Идиопатиялык аутоиммундук гемолитикалык анемия

Мазмун

• Ким коркунучта?
• Идиопатиялык AIHA белгилери
• Идиопатиялык AIHA диагнозу
• IAIHA дарылоо жолдору
• Стероиддер
• Хирургия
• Иммунитетти басуучу дары-дармектер
• Узак мөөнөттүү келечек

Идиопатиялык аутоиммундук гемолитикалык анемия деген эмне?

Идиопатиялык аутоиммундук гемолитикалык анемия - аутоиммундук гемолитикалык анемиянын бир түрү. Автоиммундук гемолитикалык анемия (AIHA) - бул сейрек кездешүүчү, бирок кандагы олуттуу оорулардын тобу. Алар организм эритроциттерди өндүргөндөн тезирээк жок кылганда пайда болот. Анын себеби белгисиз болгон шарт идиопатиялык деп эсептелет.

Аутоиммундук оорулар организмдин өзүнө кол салат. Иммундук системаңыз антителолорду өндүрүп, бактериялар жана вирустар сыяктуу чет элдик басып алуучуларга жардам берет. Аутоиммундук бузулууларда сиздин организм жаңылыштык менен денеге өзү кол салган антителолорду чыгарат. AIHA денеңизде эритроциттерди жок кылуучу антителолор пайда болот.

Идиопатиялык AIHA күтүүсүздөн башталгандыктан, анын өмүрүнө коркунуч келтириши мүмкүн. Бул тезинен медициналык жардамды жана ооруканага жаткырууну талап кылат.

Ким коркунучта?

Бардык AIHA учурлары идиопатиялык болуп саналат. AIHA жашоонун каалаган учурунда болушу мүмкүн жана күтүлбөгөн жерден же акырындык менен өнүгүшү мүмкүн. Көбүнчө аялдарга таасир этет.

Эгерде AIHA идиопатиялык эмес болсо, анда ал оорунун же дары-дармектердин айынан келип чыккан. Бирок, идиопатиялык AIHAнын ачык-айкын себептери жок. Идиопатиялык AIHA менен ооруган адамдарда анормалдуу гана кан анализинин натыйжалары болушу мүмкүн жана белгилери жок.

Идиопатиялык AIHA белгилери

Күтүлбөгөн жерден башталган идиопатиялык AIHA оорусуна чалдыгып, алсырап, демиңиз кысылып калышы мүмкүн. Башка учурларда, абал өнөкөт мүнөзгө ээ жана убакыттын өтүшү менен өнүгөт, андыктан симптомдор аз байкалат. Эки учурда тең, белгилер төмөнкүлөрдүн бирин же бир нечесин камтышы мүмкүн:

• өсүп жаткан алсыздык
• дем алуу
• тез жүрөктүн кагышы
• ак же сары түстөгү тери
• булчуң оорусу
• жүрөк айлануу
• кусуу
• кочкул түстөгү заара
• баш оору
• ичтин ыңгайсыздыгы
• шишүү
• ич өтүү

Идиопатиялык AIHA диагнозу

Дарыгериңиз сизде AIHA бар деп шектенсе, сиздин белгилериңиз жөнүндө сиз менен кеңири сүйлөшөт. Алар сизге AIHA диагнозун коюп, идиопатиялык түргө диагноз коюудан мурун AIHA мүмкүн болгон себептер катары дары-дармектерди же башка негизги ооруларды четке кагышы керек.

Биринчиден, доктуруңуз сизден медициналык тарыхыңыз жөнүндө сурайт. Симптомдору олуттуу болсо, аларды тезинен текшерип, байкоо жүргүзүү үчүн ооруканага жаткырышат. Олуттуу көйгөйлөрдүн катарына теринин же зааранын түсүнүн кетиши же катуу аз кандуулук кирет. Алар сизди кан адисине же гематологго жибериши мүмкүн.

Сиз AIHA тастыктоо үчүн бир катар кан анализдерин алышыңыз керек. Кээ бир анализдер дененин эритроциттеринин санын өлчөйт. Эгерде сизде AIHA бар болсо, анда кызыл кан клеткаларынын саны төмөн болот. Башка анализдер кандагы айрым заттарды табат. Жетилбеген эритроциттердин туура эмес катышын аныктаган кан анализдери AIHAны көрсөтүшү мүмкүн. Жетиле элек эритроциттердин көп болушу дененин тез арада жок болуп жаткан жетилген эритроциттердин ордун толтурууга аракет кылып жаткандыгын көрсөтөт.

Башка кан анализдеринде билирубиндин нормадан жогору деңгээли жана гаптоглобин деп аталган белоктун деңгээли төмөндөгөн. Билирубин - кызыл кан клеткаларынын бузулушунун табигый кошумча продуктусу. Бул деңгээл кызыл кан клеткалары көп санда жок кылынганда жогору болот. Гаптоглобиндин кан анализи AIHA диагнозун коюуда өзгөчө пайдалуу болушу мүмкүн. Башка кан анализдери менен бирге, белоктун жетилген эритроциттер менен кошо жок болуп жаткандыгын көрсөтөт.

Айрым учурларда, ушул кан анализдеринин лабораториялык натыйжалары AIHA диагнозун коюу үчүн жетишсиз болуп калышы мүмкүн, андыктан дарыгериңизге дагы анализдерди тапшыруу керек болушу мүмкүн. Башка анализдер, анын ичинде түз жана кыйыр Кумбс тесттери, канда көбөйгөн антителолорду аныктай алат. Заараны анализдөө жана 24 саат бою заара чогултуу заарадагы аномалияларды, мисалы, жогорку деңгээлдеги белокту табышы мүмкүн.

IAIHA дарылоо жолдору

Идиопатиялык AIHA күтүүсүздөн башталды деп шектелген адамдар анын курч мүнөзүнө байланыштуу тезинен ооруканага жаткырылат. Өнөкөт учурлар көбүнчө эч кандай түшүндүрмөсүз келип кетиши мүмкүн. Дарылоо жүргүзүлбөсө, абалы жакшырышы мүмкүн.

Диабет менен ооруган болсоңуз, дарыгер каныңыздагы глюкозанын деңгээлин тыкыр көзөмөлдөп турат. Диабет дарылоонун натыйжасында инфекциядан улам өлүмгө алып келүүчү негизги фактор.

Стероиддер

Биринчи катардагы дарылоо, адатта, преднизон сыяктуу стероиддер. Алар кызыл кан клеткаларынын санын жакшыртууга жардам берет. Дарыгериңиз стероиддердин иштешин текшерүү үчүн сизди кылдаттык менен көзөмөлдөп турат. Сиздин абалыңыз ремиссияга өткөндөн кийин, доктуруңуз сизди стероиддерден акырындап чыгарып салууга аракет кылат. AIHA стероиддик терапиядан өткөн адамдар дарылануу учурунда кошумча азыктарга муктаж болушу мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• бифосфонаттар
• D витамини
• кальций
• фолий кислотасы

Хирургия

Стероиддер толук иштебей калса, дарыгериңиз көк боорду хирургиялык жол менен алып салууну сунушташы мүмкүн. Көк боорду алып салуу менен кызыл кан клеткаларын жок кылууга болот. Бул хирургия спленэктомия деп аталат. спленэктомиядан өткөн адамдардын AIHAдан жарым-жартылай же толугу менен ремиссиясы болот, идиопатиялык типтеги адамдар эң ийгиликтүү натыйжаларга ээ болушат.

Иммунитетти басуучу дары-дармектер

Дарылоонун башка жолдору - иммунитетти басуучу дарылар, мисалы азатиоприн жана циклофосфамид. Булар стероиддер менен дарылоого ийгиликтүү жооп бербеген же операцияга талапкер болбогон адамдар үчүн натыйжалуу дары-дармектер болушу мүмкүн.

Айрым учурларда, салттуу иммунитетти басаңдатуучу дары-дармектерге караганда, ритуксимаб дары-дармектерине артыкчылык берилиши мүмкүн. Ритуксимаб - бул иммундук системанын кээ бир клеткаларында кездешкен белгилүү протеиндерге түздөн-түз кол салган антитело.

Узак мөөнөттүү келечек

Анын себеби белгисиз болгон учурларда бул абалды тез диагноздоо кыйынга турушу мүмкүн. Бул учурларда дарылоо кээде кечеңдейт. Идиопатиялык AIHA дарыланбаса, өлүмгө алып келиши мүмкүн.

Балдардагы идиопатиялык AIHA адатта кыска мөөнөткө созулат. Бул абал көбүнчө чоң кишилерде өнөкөт болуп, эч кандай түшүндүрмө бербестен, өрттөнүп же өзгөрүлүп кетиши мүмкүн. AIHA чоңдордо да, балдарда да жогорку деңгээлде дарыланат. Көпчүлүк адамдар толук айыгып кетишет.