Сезари синдрому: Белгилери жана өмүрдүн узактыгы

Мазмун

• белгилери жана симптомдору кандай?
• Эритродерманын сүрөтү
• Ким коркунучта?
• Анын себеби эмнеде?
• Кантип диагноз коюлат?
• Сезари синдрому кантип сахналаштырылган?
• Ага кандай мамиле жасалат?
• Psoralen жана UVA (PUVA)
• Экстракорпоралдык фотохимотерапия / фотоферез (ECP)
• Радиациялык терапия
• Химиотерапия
• Иммунотерапия (биологиялык терапия)
• Клиникалык сыноолор
• Outlook

Сезари синдрому деген эмне?

Сезари синдрому - тери Т-клеткалуу лимфоманын бир түрү. Сезардык клеткалар - бул лейкоциттин белгилүү бир түрү. Бул абалда рак клеткалары кан, тери жана лимфа бездеринде болот. Рак башка органдарга да жайылышы мүмкүн.

Сезари синдрому анчалык көп эмес, бирок тери Т-клеткасынын лимфомаларынын 3-5 пайызын түзөт. Аны Сезарий эритродермасы же Сезаринин лимфомасы деп да уга аласыз.

белгилери жана симптомдору кандай?

Сезари синдромунун айырмалоочу белгиси - эритродерма, кызыл, кычыштырган ысытма, ал акыры дененин 80 пайызын каптай алат. Башка белгилерге төмөнкүлөр кирет:

• теринин шишиши
• тери бляшкалары жана шишиктер
• чоңойгон лимфа бездери
• алакан менен тамандын терисинин калыңдашы
• тырмактын жана тырмактын аномалиялары
• сыртка бурулган төмөнкү көз кабактары
• чачтын түшүшү
• дене температурасын жөнгө салуу көйгөйү

Сезари синдрому көк боордун көбөйүшүнө же өпкө, боор жана ичеги-карын ооруларына алып келиши мүмкүн. Рактын бул агрессивдүү түрүнө ээ болуу, башка рак ооруларынын пайда болуу коркунучун жогорулатат.

Эритродерманын сүрөтү

Ким коркунучта?

Сезари синдромун каалаган адам өнүктүрүшү мүмкүн, бирок ал 60 жаштан жогору адамдарга таасир этет.

Анын себеби эмнеде?

Так себеби белгисиз. Бирок Сезари синдрому менен ооруган адамдардын көпчүлүгүндө рак клеткаларынын ДНКсында хромосомалык аномалиялар бар, бирок дени сак клеткаларда жок. Булар тукум кууп өткөн кемчиликтер эмес, өмүр бою боло турган өзгөрүүлөр.

Эң көп кездешкен аномалиялар - бул 10 жана 17-хромосомалардан ДНКнын жоголушу же 8 жана 17-хромосомаларга ДНКнын кошулушу, ошентсе да, бул аномалиялар ракты пайда кылат.

Кантип диагноз коюлат?

Терини физикалык текшерүү дарыгерди Сезари синдрому жөнүндө эскертиши мүмкүн. Диагностикалык текшерүү кандагы клеткалардын бетиндеги маркерлерди (антигендерди) аныктоо үчүн кан анализин камтышы мүмкүн.

Башка онкологиялык оорулардагыдай эле, диагноз коюунун эң жакшы жолу биопсия. Биопсия үчүн дарыгер теринин кыртышынын кичинекей үлгүсүн алат. Рак клеткаларын издөө үчүн патологоанатомия микроскоптун жардамы менен анализ жүргүзөт.

Лимфа бездери жана сөөк чучугу дагы биопсиядан өтүшү мүмкүн. КТ, МРТ же ПЭТ сканерлери сыяктуу сүрөт иштетүүчү тесттер рактын лимфа түйүндөрүнө же башка органдарга өткөндүгүн аныктоого жардам берет.

Сезари синдрому кантип сахналаштырылган?

Сахналаштыруу рактын канчалык деңгээлде жайылгандыгын жана дарылоонун мыкты жолдору кандай экендигин айтып берет.Сезари синдрому төмөнкүдөй сахналаштырылган:

• 1A: Теринин 10 пайыздан азы кызыл тактар ​​же бляшкалар менен жабылган.
• 1B: Теринин 10 пайыздан ашыгы кызыл.
• 2A: Теринин каалаган көлөмү катышат. Лимфа бездери чоңойгон, бирок рак эмес.
• 2B: Терисинде 1 сантиметрден чоң бир же бир нече шишик пайда болду. Лимфа бездери чоңойгон, бирок рак эмес.
• 3A: Теринин көпчүлүк бөлүгү кызарып, шишиктер, бляшкалар же тактар ​​болушу мүмкүн. Лимфа бездери нормалдуу же чоңойгон, бирок рак эмес. Кан бир нече Сезари клеткаларын камтыйт же камтыбайт.
• 3B: Теринин көпчүлүк бөлүгүндө жаралар бар. Лимфа бездери чоңойушу мүмкүн же көбөйбөйт. Кандагы Сезари клеткаларынын саны аз.
• 4A (1): Теринин жабыркашы тери бетинин каалаган бөлүгүн каптайт. Лимфа бездери чоңойушу мүмкүн же көбөйбөйт. Кандагы Сезари клеткаларынын саны көп.
• 4A (2): Теринин жабыркашы тери бетинин каалаган бөлүгүн каптайт. Микроскопиялык изилдөөдө лимфа бездери чоңоюп, клеткалар өтө эле анормалдуу көрүнөт. Сезардык клеткалар канда болушу мүмкүн же жок болушу мүмкүн.
• 4B: Теринин жабыркашы тери бетинин каалаган бөлүгүн каптайт. Лимфа бездери нормалдуу же анормалдуу болушу мүмкүн. Сезардык клеткалар канда болушу мүмкүн же болбошу мүмкүн. Лимфома клеткалары башка органдарга же кыртыштарга тараган.

Ага кандай мамиле жасалат?

Дарылоонун сизге ыңгайлуу болушуна бир катар факторлор таасир этет. Алардын арасында:

• диагноз коюу стадиясы
• жаш
• ден-соолуктун башка көйгөйлөрү

Төмөндө Сезари синдромун дарылоонун айрым жолдору келтирилген.

Psoralen жана UVA (PUVA)

Пенорен деп аталган, рак клеткаларында топтоло турган дары венага сайылат. Ал териңизге багытталган ультрафиолет A (UVA) нуру тийгенде активдешет. Бул жараян рак клеткаларын дени сак кыртышка минималдуу зыян келтирип жок кылат.

Экстракорпоралдык фотохимотерапия / фотоферез (ECP)

Атайын дары-дармектерди алгандан кийин, денеңизден айрым кан клеткалары алынып салынат. Алар сиздин организмге кайталангандан мурун UVA нуру менен дарыланат.

Радиациялык терапия

Жогорку энергиялуу рентген нурлары рак клеткаларын жок кылуу үчүн колдонулат. Сырткы нурларда, машина денеңиздин максаттуу жерлерине нурларды жөнөтөт. Радиациялык терапия ооруну жана башка белгилерди да жеңилдете алат. Жалпы теринин электрондук нуру (TSEB) тышкы терапия машинасын колдонуп, электрондорду денеңиздин терисине багыттайт.

Ошондой эле териңизге багытталган атайын жарыкты колдонуп, UVA жана ультрафиолет B (UVB) нур терапиясын алсаңыз болот.

Химиотерапия

Химиотерапия - рак клеткаларын жок кылуу же алардын бөлүнүшүн токтотуу үчүн күчтүү дары-дармектер колдонулган тутумдук дарылоо. Кээ бир химиотерапия дары-дармектер таблетка түрүндө бар, ал эми башкалары венага ичиш керек.

Иммунотерапия (биологиялык терапия)

Интерферон сыяктуу дары-дармектер рак илдетине каршы күрөшүү үчүн өз иммундук системаңызды колдонуш үчүн колдонулат.

Сезари синдромун дарылоодо колдонулган дары-дармектерге төмөнкүлөр кирет:

• alemtuzumab (Campath), моноклоналдык антитело
• бексаротин (Таргретин), ретиноид
• брентуксимаб ведотин (Adcetris), антитело-дары конъюгаты
• хлорамбуцил (Лейкеран), химиотерапия дарысы
• теринин симптомдорун кетирүүчү кортикостероиддер
• циклофосфамид (Цитоксан), химиотерапия дарысы
• denileukin difitox (Ontak), биологиялык жоопту өзгөртүүчү
• гемцитабин (Gemzar), антиметаболит химиотерапиясы
• интерферон альфа же интерлейкин-2, иммундук стимуляторлор
• леналидомид (Revlimid), ангиогенездин ингибитору
• липосомалык доксорубицин (Доксил), химиотерапия дарысы
• метотрексат (Trexall), антиметаболит химиотерапиясы
• пентостатин (Nipent), антиметаболит химиотерапиясы
• ромидепсин (Istodax), гистон деацетилаза ингибитору
• вориностат (Zolinza), гистон деацетилаза ингибитору

Дарыгериңиз дары-дармектердин же башка дары-дармектердин айкалыштарын жазып бериши мүмкүн. Бул рактын стадиясына жана белгилүү бир дарылоого канчалык деңгээлде жооп бергениңизге негизделет.

1 жана 2 этапты дарылоо төмөнкүлөрдү камтыйт:

• жергиликтүү кортикостероиддер
• ретиноиддер, леналидомид, гистон деацетилаза ингибиторлору
• PUVA
• TSEB же UVB менен нурлануу
• биологиялык терапия өзү же тери терапиясы менен
• актуалдуу химиотерапия
• системалуу химиотерапия, тери терапиясы менен айкалыштырылышы мүмкүн

3 жана 4 этаптарды төмөнкүлөр менен дарыласа болот:

• жергиликтүү кортикостероиддер
• леналидомид, бексаротин, гистон деацетилаза ингибиторлору
• PUVA
• ECP жалгыз же TSEB менен
• TSEB же UVB жана UVA нурлануусу менен нурлануу
• биологиялык терапия өзү же тери терапиясы менен
• актуалдуу химиотерапия
• системалуу химиотерапия, тери терапиясы менен айкалыштырылышы мүмкүн

Эгер дарылоо иш-чаралары иштебей калса, өзөк клеткасын трансплантациялоо ыкмасы болушу мүмкүн.

Клиникалык сыноолор

Ракты дарылоонун жолдору боюнча изилдөө уланып жатат жана клиникалык сыноолор ушул процесстин бир бөлүгү болуп саналат. Клиникалык изилдөөдө, сизде башка жерде жок фундаменталдык терапия ыкмалары бар. Клиникалык сыноолор жөнүндө көбүрөөк маалымат алуу үчүн онкологуңузга кайрылыңыз же ClinicalTrials.gov дарегине кириңиз.

Outlook

Сезари синдрому өзгөчө агрессивдүү рак болуп саналат. Дарылоонун жардамы менен сиз оорунун өөрчүшүн басаңдатып же ремиссияга бара аласыз. Бирок иммундук системанын начарлашы сизди оппортунисттик инфекция жана башка рак ооруларына чалдыгышы мүмкүн.

Орточо жашоо 2-4 жыл болду, бирок жаңы дарылоо ыкмалары менен бул көрсөткүч жакшырууда.

Догдурга көрүнүп, мүмкүн болушунча эртерээк дарыланууну баштаңыз, эң жакшы көз карашты камсыз кылуу.