Myasthenia Gravis

Мазмун

• Миастения кандай белгилери бар?
• Миастения грависинин себеби эмнеде?
• Миастения кандайча диагноз коюлат?
• Миастения оорусун дарылоонун жолдору
• Медикамент
• Тимус безин алып салуу
• Плазма алмашуу
• Иммундук глобулин тамырга
• Жашоо стили өзгөрөт
• Миастениянын оорулары
• Узак мөөнөттүү келечек

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) - бул нерв-булчуң оорусу, бул скелет булчуңдарынын алсыздыгын шарттайт, бул сиздин дене кыймыл үчүн колдонгон булчуңдар. Бул нерв клеткалары менен булчуңдардын ортосундагы байланыш бузулганда пайда болот. Бул бузулуу булчуңдардын алсырап калышына алып келген чечүүчү булчуңдардын алдын алат.

Американын Миастения Гравис Фондунун маалыматы боюнча, MG - бул нерв-булчуң аркылуу жугуунун эң көп тараган алгачкы оорусу. Бул Кошмо Штаттардагы ар бир 100000 кишинин ичинен 14төн 20га чейин таасир этчү салыштырмалуу сейрек кездешүүчү шарт.

Миастения кандай белгилери бар?

MGнин негизги белгиси - бул сиздин көзөмөлүңүздөгү булчуңдар болгон ыктыярдуу скелет булчуңдарынын алсыздыгы. Булчуңдардын кадимкидей жыйрылышы, нерв импульсуна жооп бере албагандыктан келип чыгат. Импульсту туура өткөрбөсөңүз, нерв менен булчуңдун ортосундагы байланыш тыгылып, алсыздык пайда болот.

MG менен байланышкан алсыздык, адатта, көбүрөөк иш-аракет менен начарлап, эс алуу менен жакшырат. MG белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• сүйлөшүү кыйын
• тепкичтен көтөрүлүп же буюмдарды көтөрүүдөгү көйгөйлөр
• бет шал
• булчуңдардын алсыздыгынан дем алуу кыйын
• жутуу же чайноо кыйынчылыгы
• чарчоо
• каркылдаган үн
• кабактын салбырап түшүшү
• кош көрүү

Бардык эле адамдарда ар кандай симптомдор боло бербейт, булчуңдардын алсыздык даражасы күндөн-күнгө өзгөрүшү мүмкүн. Белгилердин оордугу, адатта, дарыланбаса, убакыттын өтүшү менен жогорулайт.

Миастения грависинин себеби эмнеде?

MG адатта аутоиммундук көйгөйдөн улам келип чыккан нерв-булчуң оорусу. Аутоиммундук бузулуулар сиздин иммундук тутумуңуз дени сак ткандарга жаңылыш кол салганда пайда болот. Мындай шартта денедеги бөтөн, зыяндуу заттарга кол салган белоктор болгон антителолор нерв-булчуң түйүнүнө кол салышат. Нерв-булчуң мембранасынын жабыркашы нерв клеткалары менен булчуңдардын ортосундагы байланыш үчүн чечүүчү зат болгон ацетилхолин нейротрансмиттер затынын таасирин төмөндөтөт. Бул булчуңдардын алсыздыгына алып келет.

Бул аутоиммундук реакциянын так себеби илимпоздор үчүн белгисиз. Булчуң Дистрофиясы Ассоциациясынын айтымында, кээ бир вирустук же бактериялык белоктор денени ацетилхолинге кол салууга түртүшү мүмкүн деген бир теория бар.

Улуттук саламаттыкты сактоо институтунун маалыматы боюнча, MG көбүнчө 40 жаштан жогору адамдарда кездешет. Аялдар көбүнчө жаш адамдар деп диагноз коюшат, ал эми эркектер 60 жаштан жогору.

Миастения кандайча диагноз коюлат?

Дарыгериңиз толугу менен физикалык текшерүүдөн өтөт, ошондой эле белгилериңиздин деталдуу тарыхын карайт. Ошондой эле, алар неврологиялык текшерүү жасашат. Бул төмөнкүлөрдөн турушу мүмкүн:

• сиздин рефлекстерди текшерүү
• булчуңдардын алсыздыгын издөө
• булчуң тонусун текшерүү
• сиздин көзүңүздүн туура кыймылын камсыз кылуу
• денеңиздин ар кайсы аймактарында сезимин текшерүү
• манжаңызды мурунга тийгизүү сыяктуу кыймылдаткыч функцияларын сыноо

Дарыгерге ооруну аныктоого жардам бере турган башка тесттер төмөнкүлөрдү камтыйт:

• кайталанган нервди стимуляциялоочу тест
• MG менен байланышкан антителолорго кан тапшыруу
• edrophonium (Tensilon) тест: Tensilon (же плацебо) деп аталган дары венага сайылат жана булчуңдардын кыймылын доктурдун көзөмөлү астында жасоону суранабыз
• шишикти жокко чыгаруу үчүн КТ же МРТ колдонгон көкүрөктү чагылдыруу

Миастения оорусун дарылоонун жолдору

MG дарысы жок. Дарылоонун максаты - симптомдорду башкаруу жана иммундук системаңыздын ишин көзөмөлдөө.

Медикамент

Иммундук системаны басуу үчүн кортикостероиддерди жана иммуносупрессанттарды колдонсо болот. Бул дары-дармектер МГда пайда болгон анормалдуу иммундук реакцияны минималдаштырууга жардам берет.

Мындан тышкары, пиридостигмин (холестестераза) сыяктуу ингибиторлор нервдер менен булчуңдардын ортосундагы байланышты жогорулатуу үчүн колдонулушу мүмкүн.

Тимус безин алып салуу

Иммундук системанын бир бөлүгү болгон тимус безин алып салуу, MG менен ооруган көптөгөн бейтаптарга ылайыктуу болушу мүмкүн. Тимус алынып салынгандан кийин, бейтаптар булчуңдардын алсыздыгын аз көрсөтүшөт.

Американын Миастения Гравис Фондунун маалыматы боюнча, MG менен ооруган адамдардын 10-15 пайызынын тимусунда шишик пайда болот. Шишиктер, жада калса, залалдуу шишиктер да ар дайым алынып салынат, анткени алар ракка айланып кетиши мүмкүн.

Плазма алмашуу

Плазмаферез плазма алмашуу деп да белгилүү. Бул жараян кандагы зыяндуу антителолорду кетирет, натыйжада булчуңдардын күчү жакшырат.

Плазмаферез - кыска мөөнөттүү дарылоо. Дене зыяндуу антителолорду чыгара берет жана алсыздык дагы кайталанышы мүмкүн. Плазма алмашуу операциядан мурун же MG өтө алсыраган мезгилде пайдалуу.

Иммундук глобулин тамырга

Венага иммундук глобулин (IVIG) - бул донорлордон келген кан өнүмү. Бул аутоиммундук MG дарылоо үчүн колдонулат. IVIG кантип иштээри толугу менен белгилүү болбосо дагы, антителолордун жаралышына жана иштешине таасир этет.

Жашоо стили өзгөрөт

Үйдө MG симптомдорун жоюуга жардам бере турган кээ бир нерселер бар:

• Булчуңдардын алсыздыгын азайтууга жардам берүү үчүн көп эс алыңыз.
• Эгерде сизди эки жактуу көрүү тынчсыздандырса, көзүңүзгө жамаачы тагуу керекпи же жокпу, дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз.
• Стресстен жана ысыктан сактаныңыз, анткени экөө тең симптомдорду күчөтүшү мүмкүн.

Бул дарылоолор МГны айыктыра албайт. Бирок, адатта, белгилериңиздин жакшырганын көрө аласыз. Кээ бир адамдар ремиссияга өтүшү мүмкүн, бул мезгилде дарылоонун зарылдыгы жок.

Дарыгериңизге кандай дары-дармектер же кошумчалар жөнүндө айтып бериңиз. Айрым дары-дармектер MG белгилерин күчөтүшү мүмкүн. Жаңы дары ичүүдөн мурун, анын коопсуздугун текшерүү үчүн дарыгериңизге кайрылыңыз.

Миастениянын оорулары

МГнын эң коркунучтуу потенциалдуу татаалдашууларынын бири - бул миастеникалык криз. Бул дем алуу көйгөйлөрүн камтышы мүмкүн болгон өмүргө коркунуч туудурган булчуң алсыздыгынан турат. Өзүңүздүн тобокелдиктериңиз жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз. Эгерде сизде дем алуу же жутуу кыйынчылыктары пайда болсо, 911 номерине чалыңыз же дароо жергиликтүү тез жардам бөлүмүнө барыңыз.

МГ менен ооруган адамдарда лупус жана ревматоиддик артрит сыяктуу башка аутоиммундук оорулардын пайда болуу коркунучу жогору.

Узак мөөнөттүү келечек

МГнын узак мөөнөттүү келечеги көптөгөн факторлордон көз каранды. Айрым адамдарда жеңил белгилер гана болот. Башкалары акыры майыптар коляскасына отуруп калышы мүмкүн. МГнин оордугун минималдаштыруу үчүн эмне кылуу керектиги жөнүндө доктуруңуз менен сүйлөшүңүз. Эрте жана туура дарылоо көптөгөн адамдардын оорулардын өрчүшүн чектеши мүмкүн.