Эпидермолиз буллозасы деген эмне, белгилери жана дарылоосу

Мазмун

• Негизги белгилери
• Буллездик эпидермолиздин себеби
• Кандай түрлөрү бар
• Дарылоо кандай жүргүзүлөт
• Операция керек болгондо
• Көбүктүн пайда болушун алдын алуу үчүн эмне кылуу керек
• Таңгак кантип жасалат
• Кандай кыйынчылыктар бар

Буллездик эпидермолиз - бул теридеги кийим-кече этикеткасынын дүүлүгүүсүнөн же жөн эле, терини сыйрып алгандан кийин пайда болгон сүрүлүүдөн же жеңил жаракаттан кийин, териде жана былжырлуу челдерде ыйлаакчалар пайда болуучу генетикалык оору. тасма жардамы, Мисалы. Мындай абал ата-энеден балдарына өткөн генетикалык өзгөрүүлөрдөн улам пайда болуп, теридеги катмарлардын жана заттардын өзгөрүшүнө алып келет, мисалы, кератин.

Бул оорунун белгилери жана симптомдору териде жана дененин каалаган бөлүгүндө ооруткан ыйлаакчалардын пайда болушуна байланыштуу, атүгүл оозунда, алаканында жана таманында пайда болушу мүмкүн. Бул белгилер буллездүү эпидермолиздин түрүнө жана оордугуна жараша айырмаланат, бирок, адатта, убакыттын өтүшү менен күчөйт.

Буллездик эпидермолизди дарылоо негизинен жетиштүү тамактануу жана теринин ыйлаакчаларын кийинүү сыяктуу колдоочу кам көрүүдөн турат. Мындан тышкары, ушул ооруга чалдыккан адамдарга сөөк чучугун трансплантациялоо боюнча изилдөөлөр жүргүзүлүп жатат.

Негизги белгилери

Буллездик эпидермолиздин негизги белгилери:

• Минималдуу сүрүлүүдөгү теринин ыйлаакчасы;
• Ооздун ичинде, ал тургай көздө ыйлаакчалар пайда болот;
• Теринин орой көрүнүшү жана ак тактар ​​менен айыгуусу;
• Тырмактын бузулушу;
• Чачтын суюлушу;
• Терди азайтуу же ашыкча тердөө.

Эпидермолиз буллозасынын оордугуна жараша манжалардын жана манжалардын тырыктары пайда болуп, деформацияларга алып келет. Эпидермолиздин өтө мүнөздүү белгилери болгонуна карабастан, башка оорулар териде ыйлаакчалардын пайда болушуна алып келиши мүмкүн, мисалы, герпес, эпидермолитикалык ихтиоз, буллездик импетиго жана пигменттик кармабоо. Буллездик импетиго деген эмне жана кандай дарылоо керек экендигин билип алыңыз.

Буллездик эпидермолиздин себеби

Буллоздук эпидермолиз ата-энеден балдарга өткөн генетикалык мутациялардан улам келип чыгат жана доминанттык мүнөзгө ээ болушу мүмкүн, анда ата-энелердин биринде оорунун гени бар же рецессивдүү, анда атасы менен энеси оорунун генин алып жүрөт, бирок анын белгилери же белгилери байкалбайт оору.

Жакын туугандары оору менен ооруган же эпидермолиз буллозу менен ооруган балдар ушул типтеги оорулар менен төрөлүшү мүмкүн, ошондуктан ата-энелер генетикалык тестирлөө аркылуу оорунун генине ээ экендигин билишсе, генетикалык консультация көрсөтүлөт. Генетикалык кеңеш деген эмне жана ал кандайча жасала тургандыгын караңыз.

Кандай түрлөрү бар

Буллездүү эпидермолизди ыйлаакчаларды пайда кылган теринин катмарына жараша үч түргө бөлүүгө болот, мисалы:

• Жөнөкөй буллездүү эпидермолиз: ыйлаакчалар теринин үстүңкү катмарында пайда болуп, эпидермис деп аталат жана колдору менен буттарында көп кездешет. Бул түрүндө тырмактарды орой жана жоон көрүүгө болот жана ыйлаакчалар тез айыгып кетпейт;

• Дистрофиялык эпидермолиз буллозасы: бул түрдөгү ыйлаакчалар V | I типтеги коллагендин өндүрүшүндөгү кемчиликтерден улам пайда болот жана теринин дермис деп аталган эң үстүртөн катмарында пайда болот;
• Биргелешкен эпидермолиз буллозасы: теринин эң үстүңкү жана ортоңку катмарынын ортосундагы аймактын бөлүнүшүнөн улам ыйлаакчалардын пайда болушу менен мүнөздөлөт жана бул учурда оору деринин жана эпидермис менен байланышкан гендердин мутациялары менен пайда болот, мисалы, Ламинин 332.

Киндлер синдрому - буллез эпидермолизинин бир түрү, бирок ал өтө сейрек кездешет жана теринин бардык катмарларын камтыйт, бул өтө морттукка алып келет. Бул оорунун түрүнө карабастан, буллездүү эпидермолиз жугуштуу эмес экендигин, башкача айтканда, теринин жабыркашы менен бир адамдан экинчисине өтпөй тургандыгын белгилей кетүү керек.

Дарылоо кандай жүргүзүлөт

Буллездүү эпидермолизди айыктыруучу атайын дарылоо ыкмасы жок жана теринин абалын баалоо үчүн, мисалы, инфекциялар сыяктуу кыйынчылыктардан алыс болуу үчүн дерматолог менен үзгүлтүксүз консультация өткөрүп туруу абдан маанилүү.

Бул ооруну дарылоо жардамчы чараларды камтыйт, мисалы, жараларды таңуу жана ооруну көзөмөлдөө жана кээ бир учурларда антибиотиктер сыяктуу дары-дармектер түздөн-түз венага куюлушу үчүн, стерилдүү таңуу материалдарын жасоо үчүн ооруканага жаткыруу керек. инфекцияны жуктуруп алса, теридеги ыйлаакчаларды кетирсе. Бирок, дистрофиялык буллез эпидермолизин дарылоодо өзөк клеткаларын трансплантациялоо боюнча бир нече изилдөөлөр иштелип жатат.

Күйүктөн улам пайда болгон ыйлаакчалардан айырмаланып, эпидермолиз буллозасы пайда кылган ыйлаакчалар жайылып кетпеши жана териге дагы зыян келтирбеши үчүн, стерилдүү компресстерди колдонуп, атайын ийне менен тешилиши керек. Дренаждан кийин, мисалы, өнүмдү колдонуу маанилүү брызги антибактериалдык, инфекциялардын алдын алуу.

Операция керек болгондо

Буллездүү дерматит хирургиясы көбүнчө ыйлаакчалардан калган тырыктар дененин кыймылына тоскоол болуп же жашоо сапатын төмөндөтүүчү деформацияга алып келген учурда көрсөтүлөт. Айрым учурларда хирургиялык жол менен теринин экстракттарын жасоого болот, айрыкча узак убакыт бою айыгып кеткен жараларга.

Көбүктүн пайда болушун алдын алуу үчүн эмне кылуу керек

Дары жок болгондуктан, дарылоо симптомдорду жоюу жана жаңы ыйлаакчалардын чыгуу мүмкүнчүлүгүн азайтуу үчүн гана жасалат. Биринчи кадам - ​​үйдө бир аз кам көрүү, мисалы:

• Синтетикалык кездемелерден алыс болуп, пахтадан жасалган кийимдерди кийиңиз;
• Бардык кийимдерден биркаларды алып салыңыз;
• Ич кийимди тескери каратып кийиңиз, серпилгич териге тийбеши үчүн;
• Чокой байпакты ыңгайлуу кийип тургандай жеңил жана кенен бут кийим кийиңиз;
• Жуунгандан кийин сүлгү колдонууда өтө этият болуңуз, терини жумшак сүлгү менен акырын басыңыз;
• Таңгакты алып салуудан мурун вазелинди көп сүйкөп, аны чечип алып салбаңыз;
• Эгер кийинчерээк кийим териге жабышып калса, кийим тери бошогончо сууга чыланган аймакты калтырыңыз;
• Жараларды жабышчаак эмес таңуучу материал менен жана жайылган оролгон марли менен жаап коюңуз;
• Уктап жатканда жаракат албаш үчүн байпак жана кол кап менен уктаңыз.

Мындан тышкары, тери кычышса, доктур кортикостероиддерди, мисалы, преднизон же гидрокортизон теринин сезгенүүсүн жеңилдетүү жана симптомдорду азайтуу үчүн, теринин тырмалышына жол бербей, жаңы жаралар пайда болот. Ошондой эле, суунун ысып кетишине жол бербей, жуунганда этият болуу керек.

Колдонуу ботокс бутта бул аймакта ыйлаакчалардын алдын алууда эффективдүү көрүнөт, ошондой эле ооз же кызыл өңгөчтө ыйлаакчалар пайда болбосо туура тамактануу мүмкүн болбогондо гастростомия көрсөтүлөт.

Таңгак кантип жасалат

Кийим эпидермолиз булозуна ээ болгондордун күнүмдүк турмушунун бир бөлүгү жана бул таңуу материалдары этияттык менен жасалышы керек, анткени ал айыгып, сүрүлүүнү азайтып, теринин кан агуусун алдын алат, бул үчүн териге жабышпаган каражаттарды колдонуу керек. , башкача айтканда, өтө бекем жабыштыра турган клей жок.

Секрециясы көп болгон жараларды кооздоо үчүн, полиуретан көбүгүнөн жасалган таңгакчаларды колдонуу керек, анткени алар бул суюктуктарды сиңирип, микроорганизмдерден коргойт.

Жарааттар мурунтан эле кургап калган учурларда, гидрогелдүү таңгакчаларды колдонуу сунушталат, анткени алар теринин өлгөн ткандарын кетирип, оору, кычышуу жана ыңгайсыздыкты басат. Таңуу материалдары түтүк же ийкемдүү сеткалар менен бекитилиши керек, териге жабышчаактарды колдонуу сунушталбайт.

Кандай кыйынчылыктар бар

Буллоздуу эпидермолиз инфекциялар сыяктуу кээ бир кыйынчылыктарды жаратышы мүмкүн, анткени көбүкчөлөрдүн пайда болушу терини, мисалы, бактериялар жана козу карындар менен булганууга сезгич кылат. Айрым олуттуу учурларда буллездүү эпидермолиз менен адамдын терисине кирген бул бактериялар канга жетип, дененин калган бөлүгүнө жайылып, сепсиске себеп болот.

Эпидермолиз буллозасы менен жабыркагандар ооздогу ыйлаакчалардан же аз кандуулуктан пайда болгон, тамактын жетишсиздигинен жабыркашы мүмкүн. Кариес сыяктуу кээ бир тиш көйгөйлөрү пайда болушу мүмкүн, анткени бул оору менен ооруган адамдарда ооздун былжыр кабыгы өтө морт болот. Ошондой эле, буллозанын эпидермолизинин айрым түрлөрү адамдын тери рагына чалдыгуу коркунучун жогорулатат.