Буд-Чиари синдрому деген эмне?

Мазмун

• Будда-Чиари түрлөрү кандай?
• Чоңдордогу Будда-Чиари типтери
• Балдар Будда-Чиари
• Буд-Чиардын белгилери кайсылар?
• Буд-Чиари синдромунун себеби эмнеде?
• Буд-Чиари синдромунун коркунучу кандай?
• Буд-Чиари синдрому кандайча диагноз коюлган?
• Буд-Чиари үчүн кандай мамиле жасалат?
• Медициналык дарылоо
• Үйдө эмне кылсаң болот
• Буд-Чиари менен жашаган адамдардын көз карашы кандай?

Budd-Chiari синдрому (BCS) - сейрек кездешүүчү боор оорусу, чоңдордо жана балдарда пайда болушу мүмкүн.

Мындай абалда боордун (боордун) тамырлары тарылып же жабылып калат. Бул боордон чыгып, жүрөккө кадимки кан агымын токтотот.

Боордогу блокада убакыттын өтүшү менен же капысынан пайда болушу мүмкүн. Кан уюгандыктан улам болушу мүмкүн. Буд-Чиари синдрому боорго анча-мынча олуттуу зыян келтириши мүмкүн.

Бөйрөк тамырлардын тромбозу - бул синдромдун дагы бир аты.

Будда-Чиари түрлөрү кандай?

Чоңдордогу Будда-Чиари типтери

Чоңдордо Будд-Чиари синдрому симптомдордун тез өсүшүнө же боордун канчалык тез жабыркагандыгына жараша ар кандай түргө ээ болушу мүмкүн. Бул типтерге төмөнкүлөр кирет:

• Өнөкөт Будда-Чиари. Бул Budd-Chiari эң көп таралган түрү. Убакыттын өтүшү менен симптомдор жай жүрөт. Өнөкөт Budd-Chiari менен ооруган адамдардын дээрлик 50 пайызында бөйрөк оорулары бар.

• Курч Будда-Чиари. Курч Будда-Чиари күтүлбөгөн жерден болот. Мындай типтеги адамдар ашказандагы оору жана шишүү сыяктуу белгилерди тез эле басышат.

• Fulminant Budd-Chiari. Бул сейрек кездешүүчү түрү курч Будда-Чиариге караганда тезирээк кездешет. Симптомдор тез арада пайда болот жана боордун иштешине алып келиши мүмкүн.

Балдар Будда-Чиари

Будда-Чиари синдрому балдарда андан да сейрек кездешет, жана балдарда эч кандай өзгөчө түрлөрү жок.

Лондондо жүргүзүлгөн 2017-жылы жүргүзүлгөн медициналык изилдөөгө ылайык, ушул синдром менен ооруган балдардын үчтөн эки бөлүгү кан уюп кетишкен.

Буд-Чиари менен ооруган балдардын адатта жай өнөкөт белгилери байкалат. Боордун жабыркашы күтүлбөгөн жерден болбойт. Бул эркек балдарда көп кездешет жана 9 айга чейинки балдарда байкалат.

Буд-Чиардын белгилери кайсылар?

Будд-Чиари синдромунун белгилери жана белгилери абалдын канчалык оор экендигине байланыштуу. Алар анча чоң эмес же олуттуу болушу мүмкүн. Буд-Чиари менен ооруган адамдардын 20 пайызында эч кандай белгилер жок.

Белгилери жана белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• жогорку оң курсакта оору
• айлануу жана кусуу
• талыгуу
• арыктоо
• боордун жабыркашы
• теринин жана көздүн саргаруусу (сарык)
• чоңойулган боор (гепатомегалия)
• ашказандын шишиген же дүүлүктүргөн (асцит)
• боордогу жогорку кан басымы (порталдык гипертония)
• дененин же буттун шишип кетиши (шишик)
• кускандагы кан (сейрек симптом)

Буд-Чиари синдрому боордун начар иштешине жана боордун тырышуусуна (фиброзго) алып келиши мүмкүн. Ал боордун цирроз сыяктуу башка ооруларына алып келиши мүмкүн.

Буд-Чиари синдромунун себеби эмнеде?

Буд-Чиари синдрому сейрек кездешет. Адатта бул кандагы бузулуу менен коштолот.

Буд-Чиари синдромунун бир нече себеби бар. Көп учурда, так себеп белгисиз. Кээде боордун цирроз сыяктуу башка шарттары Будда-Чиари синдромун козгойт.

Бул синдром менен ооруган адамдардын көпчүлүгүнүн ден-соолугу начарлап, кандын уюшун шарттайт.

Буд-Чиари синдромуна алып келиши мүмкүн болгон кан ооруларына төмөнкүлөр кирет:

• орок клеткасынын оорусу (кан клеткалары тегерек болуп калбастан, жарым ай формасында)
• полицитемия вера (өтө көп кан клеткалары)
• тромбофилия (өтө көп уюган)
• миелодипластикалык синдром (сөөк чучугунун бузулушу)

Эгерде бойго бүтүрбөөчү таблеткаларды колдонсоңуз, бойго жеткен аялдар Будд-Чиари үчүн чоң коркунучка дуушар болушат. Айрым учурларда кош бойлуулук ушул синдромго алып келиши мүмкүн, төрөттөн кийин.

Башка себептерге төмөнкүлөр кирет:

• сезгенүү оорулары
• иммуносупрессант препараттары
• боор рагы жана башка рак
• боор же жаракат
• башка ири веналарда тыгылып калуу (жука вена кавасы сыяктуу)
• тамырдын сезгениши (флебит)
• инфекциялар (кургак учук, сифилис, аспергиллез)
• Behcet diease (аутоиммундук бузулуу)
• С витамининин жетишсиздиги
• белок S жетишсиздиги (кандын уюшуна таасир берет)

Буд-Чиари синдромунун коркунучу кандай?

Budd-Chiari боордун бир нече татаалдашуусуна жана башка органдардын жана системалардын көйгөйлөрүнө алып келиши мүмкүн.

Аларга төмөнкүлөр кирет:

• боордун тырышуусу (фиброз)
• боордун иштеши төмөн
• жогорку кан басымы (гипертония)
• өттүн көйгөйлөрү
• тамак сиңирүү көйгөйлөрү
• бөйрөк көйгөйлөрү

Оор учурларда Будд-Чиари синдрому боор ооруларына же боордун иштебей калышына алып келиши мүмкүн.

• Эгерде ашказан же оң капталдагы оору, теринин жана көздүн сарысы, ашказандын, буттун же дененин каалаган жеринде шишип же шишип кетсе, боордун жабыркашынын белгилери же белгилери болсо, анда медициналык кызматкерге кайрылыңыз.
• Эгерде сизде кан абалы жөнүндө медициналык тарыхы болсо же үй-бүлөңүздө кан оорусу бар болсо, анда медициналык кызматкерден толук текшерүүнү сураңыз.
• Эгерде сизде кан оорусу бар болсо, анда медициналык тейлөөчүдөн аны кантип башкаруунун эң жакшы жолу жөнүндө сураңыз. Бардык дары-дармектериңизди белгиленген тартипте ичиңиз.

Буд-Чиари синдрому кандайча диагноз коюлган?

Буд-Чиари синдрому негизинен физикалык текшерүүдөн кийин аныкталган. Сиздин медициналык кызматкер боордун нормадан чоңураак экендигин же денеде адаттан тыш шишик бар экендигин байкады.

Сиздин медициналык камсыздоочу бооруңуздун көлөмүн текшерүү жана боор тамырларындагы тыгыздыктарды текшерүү үчүн карайт.

Колдонулушу мүмкүн болгон сканерлер жана сыноолор төмөнкүлөрдү камтыйт:

• боордун канчалык деңгээлде жакшы иштеп жаткандыгын көрүү үчүн кан анализин жүргүзүү
• УЗИ сканерлөө
• КТ скандоо
• MRI скандоо

Венерография деп аталган процедура, эгерде визуалдык тесттер бири-бирине карама-каршы натыйжа берсе жана медициналык кызматкерге сиздин дарылоону пландаштыруунун эң жакшы ыкмасын аныктоого жардам берсе.

Бул процедурада кичинекей түтүк же катетер тамырлар аркылуу боорго өтөт. Катетер боордун ичиндеги кан басымын өлчөйт.

Эгерде диагнозду ырастоо кыйын болсо, боордун биопсиясы жасалышы мүмкүн. Бирок, кан кетүү коркунучу жогору болгондуктан, биопсия такай түзүлүп калбайт.

Боордун биопсиясы учурунда ал аймак тыптыйпыл болуп калат же хте процедурасы үчүн уктап каласыз.

Боордун кичинекей бөлүгүн алып салуу үчүн көңдөй ийне колдонулат. Боор-Чиари синдромунун белгилерин табуу үчүн боордун үлгүсү лабораторияда текшерилет. Бирок биопсия диагноз коюу үчүн талап кылынбайт.

Буд-Чиари үчүн кандай мамиле жасалат?

Будда-Чиари синдромун боордогу уюктун алдын алып, дары-дармектер менен дарыласа болот.

Медициналык дарылоо

Budd-Chiari дарылоо адатта сиздин медициналык кызматкерден антикоагулянттар деп аталган дарыларды жазуудан башталат. Бул дары-дармектер канды уюп калууну токтотуу үчүн колдонулат.

Фибринолитикалык препараттар деп аталган башка дары-дармектер боордогу тамырларда уюган эритмелерге жардам берет.

Эгерде кандын астындагы шарты бар болсо, аны дарылоо Budd- Chiari синдромун жоюуга жардам берет.

Айрым учурларда, синдромду дары-дармек менен гана башкарса болот.

Башка учурларда, адамга венанын ичине бөгөт кою үчүн стент же түтүк талап кылынышы мүмкүн. Тамырды тамырга киргизүүгө жардам берүү үчүн адис боордун сканын колдонушу мүмкүн.

Боордогу уюган жерлер туруктуу болсо дагы, сизге үзгүлтүксүз текшерүүдөн жана кан анализинен өтүү керек болот.

Буд-Чиари синдромунун олуттуу ооруларында боор өтө жабыркагандыктан, дары-дармектер менен дарылоо иштебей калышы мүмкүн. Мындай учурларда башка хирургиялык жол-жоболор же боор трансплантациясы талап кылынышы мүмкүн.

Үйдө эмне кылсаң болот

Эгерде сизде кан уюп калуудан сактануу үчүн дары-дармектер берилсе, анда уюганга каршы дары-дармектер жакшы иштебеши мүмкүн. Медициналык камсыздоочуңуздан сиз үчүн эң жакшы диета жөнүндө сураңыз.

К витаминге бай, организмге уюган уюкту түзүүгө жардам берген азыктардан баш тартуу же чектөө керек болот.

Көп өлчөмдө тамак ичүүдөн алыс болуңуз:

• спаржа
• Брюсселде өнүп чыккан
• брокколи
• collards
• Chard
• жүктөө
• Көк чай
• шпинат

К витамини үчүн витаминдерди жана кошумчаларды текшериңиз.

Ошондой эле, алкоголь жана мүкжидек ширесин ичүүдөн алыс болуңуз. Алар кээ бир канды ичкертүүчү дары-дармектер менен иштешип, кан кетүү коркунучун жогорулатышы мүмкүн.

Буд-Чиари менен жашаган адамдардын көз карашы кандай?

Буд-Чиари - бул өмүргө коркунуч туудурган боордун сейрек кездешүүчү шарты. Дарылалбаса, бул абал айрым учурларда боордун иштешине алып келиши мүмкүн.

Бирок, дарылоо менен, абалын башкарса болот.

Европада жүргүзүлгөн медициналык изилдөөлөр көрсөткөндөй, Будди-Чиари менен ооруган адамдардын дээрлик 70 пайызы боор тамырларын ачуу үчүн стенттер жана башка процедуралар менен ийгиликтүү дарыланган.