ATTR Амилоидоздун өмүрүнүн узактыгы канча?

Мазмун

• Жашоонун узактыгы жана жашоо деңгээли
• Жашоо мүмкүнчүлүгүнө таасир этүүчү факторлор
• ATTR амилоидозунун түрлөрү
• Үй-бүлөлүк ATTR амилоидоз
• Жапайы ATTR амилоидоз
• Амилоидоздун башка түрлөрү
• Дарылоонун жолдору
• Алып кетүү

Амилоидоздо организмдеги анормалдуу белоктор формасын өзгөртүп, чогулуп, амилоиддик фибриллаларды пайда кылат. Бул фибриллалар ткандарда жана органдарда пайда болуп, алардын жакшы иштешине тоскоол болот.

ATTR амилоидоз амилоидоздун кеңири тараган түрлөрүнүн бири. Ал транстриретин амилоидоз деп да аталат. Ага боордо пайда болгон транстриретин (TTR) деп аталган белок кирет.

ATTR амилоидоз менен ооруган адамдарда ТТР нервдерде, жүрөктө же дененин башка бөлүктөрүндө топтолушу мүмкүн болгон уюлдуктарды пайда кылат. Бул өмүргө коркунуч туудурган органдардын иштебей калышына алып келиши мүмкүн.

Бул абал адамдын өмүрүнүн узактыгына жана жашоо деңгээлине таасир этүүчү факторлорго кандай таасир этиши мүмкүн, ошондой эле ATTR амилоидозунун ар кандай түрлөрү жана алар кандайча дарыланып жатканы жөнүндө маалыматтарды окуп чыгыңыз.

Жашоонун узактыгы жана жашоо деңгээли

Адамдын жашоо узактыгы жана жашоо деңгээли ар кандай адамда болгон АТТР амилоидозунун түрүнө жараша өзгөрүлөт. Негизги эки түрү - үй-бүлөлүк жана жапайы тип.

Орточо эсеп менен, үй-бүлөлүк ATTR амилоидоз менен ооруган адамдар диагнозун койгондон кийин 7 жылдан 12 жылга чейин жашашат, деп билдирди Генетикалык жана сейрек кездешүүчү оорулар боюнча маалымат борбору.

Circulation журналында жарыяланган бир изилдөө көрсөткөндөй, жапайы ATTR амилоидоз менен ооруган адамдар диагноз койгондон кийин орто эсеп менен 4 жыл жашашат. Изилдөөнүн катышуучуларынын арасында 5 жылдык жашоо деңгээли 36 пайызды түздү.

ATTR амилоидозу көбүнчө жүрөктө амилоиддик фибриллалардын топтолушун шарттайт. Бул жүрөктүн анормалдуу ыргагын жана өмүргө коркунуч туудурган жүрөк оорусун жаратышы мүмкүн.

ATTR амилоидозунун белгилүү дарысы жок. Бирок, эрте диагноз коюу жана дарылоо оорунун өнүгүшүн басаңдатууга жардам берет.

Жашоо мүмкүнчүлүгүнө таасир этүүчү факторлор

ATTR амилоидоз менен ооруган адамдардын жашоо деңгээлине жана жашоо узактыгына бир нече фактор таасир этиши мүмкүн, анын ичинде:

• аларда бар ATTR амилоидоз түрү
• кайсы органдар жабыркайт
• алардын белгилери башталганда
• алар канчалык эрте дарылана башташты
• кандай дарылоолорду алышат
• алардын жалпы ден-соолугу

Ар кандай дарылоо ыкмалары ушул дартка чалдыккан адамдардын жашоо деңгээлине жана өмүрдүн узактыгына кандай таасир этиши мүмкүн экендигин билүү үчүн көбүрөөк изилдөө керек.

ATTR амилоидозунун түрлөрү

Адамда болгон ATTR амилоидоз түрү алардын узак мөөнөттүү көз карашына таасир этет.

Эгер сиз ATTR амилоидоз менен жашап жаткан болсоңуз, бирок анын кайсы түрүн билбей жатсаңыз, доктуруңузга кайрылыңыз. Негизги эки түрү - үй-бүлөлүк жана жапайы тип.

ТТРден башка белоктор амилоиддик фибриллдерге бириккенде, амилоидоздун башка түрлөрү да өнүгүшү мүмкүн.

Үй-бүлөлүк ATTR амилоидоз

Үй-бүлөлүк АТТР амилоидозу тукум кууй турган АТТР амилоидоз деп да аталат. Бул ата-энеден балага өтүшү мүмкүн болгон генетикалык мутациялардан улам болот.

Бул генетикалык мутациялар ТТРдин демейдегиден туруктуу болушун шарттайт. Бул ТТР амилоиддик фибриллаларды пайда кылуу мүмкүнчүлүгүн жогорулатат.

Көптөгөн генетикалык мутациялар үй-бүлөлүк ATTR амилоидозго алып келиши мүмкүн. Адамда болгон белгилүү бир генетикалык мутацияга жараша, абал алардын нервдерине, жүрөгүнө же экөөнө тең таасирин тийгизиши мүмкүн.

Үй-бүлөлүк ATTR амилоидозунун белгилери бойго жеткенде башталып, убакыттын өтүшү менен күчөйт.

Жапайы ATTR амилоидоз

Жапайы ATTR амилоидозу белгилүү генетикалык мутациялардан улам келип чыккан эмес. Тескерисинче, ал карылык процесстеринин натыйжасында өнүгөт.

АТТР амилоидозунун бул түрүндө ТТР жаш өткөн сайын туруктуу болбой, амилоиддик фибриллаларды түзө баштайт. Ал фибриллалар көбүнчө жүрөккө сакталат.

АТТР амилоидозунун бул түрүнө көбүнчө 70 жаштан жогорку эркектер чалдыгышат.

Амилоидоздун башка түрлөрү

Амилоидоздун дагы бир нече түрлөрү, анын ичинде AL жана AA амилоидоздору бар. Бул типтерге ATTR амилоидозуна караганда ар кандай белоктор кирет.

AL амилоидозу баштапкы амилоидоз деп да белгилүү. Ага жарык чынжырлары деп аталган анормалдуу антитело компоненттери кирет.

АА амилоидозу экинчи амилоидоз деп да аталат. Ага кандагы амилоид А деп аталган белок кирет, адатта, ревматоиддик артрит сыяктуу инфекция же сезгенүү оорулары козгойт.

Дарылоонун жолдору

Эгер сизде АТТР амилоидозу бар болсо, анда дарыгердин сунуш кылган дарылоо планы сиздеги белгилүү бир түргө, ошондой эле жабыркаган органдарга жана өнүгүү белгилерине жараша болот.

Сиздин диагнозуңузга жараша, алар төмөнкүлөрдүн бирин же бир нечесин белгилеши мүмкүн:

• боорду алмаштыруу, ал үй-бүлөлүк ATTR амилоидозунун айрым учурларын дарылоодо колдонулат
• ATTR үн чыгаргычтары, үй-бүлөлүк ATTR амилоидоз менен ооруган адамдарда ТТРдин өндүрүлүшүн азайтууга жардам берген дары-дармектер классы
• ATTR стабилизаторлору, үй-бүлөлүк же жапайы ATTR амилоидоз менен ооруган адамдарда ТТРдин амилоиддик фибрилдер пайда болушун токтотууга жардам бере турган дары-дармектер классы

Сиздин дарыгерлер ATTR амилоидозунун мүмкүн болгон белгилерин жана кыйынчылыктарын жөнгө салуучу башка дарылоону да сунушташы мүмкүн.

Мисалы, бул колдоочу дарылоолор диетикалык өзгөрүүлөрдү, диуретиктерди же жүрөк жетишсиздигин дарылоого жардам берүүчү операцияны камтышы мүмкүн.

АТТР амилоидозун башка дарылоо ыкмалары, ошондой эле амилоиддик фибрилдерди организмден тазалоого жардам бере турган дары-дармектерди кошо клиникалык изилдөөлөрдө изилденүүдө.

Алып кетүү

Эгерде сизде АТТР амилоидозу бар болсо, дарылоо жолдору жана узак мөөнөттүү келечеги жөнүндө көбүрөөк билүү үчүн дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз.

Эрте диагноз коюу жана дарылоо оорунун өрчүшүн басаңдатып, симптомдорду жоюп, жашоо узактыгын жакшыртууга жардам берет.

Дарыгериңиздин сунуш кылган дарылоо планы сиздеги бузулуунун конкреттүү түрүнө, ошондой эле жабыркаган органдарга жараша болот.

Келечекте ушул дартка чалдыккан адамдардын жашоо деңгээлин жана жашоо сапатын жакшыртууга жардам берген жаңы дарылоо ыкмалары пайда болушу мүмкүн.

Дарыгер дарылоонун акыркы өнүгүүлөрү жөнүндө билүүгө жардам берет.