдарынын ооруларын дарылоо үчүн, аба жолдору ачык болуп, өпкөдөгү былжырды көбүрөөк суюктукка айлантып, былжырды тазалоону жеңилдетип, аба жолдорундагы инфекцияларга каршы күрөшүүчү дары-дармектер талап кылынат. Бирок, көпчүлүк учурда, бул дарылоо ыкмалары негизинен симптомдорго багытталып, оорунун өрчүшүн басаңдатат.

Цистикалык фиброз менен ооруган адамдардын экинчи көйгөйү алардын тамак сиңирүү органдарына байланыштуу. Бул абал уйку безинин тыгылышын шарттайт. Өз кезегинде, бул туура эмес тамактанууга алып келиши мүмкүн, демек, тамак-аш азыктары толугу менен бөлүнбөйт жана сиңбейт. Ошондой эле ичтин оорушу, салмак кошуу жана ичеги-карынга тоскоолдуктар болушу мүмкүн. Уйку безинин ферменттерин алмаштыруучу терапия (PERT) дененин азык сиңирүү жөндөмүн өркүндөтүп, ушул көйгөйлөрдүн көпчүлүгүн дарылайт. PERT ошондой эле жакшы өсүүгө көмөктөшөт.

2. Мистикалык фиброзду дарылоонун жаңы ыкмалары барбы?

Жакында иштелип чыккан дарылоо деп аталган модулятор класс катары клеткалардын кистикалык фиброздун белокторун денедеги секрециялардагы суюктуктун нормалдуу деңгээлин сактап калуу жөндөмүн калыбына келтирет. Бул былжырдын топтолушуна жол бербейт.

Бул дары-дармектер цистикалык фиброзду дарылоодо олуттуу жылыш болуп саналат. Мурунку дары-дармектерден айырмаланып, бул дары-дармектер шарттын белгилерин дарылоо менен эле чектелбейт. Модуляторлор чындыгында мистикалык фиброздун негизги оорунун механизмин бутага алышат.

Мурунку дары-дармектерден бир артыкчылыгы, бул дары-дармектер ооз аркылуу алынып, системалуу иштейт. Демек дем алуу жана тамак сиңирүү органдарын гана эмес, дененин башка системаларын да колдонсо болот.

Бул дарылар натыйжалуу болсо да, алардын чеги бар. Фиброз протеининдеги белгилүү бир кемчиликтер үчүн модуляторлор гана иштейт. Бул алардын кистикалык фиброзу бар кээ бир адамдар үчүн жакшы иштешет, бирок башкалары эмес.

3. Цистикалык фиброздун себеби эмнеде? Мистикалык фиброздун себеби дарылоо ыкмаларына таасир этеби?

Цистикалык фиброз - тукум куучулук генетикалык шарт. Жабыркаган адамга эки кемчилиги бар же "мутацияланган" цистикалык фиброз генин, ар бир ата-энеден тукум кууш керек. Цистикалык фиброз генинин протеин фиброзу трансмембрананы өткөргүч жөнгө салуучу (CFTR) деп аталган белок үчүн көрсөтмөлөрдү берет. CFTR протеини көптөгөн органдардагы клеткалардын үстүн каптаган туз менен суюктуктун көлөмүн көзөмөлдөө үчүн өтө маанилүү.

Дем алуу жолдорунда CFTR негизги ролду ойнойт. Өпкөлөрдө натыйжалуу коргонуу барьерин түзүп, бетин нымдап, жука былжыр менен тазалап, тазалап коюңуз. Бирок кистикалык фиброз менен ооруган адамдар үчүн, дем алуу жолдорундагы коргоочу тоскоолдук аларды инфекциядан коргой албайт жана дем алуу жолдору калың былжырга тыгылып калат.

Мистик фиброздун айыгышы мүмкүн эмес. Бирок гендин ар кандай кемчиликтерине багытталган жаңы дарылоолор пайдалуу болуп жатат.

4. Мистикалык фиброз дарылоонун эң көп кездешүүчү терс таасирлери кайсылар?

Мистик фиброзу бар адамдар дем алуу жолдорунун көпчүлүгүн дем алуу формасында алышат. Бул дары-дармектер жөтөлүүнү, дем алууну, көкүрөктөгү ыңгайсыздыкты, жагымсыз даамды жана башка терс таасирлерди пайда кылышы мүмкүн.

Мистик фиброздун тамак-аш дарылоо ыкмалары ичтин оорушун жана ыңгайсыздыкты жана ич катууну пайда кылышы мүмкүн.

Цистикалык фиброздун модуляторунун дары-дармектери боордун ишине таасир этиши мүмкүн. Алар башка дары-дармектер менен да өз ара аракеттене алышат. Ушул себептен, модуляторлорду колдонуп жаткан адамдар боор функцияларын көзөмөлдөшү керек.

5. Кимдир бирөө мистикалык фиброз дарысын которууну качан ойлонушу керек?

Цистикалык фиброз менен ооруган ар кандай курактагы адамдар ден-соолугунун абалынын эрте өзгөрүшүн аныктоо үчүн адатта кылдаттык менен көзөмөлдөнүшөт. Бул алардын карама-каршылыктуу тобуна олуттуу кыйынчылыктар пайда боло электе кийлигишүүгө мүмкүнчүлүк берет.

Цистикалык фиброз менен ооруган адамдар оорунун белгилерин же симптомдорун байкап билүүнү үйрөнүшү керек. Ошентип, алар дароо кам көрүү тобу менен дарылоо режиминдеги мүмкүн болгон өзгөрүүлөрдү талкуулай алышат. Мындан тышкары, эгерде дарылоо болжолдонгон артыкчылыктарды бербесе же терс таасирлерди же башка кыйынчылыктарды жаратып жатса, анда өзгөрүүлөрдү карап чыгууга убакыт кетиши мүмкүн.

Жаңы дарылоолорду алар пайда болгонго чейин карап чыгуу керек. Мистикалык фиброз менен ооруган адамдар, жаңы дары-дармектер колдонулбаса дагы, модулятордун жаңы ыкмаларын колдонушат. Бул жөнүндө ар дайым саламаттык сактоо тобу менен кеңири талкуулоо керек. Кимдир бирөө кистикалык фиброз дарысын алмаштырганда, ден-соолугуңуздагы кандайдыр бир өзгөрүүлөрдү байкап турушуңуз керек.

6. Мистикалык фиброзду дарылоонун жолдору жашка жараша өзгөрүлөбү?

Бүгүнкү күндө мистикалык фиброздун жаңы учурлары жаңы төрөлгөн баланы скринингдин натыйжасында аныкталат. Цистикалык фиброз менен ооруган адамдардын муктаждыктары жаңы төрөлгөндөн баштап, ымыркайга, балалыкка, балагатка, балагатка, акыр аягында бойго жеткенге чейин өзгөрөт. Цистикалык фиброздун жардамынын негизги ижарачылары бирдей болсо да, адамдын жашына жараша айрым өзгөрүүлөр бар.

Мындан тышкары, цистикалык фиброз - бул жаш өткөн сайын өсүп келе жаткан оору. Оору адамдан адамга ар кандай темп менен өтөт. Демек, адамдар карыган сайын дарылоонун талаптары өзгөрөт.

7. Цистикалык фиброзду дарылоонун жолдору симптомдордун оордугуна жараша өзгөрүлөбү?

Дарылоонун жолдору өзгөрүлүп, ар бир адамдын оорунун өрчүшүнө жана оордугуна жараша ылайыкташтырылышы керек. Тактада колдонула турган туруктуу режим жок. Өркүндөтүлгөн респиратордук оорулар менен ооруган айрым адамдар үчүн, дарылоонун режими оорунун анча оор эмес түрлөрү бар адамдарга караганда кыйла интенсивдүү болот.

Дарылоонун интенсивдүү режиминде көбүрөөк дары-дармектер жана дарылоо ыкмалары камтылышы мүмкүн, ал эми тез-тез ичүү менен. Андан тышкары, өнүккөн оорулар менен ооруган адамдар диабет сыяктуу башка шарттар менен оорушат. Бул алардын дарылоо режимин татаал жана татаалдаштырышы мүмкүн.

8. Цистикалык фиброздун белгилерине жардам берген азыктар барбы? Ар кандай тамактардан оолак болуу керекпи?

Жалпысынан, кистикалык фиброз менен ооруган адамдардан жогорку калориялуу, белоктуу белоктуу диетаны колдонууну суранышат. Себеби цистикалык фиброз азыктардын бузулушуна жана метаболизмге болгон талаптын өсүшүнө алып келиши мүмкүн. Тамактануунун абалы менен респиратордук оорулардын өрчүшүнүн ортосунда жакшы таанылган байланыш бар. Ошондуктан кистикалык фиброз менен ооруган адамдардын жетиштүү тамак жеп, өсүп жаткандыгын текшерип турушат.

Мистик фиброзу бар адамдар үчүн туура жана туура эмес тамактар ​​жок. Калорияларга, белокторго, витаминдерге жана микроэлементтерге бай туура тамактануу ден-соолук үчүн маанилүү экендиги айдан ачык. Циста фиброзу менен ооруган адамдар көбүнчө алардын муктаждыктарына жана көйгөйлөрүнө жараша тамак-ашка атайын тамак-аш препараттарын жана кошумчаларды кошушу керек. Ошондуктан цистикалык фиброзду дарылоонун ажырагыс бөлүгү бул диетолог тарабынан иштелип чыккан жана адамдын жана үй-бүлөнүн муктаждыктарына жана каалоолоруна ылайыкталган тамактануу режими.

9. Цистикалык фиброзду дарылаган адамдын дары-дармектеринин түрү алардын өмүрүнүн узактыгына таасир этеби?

АКШда кистикалык фиброз менен ооруган адамдардын жашоо узактыгы 50 жашка жетүүдө. Ондогон жылдар бою жүргүзүлгөн изилдөөлөрдүн жана бардык деңгээлдеги күжүрмөн эмгектин кесепетинен күтүлгөн өмүрдүн узактыгында чоң жетишкендиктер болду.

Мыкты тажрыйбаларды ырааттуу колдонуу циста фиброзу менен ооруган адамдарга чоң пайда алып келээрин эми түшүндүк. Ошондой эле, адамдар үчүн камкордук тобу менен тыгыз кызматташып, алардын дарылоо режимин так сактоо өтө маанилүү. Бул пайдалуу потенциалды максималдаштырат. Ошондой эле ал ар бир кийлигишүүнүн эффектин жакшыраак түшүнүүгө жардам берет.

10. Балдарды же үй-бүлөнүн башка мүчөлөрүн цистикалык фиброз менен камсыздоо жөнүндө кам көрүүчүлөр эмнелерди билиши керек?

Жеке көз-караш боюнча, кистикалык фиброзду жашоо сапары катары кароо керек. Бул жабыр тарткан адамдын тегерегиндеги адамдардын колдоосун жана түшүнүүсүн талап кылат. Бул, кам көрүүчүлөрдүн оору жана анын кесепеттери жөнүндө жакшы билимге ээ болушунан башталат. Кыйынчылыктардын алгачкы белгилерин жана башка маселелерди билүү маанилүү.

Көбүнчө, кароосуз калгандарга күндөлүк өзгөрүүлөргө ылайыкташуу кыйынга турушат, анткени алардын дарылоо режимин колдонушу керек. Ийгиликтин ачкычы - дарылоо режими күнүмдүк режимдин бир бөлүгү болуп калгандай, туура балансты табуу. Бул ырааттуулукка мүмкүндүк берет.

Экинчи маанилүү аспект - бул кароосуз калган адамдар курч илдет же оорунун өрчүшү менен коштолуучу өзгөрүүлөргө ар дайым даяр болушу. Бул маселелер дарылоого болгон талаптын жогорулашына алып келет. Бул татаал мезгил, балким, цистикалык фиброз менен ооруган адам эң көп колдоого жана түшүнүүгө муктаж болгон учур.

Доктор Карлос Милла - педиатриялык пульмонолог, балдардын дем алуу органдарынын, айрыкча, кистикалык фиброздун адиси катары эл аралык таанылган. Доктор Милла Стэнфорд университетинин медицина мектебинин окутуучусу болуп саналат, ал жерде педиатрия профессору болуп дайындалган. Ошондой эле ал педиатриялык өпкө медицинасы боюнча Крандалл аттуу окумуштуу деп аталып, Стэнфорд университетиндеги Өпкө биологиясын өркүндөтүү борборунда (CEPB) учурдагы котормо иштери боюнча директордун орун басары болуп иштейт.