Hypogammaglobulinemia

Мазмун

• жалпы көрүнүш
• Белгилери
• себептери
• Дарылоонун жолдору
• оорулар
• Жашоонун узактыгы жана прогнозу

жалпы көрүнүш

Гипогаммаглобулинемия иммундук системанын көйгөйү, анын иммуноглобулиндер деп аталган антителолордун жетишсиз болушуна жол бербейт. Антителолор - бул денеңизге бактериялар, вирустар жана козу карындар сыяктуу чет элдик кол салуучуларды таанып, күрөшүүгө жардам берген белоктор.

Антителолор жетишсиз болсо, инфекцияны жуктуруп алуу ыктымал. Гипогаммаглобулинемия менен ооруган адамдар пневмонияны, менингитти жана ден-соолугу чың иммундук система кадимкидей коргой турган башка жугуштуу ооруларды жеңе алышат. Бул инфекциялар органдарга зыян келтирип, олуттуу татаалдаштырууга алып келиши мүмкүн.

Белгилери

Мындай абалы бар адамдар кадимки инфекцияларга караганда көп кездешет. Жалпы инфекцияларга төмөнкүлөр кирет:

• бронхит
• кулак инфекциясы
• менингит
• пневмония
• синус инфекциясы
• теринин инфекциясы

Бул инфекциялардын айрымдары олуттуу болушу мүмкүн.

Гипогаммаглобулинемия менен төрөлгөн балдар көбүнчө дем алуу жолдорунун инфекцияларына, тамак-аш аллергиясына жана экземага чалдыгышат. Ымыркайлар заара чыгаруу жана ичеги-карын инфекцияларына чалдыгышы мүмкүн.

THI менен төрөлгөн ымыркайлар алгачкы симптомдорду төрөлгөндөн 6-12 айга чейин алышат. Негизги симптом - тез-тез кулак, синус жана өпкө инфекциясы.

Сиздин же балаңыздын кайсы белгилери сизде кандай инфекцияларга байланыштуу болот, бирок алар төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• жөтөл
• тамак ооруу
• калтыратма
• кулак ооруйт
• жыйылуу
• синус оорусу
• ич өтүү
• айлануу жана кусуу
• ичтин карышышы
• биргелешкен оору

себептери

Гендин бир нече өзгөрүшү (мутация) гипогаммаглобулинемия менен байланыштырылган.

Мындай мутациянын бири BTK генине таасир этет. Бул ген В клеткаларынын өсүп-жетилишине жардам берүү үчүн керек. В клеткалары - антителолорду түзүүчү иммундук клетканын бир түрү. Жетиле элек В клеткалары организмди инфекциядан коргой турган антитело жетишпейт.

THI эрте төрөлгөн ымыркайларда көбүрөөк кездешет. Адатта, наристелер кош бойлуулук учурунда энесинен антибиотикти плацента аркылуу алышат. Бул антителолор төрөлгөндөн кийин аларды инфекциялардан коргойт. Эрте төрөлгөн наристелер энелеринен жетиштүү антитело алышпайт.

Башка бир нече шарттар гипогаммаглобулинемияга алып келиши мүмкүн. Айрымдары үй-бүлөлөр аркылуу өтүп, төрөлгөндөн (тубаса) башталат. Булар иммундук жетишпестик деп аталат.

Алар төмөнкүлөрдү камтыйт:

• атаксия-телангиектазия (A-T)
• autosomal resessive agammaglobulinemia (ARA)
• жалпы өзгөрмө иммундук жетишсиздик (CVID)
• гипер-IgM синдромдору
• IgG субклассынын жетишсиздиги
• обочолонгон IgG иммуноглобулиндин жетишсиздиги
• курама иммундук жетишсиздик (SCID)
• антителонун жетишсиздиги (SAD)
• Вискотт-Олдрих синдрому
• х-тыгыз агаммаглобулинемия

Көбүнчө, гипогаммаглобулинемия экинчи же пайда болгон иммундук жетишпестиктер деп аталган башка шарттын натыйжасында пайда болот. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• өнөкөт лимфоцитардык лейкемия (CLL), лимфома же миелома сыяктуу кан рагы
• HIV
• нефротикалык синдром
• начар тамактануу
• белок жоготуучу энтеропатия
• органдарды трансплантациялоо
• шоолалануу

Айрым дары-дармектер гипогаммаглобулинемияга алып келиши мүмкүн, анын ичинде:

• кортикостероиддер сыяктуу иммундук системаны басаңдатуучу дары-дармектер
• химиотерапия препараттары
• антитисизур дары

Дарылоонун жолдору

Дарыгерлер бактериялык инфекцияларды антибиотиктер менен дарылашат. Оор же тез-тез бактериялуу инфекцияларга чалдыгып калган адамдар, антибиотиктерди бир нече ай бою бир нече жолу ичиши керек.

Эгерде сиздин гипогаммаглобулинемия оор болсо, анда денеңиз жасай албаган нерсени алмаштыруу үчүн иммундук глобулинди алмаштыруучу терапияны алсаңыз болот. Бул дарылоону IV аркылуу аласыз. Иммундук глобулин ден-соолукка пайдалуу донорлордун кан плазмасынан келип чыгат.

Айрым адамдар иммундук глобулинди бир эле жолу сайыш керек. Башкалары ушул дарылоодон бир жыл же андан көп убакыт өтүшү керек. Дарыгериңиз бир нече айда бир нече жолу кан анализин жасап, денгээлиңиз кадимки деңгээлге жеткенге чейин текшерилет.

оорулар

Татаалдыктар гипогаммаглобулинемия эмне себеп болгонуна жана инфекциялардын кандай түрлөрү менен байланышкандыгына байланыштуу. Алар төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• аутоиммундук оорулар, мисалы, Крон оорусу жана жара жаралуу колит
• жүрөккө, өпкөгө, нерв системасына же тамак сиңирүү органдарына зыян келтирүү
• рак оорусуна чалдыгуу коркунучу жогорулады
• кайталанган инфекциялар
• балдардын өсүшү басаңдады

Жугуштуу ооруларды дарылоо жана иммундук глобулин терапиясын алуу бул оорулардын коркунучун азайтышы мүмкүн.

Жашоонун узактыгы жана прогнозу

Мындай абалда күтүлгөн өмүрдүн узактыгы анын канчалык оор экендигине жана ага кандай мамиле кылынгандыгына байланыштуу. Көптөгөн инфекцияларга чалдыккан адамдарга караганда, көптөгөн инфекцияларга чалдыккандарга караганда алардын абалы начарыраак болот.

Адатта, THI бар наристелер өсүп чыгышат. Инфекция көбүнчө биринчи туулган күнүндө токтотулат. Иммуноглобулин адатта төрт жашка чыкканда нормалдуу деңгээлге жетет.

Мындай абалды эрте кармап, антибиотиктерди же иммундук глобулинди дарылоо инфекцияны чектеп, оорунун алдын алып, өмүрүңүздүн узактыгын жакшыртат.